Внепеченочная портальна гіпертензія є більш рідкісну причину портальної гіпертензії, ніж внутрипеченочная. Аномалії спленопортального стовбура вродженого типу (що закінчується сліпо, Тойн або подвійна портальна вена, персистуючий клапан в v. Lienalis, портальна кавернома, гепатопортальная фістула та ін.) Являють собою найчастіші причини тромбофлебітной спленомегалії в дитячий період (в 80% ситуацій).
Формування тромбофлебіту їх організація починаються після інфекційних хвороб: піодермія, гнійні пупкові інфекції (пупковий сепсис, омфаліт), бешиха, фурункульоз, мастоїдит і остеомієліт, хронічний тонзиліт, пакреатіт, зубні види інфекцій, шлунково-кишкові інфекції різної етіології, введення водно-сольових розчинів за допомогою пупкової вени або переливання крові , Загальні інфекційні хвороби (черевний ІФ, скарлатина та ін.).
Тромбофлебітние процедури охоплюють різноманітні частини спленопорталного стовбура. Вид печінки макроскопически в разі портальної гіпертензії є нормальним. Гістологічно, крім порушення структури судин, можна відзначити несуттєвий перипортальній фіброз, значно прогресуючий з плином часу.
Перебіг латентно.
Спочатку портальна гіпертензія тече латентним чином. Діти перебувають в досить-таки хорошому настрої, відчуваючи себе здоровими. У разі грудних дітей можна відзначити легку анемію. Окремі діти звертаються зі скаргами на наявність болю в районі живота, які тривають протягом місяців і років, локалізуються в епігастральній районі, в оточенні пупка або в районі лівого підребер'я. Вони володіють різним характером і ступенем - сильні і тупі, колікообразние. Досить часто має місце абсолютно безпричинний температурний зростання (в 30-50% ситуацій), який володіє розрізняються характером і тривалістю - високе і субфебрильной, з несподіваними підйомами в районі 39,5-40 градусів, з подальшими періодами нормального стану протягом місяців і тижнів .
Портальна внепеченочная гіпертензія в ранньому дитячому періоді призводить до виникнення проносів, які іноді супроводжуються домішкою крові. Досить часто можна відзначити виникнення кровотеч з петехии, носа, кровоточивість ясен та ін.
Період неясних в плані походження болів в районі фебрилитетом і живота, можливого протікання проносу без певної причини і інших явищ до того моменту, поки настане кривава блювота, володіють різною тривалістю - від декількох місяців до 2-10 років. Подібний часовий інтервал називають прихованим, або ж латентним.
Яскраве протікання.
Другий період портальної гіпертензії є явним, і яскраво виражений у формі кровотеч з шлунка і стравоходу, що проявляються раптовим чином і можуть в окремих випадках приводити до гострої втрати крові (близько 400-600 см). Таким кровотеч передують явища продромального типу - істотне зростання температури до значень порядку 38-39 градусів, який триває протягом декількох годин або навіть днів і супроводжується нападами гострої болі в районі живота. Кров, яка витікає, є дуже рідкою або, наоборт, у вигляді згустків; після 12-24 годин утворюються випорожнення чорного кольору. Досить часто в подальші дні утворюється транзиторний асцит, який в окремих випадках супроводжується набряком нижніх кінцівок. Його тривалість може становити близько 1-2 тижнів. Асцит є наслідок гострої форми гипопротеинемии, відповідної гіпоальбунеміі через істотної втрати крові і подальшої гідремії. Найчастіше, вірогідні рецидиви кровотеч протягом перших двох років.
Селезінка в період виникнення цього кровотечі, а також в подальші дні стає менше в своїх розмірах, однак через один або ж півтора місяці знову відновлюється її початкова величина.
Збільшена в своїх габаритах селезінка в разі портальної гіпертензії досить часто опускається нижче самого пупка і призводить до асиметрії лівої частини живота, яка часто буває більш вираженою в разі ізольованого тромбозу v. lienalis. Селезінка м'якої консистенції є наповненою артеріальною кров'ю, якщо порівнювати з фіброзіроваться щільною - в разі спленомегалії циротичного походження. Також спостерігається кюбель циркуляція в районі верхньої частини живота, а також нижній частині грудної клітини, однак вона не виражена настільки інтенсивним чином.
Найбільш часто печінка не може бути промацати (в 80% випадків, або ж прощупується буквально на 1-2 см в районі реберної дуги. Вона має нормальну щільність, гладку поверхню і еластичні закінчення).
Термінальна гіпертензія.
Третій часовий відрізок портальної гіпертензії називається термінальним. Його ще називають періодом ускладнень. Він безпосередньо пов'язується з подальшим поширенням тромбофлебітного процесу, який виражається в повільному і прогресуючому тромбозі мезентеріальних вен і подальшим розвитком гнійних вогнищ в районі портальної системи, лівим субдіафрагмальний абсцесом, а також широкими інфарктами селезінки та ін.
Внепеченочная гіпертензія має перші симптоми у вигляді зростання тиску в системі ворітної вени. Вони формуються на досить-таки ранньому етапі розвитку захворювання. До них також необхідно віднести зростання розмірів живота, гіпертермію неясного генезу, незрозумілу діарею, освіта крововиливів під шкірою в районі нижніх кінцівок і спленомегалию. У разі лабораторного дослідження крові знаходять ознаки панцитопении з падінням числа лейкоцитів, еритроцитів, а також тромбоцитів (гиперспленизм). Несподівано різке кровотеча з стравохідних вен і кардії нерідко є першим проявом портальної внепеченочной гіпертензії у здорових зовні дітей. У разі 80% хворих кровотечі бувають в перші 6 років життя дитини.
