ретинобластома

1. Загальна характеристика захворювання
2. Види і симптоми ретинобластоми
3. діагностика захворювання
4. лікування ретинобластоми

Ретинобластома - спадкове злоякісне пухлинне захворювання сітківки ока, що має нейроектодермальне походження, тобто пухлина розвивається з клітинного матеріалу головного або спинного мозку, нейроендокринних утворень і вегетативної нервової системи.

Загальна характеристика захворювання

Ратінобластома пошкоджує судинну оболонку ока, орбіту і сітківку, а прогресуючи в подальшому дає метастази. Зазвичай ретинобластома діагностується у дітей у віці 2-3 років, але часом виявляється досить пізно - близько 15 років. Статеві ознаки не істотні, в однаковій мірі захворювання схильні і хлопчики, і дівчатка.

Захворювання передається по аутосомно-домінантним типом успадкування від батьків до дітей, і спостерігається в кожному наступному поколінні. В даний час частота захворюваності ретинобластому збільшилася майже в два рази по відношенню до кінця дев'яностих років минулого століття. При наявності ретинобластоми спостерігаються і супутні вроджені вади - ущелини піднебіння, порок серця, дитячий гиперостоз і інші аномалії розвитку. Генетична форма хвороби сприяє розвитку онкологічних захворювань інших органів. Ретинобластома може локалізуватися на будь-якій ділянці сітківки.

Початкова стадія захворювання виражається зниженням рефлексу виразності очного дна. Потім утворюється каламутна форма, що має розмитість кордонів. Пізніша картина розвитку ретинобластоми залежить від виду хвороби.

Види і симптоми ретинобластоми

Залежно від форми поширення по тканинах визначаються дві стадії хвороби:

• Внутрішньоочної - ендофітний вид, характерний розростанням пухлини усередині очного яблука. При цьому підвищується очний тиск, розвивається глаукома , Може виникнути повна втрата зору. Симптоми цієї стадії захворювання виражаються запамороченням, нудотою, головним болем, періодичної блювотою. Можлива поява анорексії.
• Екстраокулярних стадія. Вона супроводжується поширенням злоякісної пухлини на зоровий нерв, а потім по його волокнам вона проникає в головний мозок. Метастазує спочатку в лімфатичні вузли, а потім вже і в інші органи і системи.

В одному оці можуть одночасно спостерігатися обидва види ретинобластоми. Крім того, по етіології визначають спадкову і спорадичну ретинобластому. Як говорилося вище, наследсственнная форма є найбільш поширеною, розвивається швидкими темпами і формується зазвичай в обох очах.

Спорадична ретинобластома, досить рідкісне захворювання, що вражає звичайно одне око, який утворює одну пухлину і має сприятливий прогноз після лікування.

Чітких причин розвитку ретинобластоми на даний момент не виявлено. Але мається на увазі вплив екологічних факторів на розвиток злоякісних утворень, низька якість їжі і мутирование генів у внутрішньоутробному періоді. Загальні симптоми ретинобластоми виражаються гіперемією очей, больовим синдромом, спостерігається розширення зіниць, повна або часткова втрата зоровий функцій, можливе косоокість. У більш пізній стадії розвитку ретинобластоми з'являється лейкокорія - синдром «білого очі».

діагностика захворювання

Всі процедури по діагностиці ретинобластоми проводяться під загальним наркозом, тому що вік пацієнтів зазвичай невеликий. Дослідження проводяться стаціонарно. Для виключення інструментального перенесення злоякісних клітин і появи метастазів при ретинобластоме цитологічне і гістологічне дослідження не проводиться. Використовується комп'ютерна томографія мозку, очного яблука і орбіти. Крім того, проводиться ехографія, рентгенографія, ультразвукове сканування і магнітно-резонансна томографія.

При необхідності проводять дослідження зразка тканин, отриманих в результаті спинномозкової пункції і пункції, а також остеосцінтірафія - дослідження кісток за допомогою мічених ізотопів.

лікування ретинобластоми

Лікування призначається з урахуванням клінічної картини і стадії розвитку ратінобластоми. Після всіх клінічних досліджень вибирається метод і спосіб лікування хвороби. Кріодіструкція, тобто руйнування тканини пухлини під впливом дуже низьких температур, проводиться в початкових стадіях розвитку ретінобалстоми і за умови її локалізації на передньому ділянці сітківки. Для лікування легкого ступеня пухлини задньої ділянки сітківки зазвичай використовують метод фотокоагуляції. Хірургічне втручання рекомендується лише при повній втраті зору і неможливості його відновлення. Супутнім лікуванням при ретинобластоме є променева і хіміотерапія. Іноді в лікуванні проводиться комплексне використання ультразвукового і інфрачервоного випромінювання і мікрохвильової терапії.

Колектив лікарів Ochkov.Net