- Загальні відомості
- Класифікація аномалій жіночих статевих органів
- Причини аномалій жіночих статевих органів
- Варіанти аномалій жіночих статевих органів
- Аномалії дівочої пліви і піхви
- аномалії матки
- Аномалії яєчників і маткових труб
Аномалії жіночих статевих органів - порушення форми, розміру, локалізації, кількості, симетричності і пропорцій внутрішніх і зовнішніх статевих органів. Причиною виникнення є несприятлива спадковість, інтоксикації, інфекційні хвороби, ранні та пізні гестози, гормональні порушення, професійні шкідливості, стреси, погане харчування, погана екологія і т. Д. Діагноз встановлюється на підставі скарг, анамнезу, зовнішнього огляду, гінекологічного огляду та результатів інструментальних досліджень. Лікувальна тактика визначається особливостями пороку розвитку.
Загальні відомості
Аномалії жіночих статевих органів - порушення анатомічної будови статевих органів, що виникли в період внутрішньоутробного розвитку. Зазвичай супроводжуються функціональними розладами. Складають 2-4% від загальної кількості вроджених вад. Більш ніж в 40% випадків поєднуються з аномаліями сечовивідної системи. У хворих також можуть спостерігатися пороки розвитку нижніх відділів шлунково-кишкового тракту, вроджені вади серця і аномалії кістково-м'язової системи.
Часте поєднання аномалій жіночих статевих органів з іншими вродженими дефектами обумовлює необхідність ретельного всебічного обстеження пацієнтів з даною патологією. Вроджені вади зовнішніх статевих органів зазвичай визначаються при народженні. Аномалії внутрішніх статевих органів можуть виявлятися в період менархе, при проведенні планового гінекологічного огляду, при зверненні до гінеколога зі скаргами на порушення функцій репродуктивної системи (наприклад, безпліддя ) Або в період гестації. Лікування здійснюють фахівці в області гінекології .
Аномалії жіночих статевих органів
Класифікація аномалій жіночих статевих органів
З урахуванням анатомічних особливостей розрізняють наступні типи вроджених дефектів жіночої репродуктивної системи:
- Відсутність органу: повне - агенезія, часткове - аплазія.
- Порушення просвіту: повне зрощення або недорозвинення - атрезія, звуження - стеноз.
- Зміна розміру: зменшення - гіпоплазія, збільшення - гіперплазія.
Збільшення кількості цілих органів або їх частин називають мультиплікацією. Зазвичай спостерігається подвоєння. Аномалії жіночих геніталій, при яких окремі органи утворюють цільну анатомічну структуру, іменуються злиттям. При незвичайної локалізації органу кажуть про ектопії. За ступенем тяжкості розрізняють три типи аномалій жіночих статевих органів. Перший - легкі, які не впливають на функції геніталій. Другий - середньої тяжкості, які надають певний вплив на функції репродуктивної системи, але не виключають дітонародження. Третій - важкі, що супроводжуються грубими порушеннями і невиліковним безпліддям.
Причини аномалій жіночих статевих органів
Дана патологія виникає під впливом внутрішніх і зовнішніх тератогенних факторів. До внутрішніх факторів відносять генетичні порушення і патологічні стани організму матері. У число таких чинників входять всілякі мутації і обтяжена спадковість неясної етіології. У родичів пацієнтки можуть виявлятися пороки розвитку, безплідні шлюби, множинні викидні і висока дитяча смертність.
У список внутрішніх факторів, що викликають аномалії жіночих статевих органів, також включають соматичні захворювання і ендокринні порушення. Деякі фахівці в своїх дослідженнях згадують вік батьків старше 35 років. У числі зовнішніх чинників, що сприяють розвитку аномалій жіночих статевих органів, вказують наркоманію , алкоголізм , Прийом деяких лікарських препаратів, погане харчування, бактеріальні та вірусні інфекції (особливо - в першому триместрі гестації), професійні шкідливості, побутові отруєння, несприятливу екологічну обстановку, іонізуюче випромінювання, перебування в зоні військових дій і т. Д.
Безпосередньою причиною аномалій жіночих статевих органів стають порушення органогенезу. Найбільш грубі дефекти виникають при несприятливих впливах на ранніх термінах гестації. Закладка парних Мюллерова проток відбувається на першому місяці гестації. Спочатку вони мають вигляд тяжів, але на другому місяці трансформуються в канали. В подальшому нижня і середня частини цих каналів зливаються, з середньої частини утворюється зачаток матки, з нижньої - зачаток піхви. На 4-5 місяці відбувається розмежування тіла і шийки матки.
Фаллопієві труби, що відбуваються з верхньої, що не злилася частини Мюллерова проток, закладаються на 8-10 тижні. Формування труб завершується до 16 тижня. Дівоча пліва відбувається з нижньої частини злилися проток. Зовнішні статеві органи утворюються з шкірних покривів і сечостатевої пазухи (передній частині клоаки). Їх диференціювання здійснюється на 17-18 тижні гестації. Формування піхви починається на 8 тижні, його посилений ріст припадає на 19 тиждень.
Варіанти аномалій жіночих статевих органів
Аномалії зовнішніх статевих органів
Пороки розвитку клітора можуть проявлятися у вигляді агенезії, гіпоплазії і гіпертрофії. Перші два дефекту є надзвичайно рідкісними аномаліями жіночих статевих органів. Гіпертрофія клітора виявляється при вродженому адреногенитальном синдромі (вродженої гіперплазії наднирників). Виражена гіпертрофія розглядається як показання до хірургічної корекції.
Аномалії вульви, як правило, виявляються в складі множинних вад розвитку, поєднуються з вродженими дефектами прямої кишки і нижніх відділів сечовивідної системи, що обумовлено формуванням перерахованих органів із загальної клоаки. Можуть спостерігатися такі аномалії жіночих статевих органів, як гіпоплазія великих статевих губ або зрощення піхви, який поєднується або не поєднується з заращением ануса. Нерідко зустрічаються ректовестібулярние і ректовагінальні свищі. Лікування оперативне - пластика статевих губ , пластика піхви , Висічення свища.
Аномалії дівочої пліви і піхви
Атрезія дівочої пліви є досить поширеною вродженою аномалією жіночих статевих органів. Іноді виникає внаслідок запалення в дитячі роки. Діагностується після настання менархе, коли кров не знаходить виходу і накопичується в піхві. Супроводжується болями. При здавленні сусідніх органів болю стають постійними. В ході зовнішнього огляду пацієнток з цією аномалією жіночих статевих органів виявляється випинання гімена. Колір дівочої пліви темний, з синюшним відтінком, що обумовлено просвічуванням крові. лікування - розсічення гімена , Видалення крові, накладення швів на розсічене краю для запобігання повторного зрощення.
Аплазія піхви - ще одна часто зустрічається аномалія жіночих статевих органів. Можливо поєднання з вродженими дефектами або недорозвиненням яєчників, матки і фаллопієвих труб. Залежно від стану інших відділів репродуктивної системи супроводжується істинної або помилкової (при наявності менструацій) аменореей . Лікування даної аномалії жіночих статевих органів оперативне - бужування піхви, пластика з використанням шкірного клаптя, ділянки тазової очеревини або товстого кишечника .
атрезія піхви зазвичай розвивається після народження, але може виникати і внаслідок слипчивого запалення у внутрішньоутробному періоді. Лікування - як при аплазії. Ще однією аномалією жіночих статевих органів є вроджена перегородка піхви . Її довжина і товщина можуть відрізнятися, перегородка може бути повною або неповною. В окремих випадках спостерігається формування двох піхв. Як правило, патологія поєднується з частковою або повною дуплікацією матки. При неповної перегородці, що заважає народженню плода, виробляють розсічення. В інших випадках тактику визначають з урахуванням інших аномалій жіночих статевих органів.
аномалії матки
Пороки розвитку матки є найпоширенішими аномаліями жіночих статевих органів. нерідко зустрічається гіпоплазія матки . Можливо як зменшення тіла і шийки при збереженні пропорцій, так і зменшення тіла матки в поєднанні з подовженням шийки. Може поєднуватися з гіперантефлексія (Перегином матки допереду) або гіперретрофлексіей (перегином матки назад). Ця аномалія жіночих статевих органів супроводжується аменореєю або альгодисменореей . Лікувальна тактика визначається в залежності від ступеня гіпоплазії. При альгодисменореї болю зазвичай зменшуються після виправлення становища матки.
До числа аномалій жіночих статевих органів, що виникли через порушення злиття Мюллерова каналів, відносяться часткові і повні подвоєння матки і піхви . Повний подвоєння є рідкісною патологією. Найчастіше виявляються неповні подвоєння: злиття зовнішніх стінок маток, розвинені матка і піхва з одного боку і рудиментарні - з іншого, дві матки при атрезії або аплазії піхви у одній з маток, а також різні варіанти дворогій матки. дворога матка є результатом неповного злиття середній частині мюллерових каналів.
Порожнина матки може бути розділена повністю або частково, що обумовлює велику різноманітність анатомічних варіантів цієї аномалії жіночих статевих органів. Подвоєння піхви відсутня. Можуть виявлятися роздільні тіла і шийки, роздільне тіло матки без подвоєння шийки, матка з повною або частковою перегородкою або седловидная матка , Розділена в області дна. Відомі також випадки дворогій матки без просвіту. При цій аномалії жіночих статевих органів на місці матки розташовуються два товстих суцільних тяжа, що з'єднуються з нормальним або розділеним перегородкою піхвою.
Однорога матка виникає в результаті недорозвинення одного мюллерова каналу. Недорозвинена половина матки являє собою рудиментарний ріг без порожнини або ріг з порожниною, що з'єднується або не поєднувала з порожниною матки. При відсутності повідомлення з основною порожниною в розі накопичується менструальна кров.
Тактика лікування аномалій жіночих статевих органів визначається індивідуально. При повному подвоєнні і достатньому розвитку хоча б однієї пари органів лікування не потрібно. При скупченні крові в матці, позбавленої піхви, або в не змішувалися з маткою рудиментарному розі необхідно хірургічне втручання. У важких випадках гематометра є показанням до видалення матки ( гістеректомії ). Вагітність в рудиментарному розі розглядається, як варіант позаматкової вагітності і також підлягає оперативному лікуванню.
При аномаліях жіночих статевих органів, що перешкоджають виношування дитини, виконують метропластіку. При неможливості формування здатної до виношування плоду матки і при хронічному невиношуванні вагітності слід розглянути варіант сурогатного материнства . У таких випадках штучне запліднення ( ІМСІ або ІКСІ ) Власної яйцеклітини пацієнтки виробляють спермою чоловіка або донорською спермою . Після завершення ембріологічного етапу Здійснюється підсадка ембріонів в матку спеціально підібраною сурогатної матері. У зв'язку з наявністю у пацієнтки аномалій, які можуть мати спадковий характер, перед перенесенням ембріона в матку доцільно проведення його преимплантационной діагностики .
Аномалії яєчників і маткових труб
Досить поширеними аномаліями маткових труб є вроджена непрохідність і різні варіанти недорозвинення труб, зазвичай поєднуються з іншими ознаками інфантилізму. До числа аномалій жіночих статевих органів, що підвищують ризик розвитку позаматкової вагітності, відносяться асиметричні фаллопієві труби. Рідко виявляються такі вади розвитку, як аплазія, повне подвоєння труб, розщеплення труб, сліпі ходи і додаткові отвори в трубах.
Аномалії яєчників зазвичай виникають при хромосомних порушеннях, поєднуються з вродженими дефектами або порушенням діяльності інших органів і систем. Дисгенезії яєчників спостерігається при синдромі Шерешевського-Тернера і синдромі Клайнфельтера . Агенезія однієї або обох гонад і повне подвоєння яєчників відносяться до числа надзвичайно рідкісних аномалій жіночих статевих органів. Можлива гіпоплазія яєчників , Зазвичай поєднується з недорозвиненням інших відділів репродуктивної системи. Описані випадки ектопії яєчників і освіти додаткових гонад, прилеглих до основного органу.
Розвиток вагітності в аномальній матковій трубі є показанням до невідкладної тубектомія . При нормально функціонуючих яєчниках і аномальних трубах вагітність можлива шляхом екстракорпорального запліднення взятої при пункції фолікула яйцеклітини. У випадках аномалії яєчників можливе використання репродуктивних технологій із заплідненням донорської яйцеклітини або перенесенням в матку пацієнтки донорського ембріона .
