Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії

1. Причини виникнення хронічної мієлоїдної лейкемії
2. Як лікувати хронічний мієлоїдна лейкемія?
3. З якими захворюваннями може бути пов'язано
4. Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії в домашніх умовах
5. Якими препаратами лікувати хронічна мієлоїдна лейкемія?
6. Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії народними методами
7. Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії під час вагітності
8. До яких лікарів звертатися, якщо у Вас хронічна мієлоїдна лейкемія
9. Лікування інших захворювань на букву - х

Причини виникнення хронічної мієлоїдної лейкемії

Хронічна мієлоїдна лейкемія - пухлинне захворювання, що виникає з клітки-попередника мієлопоез, загальною для гранулоцитарного, еритроцитарного і мегакариоцитарного паростків кровотворення, що призводить залучення в патологічний процес клітинних елементів всіх трьох зазначених вище "ліній" гемопоезу.

Хронічна мієлоїдна лейкемія займає п'яте місце в структурі захворюваності гемобластозами (8,9% випадків). Захворюваність на 100 тис. Населення становить 1-1,7 випадків.
У масі хімічних канцерогенів не вдалося ідентифікувати агентів, що мають причинний зв'язок з розвитком хронічної мієлоїдної лейкемії. Доведено, що вплив радіації приводить до збільшення частоти виникнення захворювання. Ймовірно, в розвитку хронічної мієлоїдної лейкемії важливу роль відіграють молекулярні механізми, пов'язані з утворенням філадельфійської хромосоми (РН). РН-хромосому визначають в клітинах кісткового мозку і периферичної крові більш ніж у 95% хворих з хронічною мієлоїдної лейкемію, це є наслідком реципрокною транслокации між хромосомами 9-й і 22-й. Майже у 5% хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію РН-хромосома не визначається (так звані РН-негативні випадки). При цьому у деяких хворих виявляють характерні аномалії. Хронічної мієлоїдної лейкемію є клональное мієлопроліферативному захворювання, при якому уражаються поліпотентні стовбурові клітини-попередниці мієлоїдних, еритроїдних, лімфоїдних клітин і мегакаріоцитів.
Більшість клініцистів виділяють три клінічні фази перебігу хронічної мієлоїдної лейкемії:

• хронічну (розгорнуту),
• прогресивну (фазу акселерації),
• бластні кризи (гостру фазу).

На початку захворювання скарг зазвичай немає. Захворювання часто діагностують випадково при профілактичних оглядах, на прийомі у лікаря з приводу інших хвороб. З прогресуванням процесу клінічна симптоматика стає більш виразною. спостерігаються:

• підвищена стомлюваність,
• загальне нездужання,
• біль в кістках,
• підвищена пітливість,
• збільшуються печінка і селезінка,
• приєднуються інфекційні ускладнення.

Визначальною ознакою бластного кризу у хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію є збільшення сумарної кількості бластних клітин в периферійній крові або кістковому мозку до 30% і більше. З'являються нові клони клітин, які з прогресуванням захворювання починають переважати.

У хворих з хронічною мієлоїдної лейкемію розрізняють кілька варіантів бластного кризу: мієлобластний, лімфобластний, промієлоцитарний, монобластний, міеломонобластний, ерітробластний, мегакаріобластний.

У фазі бластного кризу у хворих розвивається клініка гострої лейкемії:

• посилюється біль в кістках,
• наростають ознаки інтоксикації,
• збільшуються печінка і селезінка,
• розвиваються важка анемія і тромбоцитопенія.

Крім описаних варіантів бластного кризу хронічної мієлоїдної лейкемії, виділяють екстрамедулярних або внекостномозгового владний криза. Він може бути обумовлений появою бластних елементів в лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, під шкірою, в інших органах і тканинах, без ознак ураження кісткового мозку (що свідчить про його бластной трансформації). У свою чергу, екстрамедулярних владний криза поділяють на мієлобластний, лімфобластний і недиференційований варіанти.

РН-негативні форми хронічної мієлоїдної лейкемії відрізняються швидким прогресуванням і важким перебігом.

Як лікувати хронічний мієлоїдна лейкемія?

Стратегія тактики при лікуванні хронічної мієлоїдної лейкемії передбачає два варіанти:

• паліативна терапія, що дозволяє контролювати миелоидную проліферацію (гідроксімочевіни, міелосаном, Міелобромол); терапія, спрямована на повну ерадикацію лейкемічного клону, метою якої є одужання хворого:
• трансплантація кісткового мозку або стовбурових гемопоетичних клітин, препарати альфа-інтерферону ( інтрок-А , Реальдирон , роферон-А ); препарат глівек - селективний інгібітор тирозин-кінази.

Вибір варіанту терапії залежить від стадії захворювання, прогнозу, наявності гістосумісності родинного донора, віку пацієнта.

Гідрокмочевіну ( гідреа ) Використовують як первинний засіб лікування хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію. Препарат впливає на мієлоїдний проліферуючі клітини. При прогресування хвороби призначають миелосан , Який діє переважно на стовбурові кровотворні клітини, менш активно - на клітини-попередники окремих паростків кровотворення і майже не впливає на бистропроліферірующіх клітини.

У хворих, резистентних до міелосаном або при відсутності ефекту від нього, в хронічній стадії захворювання призначають міелобромол. Міелобромол діє переважно на пул клітин, пролиферируют.

Поліхіміогерапію проводять в прогресивної стадії хронічної мієлоїдної лейкемії (в фазі акселерації), коли монотерапія неефективна. Використовують схеми "7 + 3", (нітозін-арабінозід + вінкристин + метотрексат + 6-меркаптопурин + преднізолон), ЦВАМП (циклофосфан + вінкристин + аметоптерін + 6-меркалтопурін + преднізолон).

Лікування бластного кризу проводять за програмою лікування гострого нелімфобластного або лімфобластного лейкозу. В останні роки доведено, що при хронічній мієлоїдної лейкемії ефективні інтерферони.

В розгорнутій стадії захворювання можливе застосування променевої терапії, лейкоцітаферез, спленектомії. Призначають також симптоматичну терапію, представлену дезінтоксикаційними заходами. Може призначатися лікування інфекційних ускладнень, анемії, тромбоцитопенії.

Відзначається, що єдиним методом, що дає шанс на повне одужання хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію, є трансплантація кісткового мозку від близьких родичів або однояйцевих близнюків.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Пухлинні клітини при хронічній мієлоїдної лейкемії виходять за межі кісткового мозку, метастазують в селезінку, печінку, лімфатичні вузли, кістки та інші органи і тканини.

Неодмінно стан супроводжується змінами показників крові, а значить, на анемії, тромбоцитопенія.

Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії в домашніх умовах

Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії на певному етапі вимагає госпіталізації, проте початкові стадії або слабо виражені клініко-гематологічні прояви можуть бути показанням лише для диспансерного спостереження.

Хронічна фаза хронічної мієлоїдної лейкемії триває роками, а тривалість життя хворого в фазі бластного кризу, як правило, становить кілька місяців.

Якими препаратами лікувати хронічна мієлоїдна лейкемія?

• гідреа - в добовій дозі 40-50 мг / кг з подальшим зниженням дози, доза підтримуючої терапії - 20 мг / кг; зазвичай курс лікування триває 2-3 тижні;
• миелосан - призначають всередину, доза залежить від кількості лейкоцитів, розмірів селезінки і коливається в межах 2-8 мг на добу; при досягненні ремісії проводять підтримуючу терапію (по 2-4 мг 1-3 рази за 7-10 діб);
• міелобромол - в залежності від рівня лейкоцитозу застосовують по 125-250 мг на добу під контролем показників крові; для підтримуючої терапії призначають ту ж дозу мг 1 раз в 5-7-10 доби.

Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії народними методами

Захворювання відноситься до категорії злоякісних, проявляється в зміні показників крові, на що не здатна надати достатнього вплив лікування народними засобами. За рекомендацією лікаря можуть бути використані кошти, наприклад, для усунення анемії, частого супутника хронічної мієлоїдної лейкемії, але цей результат не змінює загальну картину захворювання.

Лікування хронічної мієлоїдної лейкемії під час вагітності

Вагітність і хронічна мієлоїдна лейкемія вкрай несприятливі в своєму поєднанні стану. Відсутність своєчасної діагностики та лікування лейкемії у вагітної жінки небезпечно і для неї, і для внутрішньоутробного розвитку плоду. У той же час агресивна хіміотерапія провокує вроджені аномалії у малюка, відсоток таких зазвичай оцінюється як 10%. Специфічною схеми лікування хронічної мієлоїдної лейкемії у вагітних не розроблено, застосовується загальна. Пріоритетом в лікуванні є життя і здоров'я жінки. На ранніх термінах пацієнткам зазвичай пропонують перервати вагітність, у другому і третьому триместрах хіміотерапія вважається цілком безпечною для плода. Метою лікування є стан ремісії на момент пологів, тоді ризик важких ускладнень для матері і дитини відносно невеликий.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас хронічна мієлоїдна лейкемія

Розроблено діагностичні критерії, в разі виявлення яких можна встановити діагноз хронічної мієлоїдної лейкемії в хронічній фазі:

• поєднане або ізольоване збільшення розмірів селезінки і / або печінки;
• вміст лейкоцитів в периферичної крові> 80 * 109 / л;
• зсув лейкоцитарної формули вліво;
• загальна кількість клітин кісткового мозку> 350 * 109 / л;
• загальна кількість бластів і промиелоцитов в кістковому мозку> 8%;
• зміст клітин нейтрофільного ряду з урахуванням бластних форм в кістковому мозку> 85%;
• загальна кількість клітин базофільною і еозинофільного рядів в кістковому мозку> 6,5%;
• зміст клітин еритроїдного ряду в кістковому мозку <5%;
• гіперплазія гранулоцитарного паростка (часто в поєднанні з мегакаріоцітарном) в трепанобіоптате кісткового мозку.

Відповідно до критеріїв "Міжнародного реєстру з трансплантації кісткового мозку", ознаками прогресивної фази хронічної мієлоїдної лейкемії є:

• кількість лейкоцитів складно контролюється звичайними дозами миелосан (Мілеран) або гідроксімочевіни; обов'язковим є збільшення доз цих цитостатичних препаратів або скорочення інтервалів між курсами;
• на тлі ефективної раніше терапії спостерігається швидке подвоєння кількості лейкоцитів (менше ніж за 5 діб);
• кількість бластних клітин в крові або кістковому мозку> 10%;
• сумарний вміст бластних клітин і промиелоцитов в крові або кістковому мозку дорівнює або перевищує 20%;
• сумарний вміст еозинофілів і базофілів в крові або кістковому мозку дорівнює або перевищує 20%;
• рефрактерная анемія або тромбоцитопенія не чутливі до терапії міелосаном або гідроксімочевіни;
• персистивний тромбоцитоз;
• виявлення додаткових хромосомних аномалій;
• прогресивна спленомегалія;
• розвиток миелофиброза.

В діагностиці важливим є збільшення розмірів печінки і селезінки, зміни показників крові:

• нейтрофільний лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво,
• базофильно-еозинофільна асоціація (паралельне збільшення базофілів і еозинофілів у лейкоцитарній формулі),
• розвиток анемії,
• тромбоцитопенії.

Під час проведення цитохімічних досліджень у хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію спостерігається позитивна реакція на пероксидазу в середньому в 98,7% клітин, ліпіди виявляють у 97% цих клітин, а полісахариди - в 95,4% таких клітин.

В діагностиці фази хронічної мієлоїдної лейкемії важливо визначити моноклональні антитіла методом імунного фенотипування. Обов'язковим є проведення цитогенетичного дослідження клітин кісткового мозку класичним цитогенетичним методом для визначення специфічної транслокації 9-й і 22-й хромосом, інших хромосомних аномалій. Проводять також полімеразної ланцюгової реакції для встановлення типу реаранжіровкі онкогенов.

Диференціальну діагностику хронічної мієлоїдної лейкемії слід проводити насамперед з такими захворюваннями, як сублейкемічні мієлоз, гостра лейкемія, лейкемоїдна реакція мієлоїдного типу:

• Сублейкемічні мієлоз хворіють особи у віці 50-60 років і старше. Для цього захворювання характерні більш тривалий перебіг, помірна клінічна симптоматика, значна спленомегалія, помірна анемія і лейкоцитоз, значне тромбоцитоз. На відміну від хронічної мієлоїдної лейкемії, в миелограмме при сублейкемічні мієлоз переважають зрілі або дозрівають нейтрофіли, мегакаріоцити перевищують норму. Вирішальне значення має трепанобиопсия, визначення РН-хромосоми в клітинах кісткового мозку.
• Для гострої лейкемії характерно так зване лейкемічні зяяння, тоді як при хронічній мієлоїдної лейкемії в лейкограмме видно "проміжні форми". При гострій лейкемії формується еозинофільно-базофильная асоціація. Кількість тромбоцитів при хронічній мієлоїдної лейкемії нормальний або підвищений, а при гострій лейкемії з самого початку виявляють тромбоцитопенію, в кістковому мозку - значна кількість бластних клітин (більше 30%), зниження кількості або зникнення мегакариоцитов, пригнічення нормального гемопоезу.
• Лейкемоїдна реакція мієлоїдного типу розвивається при активному туберкульозному процесі, екзогенної інтоксикації, викликаної отруєнням сульфаніламідними препаратами, оловом, ртуттю, адреналіну гідрохлоридом, серцевимиглікозидами, чадним газом; при гострих запальних і інфекційних захворюваннях (сепсис, скарлатина, рожа, гнійні процеси, пневмонія, гнійні випітного плеврити, дифтерія, шигельоз, висипний тиф і т.д.).

Крім характерного клінічного перебігу перерахованих захворювань, в диференціальної діагностики допомагає відсутність в лейкограмме базофильно-еозинофільної асоціації, наявність токсичної зернистості нейтрофілів, незмінений мієлограми. Прояви лейкемоідних реакцій зникають з усуненням етіологічного фактора. При метастазуванні пухлини в кістковий мозок в ньому можна виявити атипові пухлинні клітини.

Лікування інших захворювань на букву - х

Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.