Атипові форми червоного плоского лишаю: клінічне спостереження

  1. Етіологія і патогенез
  2. клінічний випадок
  3. висновок

Червоний плоский лишай (КПЛ) (lichen ruber planus) - хронічне захворювання шкіри і слизових оболонок, яке характеризується мономорфнимі висипаннями у вигляді папул, що супроводжуються сверблячкою різної інтенсивності.

Вперше описав захворювання австрійський дерматолог Ф. Гебра в 1860 р як сверблячі вузлики темно-червоного кольору і тому його їм «leichen ruber» (грец. Leichen - повзти, лизати і лат. Ruber - червоний). Англійський дерматолог Е. Вільсон в 1869 р вперше на прикладі 50 хворих дав більше повне клінічне опис захворювання: плоскі полігональні папули з фіолетовим відтінком, пупковідним вдавлення в центрі і характерним восковидним блиском - і запропонував термін «leichen planus» (від лат. Planus - плоский). Перше повідомлення про КПЛ у вітчизняній літературі зробили В. М. Бехтерєв та А. Г. Полотебнов в 1881 р Незважаючи на те, що дерматоз описаний більш 150 років тому, клінічне розпізнавання його представляє в ряді випадків певні труднощі. Діагностичні помилки обумовлені в першу чергу величезним різноманітністю клінічних проявів і нерідко атиповим перебігом дерматозу.

Етіологія і патогенез

У сучасній літературі простежуються різні теорії розвитку КПЛ, такі як вірусна, неврогенна, спадкова, інтоксикаційна і імуноалергічна. В даний час КПЛ прийнято розглядати як мультифакторное захворювання.

Загальноприйнятою класифікації КПЛ не існує. Найпоширеніша типова (класична) форма КПЛ спостерігається у 76% хворих [1], описано велику кількість атипових форм.

За типом елементів, що висипали: атрофическая, гіпертрофічна (веррукозная, бородавчаста), фолікулярна, пігментна, пемфігоїдна (бульозна), ерозивно-виразкова, гіперкератотіческая.

По взаємному розташуванню елементів, що висипали: кільцеподібна, моніліформная (ожерельеподобная, Коралоподібних), лінійна, зостеріформная.

За локалізацією висипань: поразка видимих ​​слизових оболонок, волосяних фолікулів, нігтьових пластин, долонь і підошов.

Окремо виділяють форми КПЛ слизової оболонки (типова, ексудативно-гіпереміческая, ерозивно-виразкова, гіпертрофічна, бульозна). У рідкісних випадках у одного хворого можуть зустрічатися поєднання кількох клінічних форм [2].

Серед атипових форм однієї з найбільш рідкісних є пемфігоїдна (бульозна) форма. У 1881 р Baker-London вперше описав різновид червоного плоского лишаю, що протікає з утворенням пухирів. Kaposi в 1891 р подібним випадкам дав найменування пемфігоїдна червоного лишаю. У літературі описані прояви буллезного КПЛ у онкологічних хворих (поєднання з Тімом, злоякісними пухлинами в ретроперитонеальном просторі), в зв'язку з чим деякими авторами КПЛ був включений в паранеопластический синдром [3, 4].

Гіпертрофічна форма зустрічається у 15% пацієнтів з КПЛ. Для такої форми характерні папули і бляшки, що локалізуються на передній поверхні гомілок, з бородавчастої поверхнею рожево-червоного кольору, вкриті невеликою кількістю лусочок [5]. Вогнища округлої або овальної форми, з нерівними краями і чіткими кордонами. Суб'єктивно хворих турбує болісний свербіж. Елементи резистентні до терапії, існують тривалий час. Ця форма вкрай рідко носить дисемінований характер, поширюючись на шкіру тулуба і кінцівок [6].

клінічний випадок

Наводимо клінічне спостереження хворий з довготривалим гипертрофическим червоним плоским лишаєм, в процесі еволюції приєднання бульозної форми. Пацієнтка 1937 року народження, хвора з 1967 р, коли вперше з'явилися поодинокі висипання на шкірі гомілок, супроводжувалися незначним сверблячкою. До дерматолога не зверталася, що не лікувалася. У 2001 р зазначила поширення висипань, що посилюється свербіння, звернулася в «Сургутський клінічний шкірно-венерологічний диспансер» (СККВД), де виставлено діагноз «червоний плоский лишай, гіпертрофічна форма». Неодноразово (1-2 рази на рік) отримувала амбулаторне лікування, у вигляді антигістамінних, топічних глюкокортикостероїдів, з незначним позитивним ефектом у вигляді зменшення свербежу, побледнения висипань. Неодноразово (1-2 рази на рік) отримувала стаціонарне лікування в СККВД: антималярійні, антигістамінні препарати, топічні глюкокортикостероїдні препарати, фізіотерапію, виписувалася з незначним покращенням. Повністю регресу висипань не відзначала. Загострення незалежно від сезону. Останнє загострення з січня 2015 р Самостійно НЕ лікувалася. Протягом останнього тижня відзначила появу бульбашок на шкірі гомілок. Звернулася до дерматолога СККВД. Госпіталізована в стаціонарне відділення в зв'язку з поширеністю шкірного процесу.

Анамнез життя: уродженка Омської області, на Півночі з 1965 р Описторхоз - в 1966, 1980 рр. санувати. Хронічні захворювання в даний момент: спостерігається у терапевта за місцем проживання з діагнозом: «Артеріальна гіпертензія 2-го ступеня, 3-тя стадія, ризик 4. ХСН 2. Деформуючий остеоартроз обох колінних суглобів». Приймає постійно: лізиноприл 10 мг по 1 таблетці 2 рази на день, метопролол в таблетках 50 мг / сут, гидроксихлорохин в таблетках 25 мг вранці, таблетки ацетилсаліцилова кислота + магнію гідроксид 75 мг / сут. Операції: тіреоідектомія в 1981 р, травми в минулому заперечує. Алергологічний анамнез - не обтяжений.

Об'єктивно: загальний стан середнього ступеня тяжкості, обумовлене супутньою терапевтичною патологією. Положення: активне - пасивне. Пацієнтка гиперстенического статури, підвищеного харчування, зріст 172 см, вага: 140 кг. ІМТ 47,3. Рухи в колінних суглобах обмежені. Набряки в області гомілок. Локальний статус: патологічний шкірний процес носить поширений характер, локалізується на шкірі передньої поверхні черевної стінки і нижніх кінцівках. На шкірі живота в області пупка лентікулярние і нумулярна гіпертрофовані папули, темно-рожевого кольору, поверхня папул нерівна, горбиста. На поверхні сітка Уікхема (рис. 1). На шкірі нижніх кінцівок, переважно на шкірі гомілок множинні гіпертрофовані папули, рожево-синюшного кольору з фіолетовим відтінком, з пупковідним вдавлення в центрі, схильні до злиття в бляшки до 10,0 см з вираженою інфільтрацією в підставі. Поверхня бляшок нерівна, горбиста, поцяткована бородавчастими виступами з безліччю поглиблень (рис. 2). На поверхні бляшок ерозії, овальної форми, до 7,0 см в діаметрі, з серозним виділенням, множинні серозні скоринки, поодинокі бульбашки, до 1,5 см в діаметрі, з щільною покришкою з прозорим вмістом (рис. 3). Периферійні лімфатичні вузли не збільшені. Дермографизм змішаний. Інших патологічних висипань на шкірі і видимих ​​слизових немає.

При обстеженні: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові - без патології. Обстеження на гепатити HBsAg - не виявлено. ІФА на ВІЛ - негативний.

Консультація терапевта. DS: ІХС. Атеросклеротичнийкардіосклероз. Стенокардія напруги ФК II. Миготлива аритмія. Тахісістоліческаяформа. Гіпертонічна хвороба 3-й стадії, ризик 4, ступінь 2. ХСН III А-Б. ФК IV. Декомпенсація серцевої недостатності. Ожиріння III ступеня (ІМТ 47). Деформуючий остеоартроз колінних суглобів, НФС I. Проведено корекція терапії по супутніх захворювань.

Призначене лікування: внутрішньовенно крапельно розчин реамберин 1,5% по 400 мл № 5 через день; розчин клемастин 0,1% - 2,0 мл в / м 2 рази / день № 10, таблетки гидроксихлорохин 200 мг 2 рази на добу перорально протягом 5 днів, потім перерва 2 дні - 2 курсу (10 днів), лізиноприл 20 мг по 1 таблетці - 2 рази на день, метопролол 50 мг по 1 таблетці 1 раз на день, гідрохлортіазид 25 мг по 1 таблетці 1 раз на день, ацетилсаліцилова кислота + магнію гідроксид 75 мг по 1 таблетці 1 раз на добу. Зовнішньо: бульбашки розкрити, обробити, спрей бетаметазон на шкіру гомілок 2 рази в день - 2 дні, мазь бетаметазон 2 рази в день на шкіру гомілок, живота.

В ході лікування: суб'єктивно зменшення свербежу. Висипання на шкірі живота, гомілок незначно зблідли, ерозії епітелізіровалісь, нові бульбашки не з'являлися.

У зв'язку з розвиненої декомпенсацією супутньої терапевтичної патології пацієнтку в екстреному порядку вирішено перевести в терапевтичне відділення бюджетної установи ХМАО-Югри «Сургутская окружна клінічна лікарня». Дано рекомендації: дієта (обмежити прийом смажених, копчених, солоних страв, алкоголю), диспансерне спостереження у дерматолога, систематичні курси специфічної терапії, уникати травмування шкіри, обмеження фізичних і психоемоційних навантажень, обмеження контакту з побутовою хімією, консультації вузьких фахівців: інфекціоніста, гастроентеролога , онколога; корекція лікування супутньої патології, санація вогнищ хронічної інфекції.

висновок

Представлений клінічний випадок поширеного КПЛ з поєднанням атипових форм захворювання (гіпертрофічною і бульозної) примітний великою тривалістю захворювання (близько 48 років), торпідний течією (повністю висипання НЕ регрессировали), недостатнім ефектом від застосовуваної терапії. Таким чином, описаний нами випадок поєднання атипових форм КПЛ можна розглядати як рідкісний клінічний варіант перебігу дерматозу.

література

  1. Молочков В. А., Сухова Т. Є., Молочкова В. Є. Клінічні особливості червоного плоского позбавляючи // Клінічна дерматологія і венерологія. 2013; 4: 34-42.
  2. Міхєєв Р. Н., Красносельских Т. В., Ястребов В. В., Григорян А. Е. Рідкісна форма ураження долонь і підошов при червоному плоскому лишаї // Вісник дерматології і венерології. 2014; 6: 136-143.
  3. Слесаренко Н. А., НТЦ С. Р., Артеміна Е. М., Штода Ю. М., Карпова Е. Н. Коморбдность при червоному плоскому лишаї // Клінічна дерматологія і венерологія. 2014; 5: 4-10.
  4. Молочкова Ю. В., Селезньова Е. В, Прокоф'єв А. А. пемфігоїдна червоний плоский лишай // Російський журнал шкірних і венеричних хвороб, 2013; 3: 19-22.
  5. Гаджимурад М. Н., Гунашева А. А. Атипові форми червоного плоского лишаю: клінічні прояви, диференціальна діагностика, лікування // Клінічна дерматологія і венерологія, 2009. С. 85-90.
  6. Абдрахманов Р. М., Хісматуліна І. М., Садикова Ф. Г. Клінічний випадок бородавчастої форми червоного плоского лишаю // Medline.ru. Дерматологія. 2010 року; (11): 37-43.

Е. А. Васильєва *
Е. Н. Єфанова *, 1, кандидат медичних наук
Ю. Е. Русак *, доктор медичних наук, професор
І. В. Улітіна **

* БО ВО ХМАО-Югри Сургам, Сургут
** БО ХМАО-Югри Сургутський КВД, Сургут

1 Контактна інформація: [email protected]

Ключові слова: червоний плоский лишай, атипова форма, свербіж, гіпертрофічна форма, папула, міхур, малігнізація.

Keywords: lichen ruber planus, atypical form, itch, hypertrophic form, papule, bubble, malignization.

Купити номер з цією статтею в pdf