1 Бутуханова І.С. 1, 2 Жалсанова Е.Б. 2 Алексєєва О.М. 2 Очирова О.Е. 2
1 ФГБОУ ВО «Бурятський державний університет» Медичний інститут
2 Республіканська клінічна лікарня ім. Н.А. Семашко
Дана стаття присвячена аналізу захворюваності множинною мієломою в Республіці Бурятія. Множинна мієлома, або мієломна хвороба (хвороба Рустицкого-Калера) - злоякісне лімфопроліферативних захворювання, що характеризується інфільтрацією кісткового мозку плазматичними клітинами, наявністю моноклональних імуноглобулінів в сироватці крові і в сечі і ураженням кісток. В даний час в Бурятії, як і в усьому світі, відзначається тенденція до зростання захворюваності миеломной хворобою. У роботі дана характеристика структури захворюваності даної патології та оцінка результатів лікування пацієнтів, що спостерігалися за період 2009-2015 рр. Встановлено, що впровадження в клінічну практику нових схем терапії, а також аутологічної трансплантація кісткового мозку покращує прогноз хворих з множинною мієломою і дозволяє домогтися повноцінної ремісії у більшості хворих. Проведене дослідження дозволяє оцінити епідеміологічну ситуацію в республіці і роботу гематологічної служби Республіканської клінічної лікарні ім. Н.А. Семашко.
епідеміологія
мієломна хвороба
моноклональніімуноглобуліни
кістковий мозок
аутологічної трансплантація.
1. Бессмельцев С.С., Абдулкадиров К.М. Множинна мієлома. - Спб., 2004.
2. Злоякісні новоутворення в Росії в 2012 році (захворюваність і смертність) / під ред. А.Д. Капріні, В.В. Старинського, Г.В. Петрової. - М., 2014.
3. Злоякісні новоутворення в Росії в 2011 році (захворюваність і смертність) / під ред. В.І. Чіссова, В.В. Старинського, Г.В. Петрової. - М., 2013.
4. Множинна мієлома. Рак кісткового мозку / Міжнародний фонд боротьби з мієломою. - 2007. - URL: http://myeloma.org/pdfs/cr07-rus_d2_web.pdf.
5. Програмне лікування захворювань системи крові. - М.: Практика, 2012. - Т. II. Протокол діагностики та лікування множинної мієломи. - С. 515-579.
6. Російські клінічні рекомендації з діагностики та лікування лімфопроліферативних захворювань під керівництвом професора І.В. Піддубний, професора В.Г. Савченко. - М.: Медіа Медика, 2013.
7. Richardson PG Нові комбінації при лікуванні рефрактерної / рецидивуючої множинної мієломи. З матеріалів 12-го Міжнародного семінару по множинній мієломі. - URL: http://www.hematology.ru/oncohematology/multiple_myeloma/publication/011.htm.
Множинна мієлома (ММ), або мієломна хвороба (хвороба Рустицкого-Калера) - злоякісне лімфопроліферативних захворювання, що характеризується інфільтрацією кісткового мозку плазматичними клітинами, присутністю моноклональних імуноглобулінів в сироватці крові або в сечі, а також ураженням кісток [1; 2].
Множинна мієлома - друга за поширеністю гематологічна пухлина, її частота становить 1% від усіх злоякісних пухлин [1]. Множинна мієлома характеризується рецидивуючим перебігом, причому досягнення ремісії при рецидив є певні складності. В цьому випадку необхідне застосування комбінованої терапії з включенням в схему нових препаратів або аутологічної трансплантація клітин кісткового мозку [4].
Дане захворювання зустрічається повсюдно, найнижча захворюваність в Китаї, де становить 1 на 100 000 населення в рік. У США серед афроамериканців цей показник найвищий і становить 10,2 на 100 000 населення в рік. Серед представників білої раси в США захворюваність становить 4,7 на 100 000. У Європі захворюваність множинною мієломою складає 6 на 100 000 на рік [3].
У Російській Федерації, за літературними даними, коливається від 5,3 до 6,6 на 100 000 населення, в 2015 році вперше виявлено 777 нових випадків множинної мієломи (з 30 гематологічних клінік, 28 регіонів Росії). З них 346 чоловіків і 431 жінка, віком від 29-89 років, з вперше встановленим діагнозом [5].
Мета: провести аналіз захворюваності множинною мієломою в Бурятії за період 2009-2015 рр., Оцінити результати лікування у пацієнтів, що спостерігалися в Республіканській клінічній лікарні ім. Н.А. Семашко.
Матеріали та методи. Дослідження засноване на ретроспективному аналізі 127 історій хвороби пацієнтів, що знаходилися на лікуванні у відділенні гематології Республіканської клінічної лікарні ім. Н.А. Семашко з вперше встановленим діагнозом множинної мієломи за період 2009-2015 рр. (Улан-Уде).
Результати та обговорення
Ретроспективний аналіз свідчить про наступне: число хворих з вперше встановленим діагнозом за період 2009-2015 рр. склало 127 пацієнтів. Аналіз розподілу хворих за віковими групами показав, що найбільшу кількість пацієнтів - у віці 60-70 років [2], що узгоджується з літературними даними (таблиця).
Розподіл хворих множинною мієломою за віковими групами
вік
кількість хворих
Кількість хворих,%
До 40 років
-
40-50 років
2
1,5
50-60 років
10
7,8
60-70 років
70
55,1
Старше 70 років
45
35,4
всього
127
100
Аналіз даних по географічному розподілу хворих сільських районів по Республіці Бурятія за даний період: Северобайкальский район - виявлено 7 пацієнтів, Кяхтинська район - 5, Прібайкальскій - 5, Хорінськ - 3, Баргузинский район - 2, Кабанский район - 6, Закаменський район - 2, Селенгинский район - 6, Муйський район - 2, Бічурского - 3, Мухоршибірський район - 3, Баунтовскій район - 2, Иволгинский, Згурівського, Джідінскій, Тарбагатайского райони - по 1 пацієнту (рис. 1).
Мал. 1. Розподіл первинних хворих сільських районів республіки
При аналізі виявлено, що розподіл за місцем проживання хворих з вперше встановленим діагнозом множинної мієломи в Республіці Бурятія за 2009-2015 роках було в основному за рахунок проживають в місті - 61% пацієнтів, 39% відноситься до сільського населення (рис. 2).
Мал. 2. Розподіл первинних хворих за місцем проживання
За період 2009-2015 рр. відзначається зростання захворюваності множинною мієломою, приріст хворих з вперше встановленим діагнозом склав 127 пацієнтів (рис. 3).
Мал. 3. Кількість хворих з вперше встановленим діагнозом множинної мієломи за роками
При розгляді такого параметра, як розподіл захворювання по підлозі, можна відзначити, що частіше хворіють жінки. Протягом досліджуваного періоду (2009-2015 рр.) Було відзначено жінок - 62%, чоловіків - 38%. Ця тенденція відображає загальноросійську, оскільки, за даними інституту ім. П.А. Герцена, більшу частину з вперше виявлених пацієнтів складають жінки [5-8] (рис. 4).
Мал. 4. Розподіл хворих множинною мієломою по підлозі
Прогноз хворих з множинною мієломою останнім часом, у зв'язку з впровадженням в широку клінічну практику нових схем терапії, а також аутологічної трансплантації кісткового мозку, покращився. Із застосуванням в лікуванні інгібітора протеасом - бортезомібу, а також імуномодуляторів - леналідоміда (при резистентних формах і в посттрансплантаційному періоді), стало можливим значне продовження життя пацієнтів, з подальшою аутологічної трансплантацією периферичних стовбурових кровотворних клітин [2; 3]. Для успішної постановки діагнозу необхідно використовувати комплексний підхід при оцінці пацієнта з підозрою на множинну мієлому і розглядати такі критерії:
· Клінічна оцінка пацієнта;
· Проведення лабораторних аналізів - загального аналізу крові, біохімічного аналізу крові;
· Визначення імунологічних показників, зокрема імуноглобулінів;
· Імунохімічний аналіз сироватки крові і сечі;
· Визначення β-2 мікроглобуліну.
Додатковими критеріями є наявність вогнищ остеодеструкціі в кістках, яке визначається рентгенологічно і за даними комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії.
Також найважливішим діагностичним методом є проведення трепанобиопсии кісткового мозку з наступним гістологічним дослідженням зразка.
Протягом тривалого періоду часу комбінація мелфалана і преднізолону була золотим стандартом в лікуванні множинної мієломи у пацієнтів у всьому світі [9]. В даний час змінилися підходи до лікування: значно відрізняються тактика ведення пацієнтів молодше 65 років, яким можна провести аутологічну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин (аутоТГСК), і пацієнтів, яким не можна провести дану процедуру [1]. Для лікування хворих молодше 65 років без серйозної супутньої патології використовується високодозової хіміотерапія (ВДХТ) з подальшою аутоТГСК. Хворим старше 65 років або молодим хворим з важкими супутніми захворюваннями слід рекомендувати комбінації на основі нових лікарських препаратів з включенням бортезомібу (як препарат першої та наступних ліній), леналідоміда (як препарат другої і наступних ліній). При резистентних формах множинної мієломи призначається схема РАD-терапії (велкейд, адріацін, дексаметазон), з подальшим призначенням леналідоміда. У відділенні гематології при резистентних формах множинної мієломи застосовувалася поліхіміотерапія (ПХТ) в режимі BBD (бендамустін, бортезомід, дексаметазон) у трьох пацієнтів з ОХЧР (дуже хорошою частковою ремісією). За останні три роки почастішали випадки миеломной нефропатії з високими цифрами уремії, що вимагають проведення сеансів гемодіалізу і поліхіміотерапії. У більшості випадків було повне відновлення ниркової функції, яке в подальшому не вимагало сеансів гемодіалізу. Пацієнти, які досягли повної ремісії (ПР) і дуже хорошою часткової ремісії (ОХЧР), після проведення індукційної терапії повинні розглядатися в якості обов'язкових кандидатів на виконання аутологічної трансплантації. Аутотрансплантація дозволяє підвищити протипухлинний ефект терапії у 20-40% хворих. Аутологічної трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (аутоТГСК) включає індукційну терапію, консолідуючу терапію, мобілізацію і збір стовбурових кровотворних клітин (СКК) з використанням циклофосфамида 4 г / м2, з подальшим призначенням гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора (Г-КСФ - філграстім, лейкостім) 5 мкг / кг / сут, високі дози мелфалана 200 мг / м2 і аутологічної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин (аутоТГСК). У Республіці Бурятія були проведені аутоТГСК 16 пацієнтам з множинною мієломою за період з 2013 по 2015 г. У всіх пацієнтів зберігається повна ремісія, дана група хворих перебуває на диспансерному спостереженні без специфічної терапії.
висновки:
1. За досліджуваний період спостерігається зростання захворюваності миеломной хворобою в Республіці Бурятія, що відображає загальносвітові тенденції.
2. У структурі захворюваності лідирують жителі, які проживають в місті, за віковим складом старше 60 років, з переважанням пацієнтів жіночої статі.
3. Проблема множинної мієломи стоїть гостро через знову виявляються хворих, внаслідок чого необхідно більш пильну увагу приділяти питанням диспансеризації та лікування даної категорії хворих.
4. Гематологічна служба Республіканської клінічної лікарні успішно застосовує в клінічній практиці нові передові технології схем терапії і аутологічної трансплантації кісткового мозку, що покращує прогноз хворих з множинною мієломою і дозволяє домогтися повної ремісії у більшості пацієнтів.
бібліографічна посилання
Бутуханова І.С., Жалсанова Е.Б., Алексєєва О.М., Очирова О.Е. АНАЛІЗ ЗАХВОРЮВАНОСТІ множинної мієломи В РЕСПУБЛІЦІ БУРЯТІЯ // Сучасні проблеми науки та освіти. - 2016. - № 4 .;
URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=24818 (дата звернення: 27.06.2019).
Пропонуємо вашій увазі журнали, що видаються у видавництві «Академія природознавства»
(Високий імпакт-фактор РИНЦ, тематика журналів охоплює всі наукові напрямки)
Ru/ru/article/view?