Частота патології становить 1/2000 - 1/4000 новонароджених. Діафрагмальнагрижа є наслідком неповного зрощення плевроперітонеальной мембрани і зміщення вмісту живота в грудну порожнину. Найбільш часто в якості грижового вмісту виявляють тонкий і товстий кишечник, шлунок, селезінку. Однак в процес можуть бути залучені і будь-які інші органи черевної порожнини. Близько 90% всіх гриж розташовуються в лівій плевральній порожнині. Найбільш серйозними наслідками грижі є здавлення і гіпоплазія легень плода. Цікавим є той факт, що процес може зачіпати обидва легких при наявності грижі тільки з одного боку.
У 50% випадків є супутня вроджена патологія нирок, шлунково-кишкового тракту, передньої черевної стінки, центральної нервової системи, серця. З «серйозних» пороків серця найбільш часто виявляють тетраду Фалло і загальний артеріальний стовбур. Так як грижа порушує венозний приплив до серця, це призводить до його відставання в розвитку і недостатньою масою (нижче рівня одного стандартного відхилення від норми), а іноді і до гіпоплазії лівого шлуночка. Діафрагмальнагрижа може бути одним з компонентів патології при трисомії по 13-й, 18-й або 21-й хромосомах, синдромі Тернера та інших генетичних порушеннях.
Природний перебіг діафрагмальної грижі у дітей. Прогноз захворювання поганий, частота мертвонароджених складає близько 35%, загальна смертність - 50-90%. Причинами перинатальну смерть є в основному супутні захворювання, серед новонароджених з ізольованою діафрагмальної грижею - гіпоплазія легенів і легенева гіпертензія. Прогноз додатково погіршується при дефіциті маси серця. У дітей, які пережили ранній неонатальний період можливі в подальшому рецидиви легеневої гіпертензії, ішемія внутрішніх органів, кишкова непрохідність, раптова смерть.
Розродження необхідно проводити в спеціалізованому центрі, располагающем ЕКМО і фахівцями в галузі хірургії новонароджених.
Пренатальна діагностика діафрагмальної грижі у дітей. Діагностика можлива за допомогою ультразвукового дослідження або МРТ. У вагітних виявляють многоводие, одним з механізмів якого є перегин стравоходу у плода (внаслідок зміщення внутрішніх органів) і порушення заковтування амніотичної рідини. Діафрагмальну грижу діагностують при виявленні органів черевної порожнини в грудній клітці. При цьому в проекції чотирьох камер серця може бути видно розташований поруч заповнений рідиною і перістальтірующего кишечник. Додатковим симптомом діафрагмальної грижі може бути відсутність газового міхура шлунка в черевній порожнині. Зсув печінки в праву плевральну порожнину визначають при візуалізації в цій зоні жовчного міхура. Характерно також відтискування грижового випинанням серця і середостіння від серединної лінії. Утруднення венозного відтоку призводять до водянки плода.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з пухлинами середостіння, кістозної аденоматозної трансформацією легенів, бронхогенних кістами.
Серійні ультразвукові дослідження дозволяють контролювати зростання і розвиток плода, динаміку водянки і багатоводдя.
Важливою складовою частиною діагностики є амніоцентез, необхідний для аналізу каріотипу плода. Крім того, визначення компонентів сурфактанту в амніотичної рідини дозволяє оцінити рівень його продукції гипоплазирована легкими і ступінь зрілості плода.
При виявленні діафрагмальної грижі необхідно провести консиліум у складі акушера, перинатології, генетика, дитячого хірурга, реаніматолога для вирішення питання про прогноз захворювання, місця та способи розродження, подальшої терапії. На жаль, немає точних методів ідентифікації пацієнтів, у яких легкі забезпечать самостійний газообмін, тому питання про переривання вагітності є досить актуальним. Одним з параметрів, в деякій мірі дозволяють визначити прогноз, є індекс відносини розмірів легкі / голова. При ультразвуковому дослідженні поперечного перерізу легких на рівні четирехкамерноі проекції серця вимірюють два взаімоперпендікулярних розміру правої легені. Їх твір ділять на довжину окружності голови. При індексі менше 1,0 смертність серед новонароджених досягає 100%, при індексі більше 1,4 вона нульова. При проміжних значеннях (від 1,0 до 1,4) смертність становить близько 60%.
Клінічна симптоматика діафрагмальної грижі у дітей.
При діафрагмальної грижі висока ймовірність передчасних пологів і розвитку специфічних ускладнень з відповідними клінічними проявами сурфактантної недостатності, мозкових внутрішньошлуночкових крововиливів, сепсису. У новонароджених з діафрагмальної грижею привертає увагу характерне випинання передньої черевної стінки. На стороні грижі в грудній клітці дихання не вислуховується або різко ослаблене. Так як є гіпоплазія легень, з моменту стискання пуповини і переходу дитини на самостійне дихання виникає виражена дихальна недостатність, що виявляється тахіпное, заковтуванням повітря і здуттям живота, ціанозом, тахікардією, а потім - брадикардією і пригніченням всіх рефлексів новонародженого. Як правило, такі діти швидко гинуть без забезпечення їх штучною вентиляцією легенів або екстракорпоральної мембранної оксигенацией (ЕКМО).
При вираженому здавленні грижею середостіння порушується венозний приплив до серця, розвивається синдром низького серцевого викиду з артеріальною гіпотонією.
Електрокардіографія. Зміни на електрокардіограмі неспецифічні. Можливі ознаки гіпоксії міокарда.
Рентгенографія. На рентгенограмах грудної клітини в одній з плевральних порожнин виявляють органи черевної порожнини, найбільш часто - петлі кишечника.
Легенева тканина практично не простежується; тінь серця і середостіння зміщені в протилежну сторону, розміри серця невеликі. У деяких випадках є ознаки пневмотораксу на контралатеральної стороні.
Ехокардіографія. При дослідженні виявляється серце невеликих розмірів, зміщене в протилежну від грижі сторону. У більшості випадків є ОАП і відкрите овальне вікно, через які здійснюється скидання крові справа наліво. Для прогнозу захворювання необхідно визначення фракції викиду і маси міокарда лівого шлуночка. Важлива також оцінка ступеня розвитку легеневих артерій за допомогою індексу Nakata або модифікованого індексу McGoon (відношення суми діаметрів правої і лівої легеневих артерій до діаметру низхідній аорти на рівні діафрагми), так як зазначено, що при індексі менше 1,3 летальність серед пацієнтів досягає 100% .
Лікування діафрагмальної грижі у дітей.
Як невідкладного заходи необхідне введення шлункового зонда для видалення заковтує повітря і запобігання подальшого стискання легенів; масочное дихання протипоказане. Як правило, всі діти з діафрагмальної грижею потребують інтубації зі штучною вентиляцією легенів або в ЕКМО для підтримки адекватного газообміну і профілактиці метаболічного ацидозу. Особливу увагу необхідно приділяти запобіганню баротравми легенів, яка легко виникає у даної категорії хворих. В цьому аспекті більш краща високочастотна вентиляція легенів.
Контроль оксигенації проводять, досліджуючи кров на предуктального рівні; різниця між цим показником і оксигенацией в постдуктальной зоні (наприклад в пупкової артерії) вказує на величину веноартеріального скидання крові і, побічно, на ступінь легеневої гіпертензії. При цьому необхідно виключити артеріальну гіпотонію, сприяє скидання крові справа наліво.
Вважається, що якщо при ШВЛ неможливо досягти повноцінного оксигенації крові і зниження РС02 в ній нижче 50 мм рт. ст., дитина має легеневу гіпоплазію, несумісну з життям.
Додаткові заходи включають корекцію ОЦК за допомогою інфузій кристалоїдних, колоїдних розчинів і крові, а також метаболічного ацидозу - введенням гідрокарбонатом натрію. Сурфактантная терапія малоефективна, так як причиною неадекватної функції легень є не стільки їх незрілість, скільки гіпоплазія. У зв'язку з нерозвиненою судинної мережею легких показання до терапії оксидом азоту також сумнівні.
При неможливості досягти поліпшення показників газообміну за допомогою ШВЛ вдаються до ЕКМО. Зокрема, показанням для даної процедури є індекс оксигенації більше 40 в декількох послідовних аналізах.
Хірургічне усунення діафрагмальної грижі проводять тільки після стабілізації фізіологічних показників організму дитини, в середньому через 72 години після пологів.
В останні роки робляться спроби внутрішньоутробного втручання при діафрагмальної грижі. Як відомо, легені плоду постійно продукують рідину, яка виливається через трахею в амніотичної простір. При штучної закупорки трахеї легені розтягуються і ростуть, поступово витісняючи грижове вміст в черевну порожнину. Дане втручання виконують або «відкритим» способом, що вимагає гістеротомія, або за допомогою фетоскопічного техніки через маленький (5 мм) розріз матки. В якості додаткової пренатальної терапії використовують кортикостероїди, позитивно впливають на розвиток альвеол і товщину судинної стінки в легких.
- Також рекомендуємо " Синдром фето-фетальної трансфузії. Діагностика та лікування синдрому фето-фетальної трансфузії. "
Зміст теми "внесердечних патологія призводить до порушень кровообігу у дитини.":
1. Нерегулярний ритм серця у новонароджених. Тахіаритмії у новонароджених.
2. Лікування тахиаритмии у новонароджених. Ліки при тахиаритмиях серця.
3. Брадіарітміі у новонароджених. Причини брадіаритмій серця.
4. Лікування брадіаритмій серця. Синдром подовження QT у новонароджених.
5. Синдром раптової смерті немовлят. Раптова смерть немовлят.
6. Артеріовенозний свищ у дітей. Гемодинаміка при артеріовенозному свище.
7. Діагностика і лікування артеріовенозних свищів.
8. Крижово-куприкова тератома. Діагностика і лікування крижово-куприкових тератом.
9. діафрагмальнагрижа. Діагностика і лікування діафрагмальної грижі у дітей.
10. Синдром фето-фетальної трансфузії. Діагностика та лікування синдрому фето-фетальної трансфузії.
