Демієлінізуюче захворювання головного мозку і ЦНС

1. Чому виникає демиелинизация
2. Етіологія
3. симптоматика
4. Розсіяний склероз
5. Гострий розсіяний енцефаломієліт
6. хвороба Марбурга
7. хвороба Девіка
8. Синдром Гієна-Барре
9. лікування

Демієлінізуючі захворювання нервової системи представляють собою групу хвороб, яка призводить до руйнування білої речовини спинного та головного мозку.

В даний час захворювання ЦНС зустрічаються також часто, як і патологія серцево-судинної, дихальної та інших систем людського організму. Причому якщо раніше демієлінізуючий процес головного мозку вважався суто старечої патологією, то тепер стали частіше хворіти особи зрілого і молодшого віку. Причин, що викликають захворювання ЦНС більше, ніж достатньо, проте вони були присутні і багато років тому, коли демиелинизация стосувалася переважно літніх людей. Так чи правда, що захворюваність підвищилася через вплив шкідливих факторів? Або ж діагностичні методи обстеження вийшли на новий рівень, що дозволило вчасно виявляти патологічні зміни в головному мозку? Всі захворювання центральної нервової системи, як і інші патологічні стани, мають свою номенклатуру в міжнародній класифікації хвороб: МКБ-10 / G00-G99, де блок з G35 по G37 становлять цілих! 15! захворювань, пов'язаних з демиелинизацией. Саме такі записи можна побачити в історії хвороби пацієнта з тим чи іншим розладом ЦНС.

Чому виникає демиелинизация

Процес демиелинизации має такий же механізм виникнення, як і інші аутоімунні захворювання. Під впливом фактора ззовні (наприклад, стресу) починають утворюватися антитіла, які надають руйнівну дію по відношенню до нервової тканини. На місці реакції антитіло-антиген (в даному випадку, це біла речовина головного або спинного мозку) починається запалення, що приводить до витончення, а потім і повного руйнування мієлінової оболонки, внаслідок чого порушується передача нервових імпульсів. Даний тип реакції спостерігається при істинному аутоімунному процесі.

При інфекційному процесі комплекс АТ + АГ утворюється за рахунок схожості білкового компонента мікроорганізму і людини, за рахунок чого відбувається руйнування не тільки бактерій, але і власних клітин організму.

Якщо аутоімунний процес виявлений вчасно, і було призначено відповідне лікування, то процес демієлінізації можна уповільнити і запобігти неврологічний дефіцит за рахунок неповного розщеплення миелинового волокна.

Етіологія

Причини захворювань ЦНС різноманітні і, найчастіше, поєднуються між собою:

• Генетична схильність до мутації мієліну, аутоімунним реакціям;
• Перенесена вірусна інфекція (ЦМВ, вірус простого герпесу, краснуха);
• Супутня патологія;
• Хронічні вогнища інфекції (синусит, отит, тонзиліт);
• Вдихання отруйних випарів;
• Наявність шкідливих звичок;
• Зловживання лікарськими препаратами;
• Тривалі стресові ситуації;
• Нераціональний прийом їжі (великий вміст білка в щоденному раціоні);
• Погана соціальна і екологічна обстановка.

Безумовно, всі перераховані чинники можуть спровокувати розвиток демиелинизации, проте далеко не завжди людина захворює. Це пов'язано з особливістю організму протистояти інфекційним і стресових агентам, тяжкістю перебігу інфекції, її тривалістю. І, якщо є обтяжена спадковість, то необхідно стежити за своїм здоров'ям, щоб уникнути подальших ускладнень.

симптоматика

Клінічна картина не завжди проявляється відразу, ознаки захворювання можуть мати стертий характер, що ускладнює його діагностику.

Ранніми проявами може бути постійна втома, необгрунтована тій чи іншій фізичним навантаженням. Людина втомлюється навіть тоді, коли відпочиває, що має насторожити лікаря-невролога. Звичайно, якщо людина тривалий час не висипався, погано їв і працював, це не говорить про конкретний випадок демиелинизации нервових структур. Але якщо після нормалізації режиму дня втома не проходить протягом довгого часу, це може говорити про зворотне.

Симптоми можуть нагадувати вегето-судинну дистонію, при якій будуть спостерігатися функціональні розлади шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, зниження пам'яті та інших когнітивних функцій. Причому варто відзначити, що ВСД - це не діагноз, а скоріше симптомокомплекс, який може вказувати на прогресуюче захворювання мієлінової тканини, а може бути наслідком невротичного стану (неврозу).

У позі Ромберга часто - погойдування з боку в бік, пальценосовая проба виконується правильно при незначному ураженні. Іноді - судоми, галюцинації, приєднання психічних розладів.

Нижче розглянемо найбільш часто зустрічаються форми демієлінізуючих захворювань ЦНС.

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз - хронічне аутоімунне захворювання, що вражає білу речовину спинного і головного мозку.

Хворіють, переважно, особи молодого і зрілого віку. Найчастіше патологія спостерігається у жінок, а перший дебют захворювання припадає на 20-25 років. Причинами є обтяжена спадковість, інфекція, несприятливі соціальні та екологічні умови. Цікаво, що недолік сонячного світла сприяє розвитку розсіяного склерозу (РС).

Першими симптомами може бути порушення зору (особливо, двоїння в очах), нетерпимість до спеки (хворі погано почуває себе в гарячих ваннах), спотворення чутливості (незначні подразники можуть викликати сильний больовий синдром), слабкість в м'язах, оніміння кінцівок, хиткість ходи, відчуття печіння в хребті. У деяких випадках спостерігається нетримання калу і сечі. Чим швидше утворюються осередки, тим більше хворі схильні до депресії, у них знижуються когнітивні функції, сповільнюється розумова діяльність.

На картині МРТ помітні вогнища демієлінізації, причому при РС вони мають множинний характер, а старі вогнища склерозіровани (відбулася заміна мієлінової тканини сполучною). За допомогою контрастної речовини можна знайти «молоді» осередки деміелінізірованних тканини, вони будуть вбирати контраст краще, що на знімку буде показано у вигляді посиленої фарбування окремих ділянок мозку.

Прогноз сприятливий, якщо захворювання починається з порушення психоемоційного фону і порушення в зорової сфері, це говорить про те, що РС має повільно прогресуючу форму.

Розсіяний склероз через схожість проявів необхідно диференціювати з гострим розсіяним енцефаломієлітом.

Гострий розсіяний енцефаломієліт

На відміну від розсіяного склерозу енцефаломієліт носить тимчасовий характер, при грамотній терапії вогнища демієлінізації піддаються зворотному процесу. Головною причиною виникнення вважається перенесена вірусна інфекція, а на МРТ будуть спостерігатися осередки демієлінізації без сполучнотканинних змін. Якщо провести магнітно-резонансну томографію через півроку, то вогнищ або не буде, або вони залишаться, що говорить про новий дебюті енцефаломієліту, а не про розсіяному склерозі, так як при РС через цей час утворилися б рубцеві зміни. Для достовірності МРТ повторюють ще через кілька місяців. На користь енцефаломієліту говорить велика кількість білка в лікворі і аномальне кількість в ньому лімфоцитів.

хвороба Марбурга

Є найбільш небезпечною формою, деякі вчені вважають, що вона є блискавичною формою розсіяного склерозу. Симптоматика наростає миттєво і включає в себе рухові і чутливі розлади, зміна свідомості. Часто спостерігається озноб, лихоманка, судоми, сильний головний біль і блювота. Вражає стовбур головного мозку, що призводить до летального результату через деякий час від початку хвороби (близько декількох місяців).

хвороба Девіка

При цьому захворюванні вражається спинний мозок і зорові нерви. У міру прогресування у людини виникає сліпота, параліч та інші порушення з боку центральної нервової системи. Всі ці прояви можливі вже через місяць після початку хвороби. Прогноз, переважно, несприятливий через блискавичного перебігу. Лікування носить симптоматичний характер.

Синдром Гієна-Барре

Включає в себе поліневропатію, хворобливість в м'язах і суглобах, парези, паралічі. Яскраво виражена вегето-судинна дистонія у вигляді коливань АТ, пітливості, аритмії. Частіше хворіють чоловіки, однак лікування добре знімає негативну симптоматику і дозволяє повернутися до повноцінного життя.

лікування

Воно може бути симптоматичне і патогенетичне.

Патогенетична терапія заснована на принципі уповільнення і стримування руйнування мієліну, знищення антитіл і сформувалися імунних комплексів. Для цієї мети застосовується група інтерферонів, один з його представників - Бетаферон. Його застосування виправдане в осіб з розсіяним склерозом, так як зменшує ризик інвалідизації, подовжує ремісію допоможе зменшити ризик нового дебюту захворювання. У комплексі призначаються імуноглобуліни (Сандоглобулін) протягом 5 днів. Також використовується фільтрація спинномозкової рідини, яка дозволяє видалити з організму людини аутоантитіла, плазмаферез, терапія гормонами і цитостатичні препарати (Метотрексат). Глюкокортикоїди, такі як преднізолон або дексаметазон, надають сильну протизапальну дію, пригнічують продукцію антитіл до тканини головного мозку.

Симптоматично призначаються антидепресанти (Амитриптилин), ноотропи (пірацетам), протисудомні (препарати на основі вальпроєвоїкислоти), нейропротектори (гліцин), міорелаксанти (мідокалм). Додатково - вітамінні комплекси з великим вмістом вітамінів групи B.