Епендимоми (коротка інформація)

1. Що таке епендимоми?
2. Де виростають епендимоми і як вони розходяться по центральній нервовій системі?
3. Як часто у дітей зустрічаються епендимоми?
4. Які бувають гістологічні типи епендими?
5. Чому діти хворіють Епендимома?
6. Які бувають симптоми хвороби?
7. Як діагностується епендимома?
8. Як складають план лікування?
9. Як лікують Епендіма?
10. операція
11. Як лікують після операції
12. За якими протоколами і регістрів лікують дітей?
13. Які шанси вилікуватися від епендимоми?
14. додаткова інформація
15. Список літератури:

Епендимоми - це рідкісний вид раку центральної нервової системи (фахівці називають його пухлина ЦНС). У цьому тексті Ви отримаєте важливу інформацію про хвороби, про те, як часто вона зустрічається, чому нею хворіють діти, які бувають симптоми, як складають план лікування і як лікують дітей, які у них шанси вилікуватися від злоякісної пухлини мозку.

автор: PD Dr. med. Gesche Tallen / Maria Yiallouros, erstellt am: 2007/03/06, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Дозвіл до друку: Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski, Dr. med. Katja v. Hoff, Dr. med. Martin Mynarek, Перекладач: Dr. Maria Schneider, Остання зміна: 2018/03/02 doi: 10.1591 / poh.patinfo.ependy.kurz.1.20070626

Що таке епендимоми?

Епендимоми - це пухлини [ пухлина ] Центральної нервової системи ( ЦНС ). Вони відносяться до сόлідним пухлин [ солідна пухлина ] І з'являються через мутації клітин [ клітина ] Головного [ головний мозок ] Або спинного мозку [ спинний мозок ]. Так як ці пухлини ростуть у центральній нервовій системі, то їх також називають первинні пухлини ЦНС . Тобто це не метастази від інших злоякісних пухлин, які виросли в інших органах і їх ракові клітини проникли в центральну нервову систему.

Епендимоми бувають різного ступеня злоякісності. Тому деякі пухлини виростають повільніше, а інші - швидко. Але череп людини зовні має кордони з кісток, а всередині нього мало простору для тканини, яка продовжує рости і яка іноді може тиснути на життєво важливі ділянки мозку. Тому навіть якщо епендимома росте повільно, вона все одно може загрожувати життю дитини.

Де виростають епендимоми і як вони розходяться по центральній нервовій системі?

Епендимоми виникають з мутованих епендімного клітин. Епендімного клітини або епендімоціти - це такі клітини, які зсередини вистилають шлуночки мозку і спинномозковий канал. Саме тому цей вид пухлини виростає всередині системи шлуночків мозку і в спинномозковому каналі.

Найчастіше (близько 60%) лікарі знаходять епендимоми в четвертому шлуночку в задній черепній ямці [ задня черепна ямка ]. Звідти вони часто проростають в мозочок , в стовбур головного мозку і в верхній шийний відділ спинного мозку. Фахівці називають такий ріст пухлини інфратенторіальних.

Близько 30% епендими знаходяться в області бічних шлуночків великого мозку [ великий мозок ] І в області третього шлуночка в проміжному мозку [ проміжний мозок ]. Фахівці називають такий ріст пухлини супратенторіальних. 10% епендими виростають в спинномозковому каналі. Таке зростання пухлини фахівці називають інтраспінальної.

У менш 5% дітей з Епендимома в області великого мозку або в задній черепній ямці (за класифікацією ВООЗ II і III ступеня злоякісності) на момент постановки діагнозу фахівці знаходять метастази в центральній нервовій системі. А метастазування за межами центральної нервової системи, наприклад, в легенях і / або в лімфовузлах [ лімфатичні вузли ] Зустрічається вкрай рідко.

Як часто у дітей зустрічаються епендимоми?

Епендимоми - це дуже рідкісні пухлини. У групі хвороб, яку фахівці називають "первинні пухлини ЦНС", вони складають лише близько 10%. Цим видом раку діти можуть захворіти в будь-якому віці. Але найчастіше цей вид пухлини зустрічається у дітей у віці до 3-4 років. Середній вік дітей, коли їм ставлять діагноз "епендимома", близько 6 років.

У Німеччині щорічно реєструється від 35 до 45 нових випадків епендимоми у дітей і підлітків. Іншими словами з 1.000.000 дітей захворює приблизно 3 людини. Хлопчики хворіють трохи частіше, ніж дівчата (співвідношення: 1,2: 1).

Які бувають гістологічні типи епендими?

Властивості пухлинної тканини у епендими дуже різноманітні. Тобто епендимоми всередині себе відрізняються за будовою пухлинної тканини (фахівці кажуть про гістологічному варіанті тканини). Бувають епендимоми низького ступеня злоякісності. Це означає, що їх клітини діляться повільно, і сама пухлина росте теж повільно. Клітини епендими більш високих ступенів злоякісності діляться дуже швидко, самі пухлини мають інші якості і ростуть вони агресивно.

Всесвітня Організація Охорони Здоров'я ( ВООЗ ) Поділяє епендимоми по їх гістологічною структурою тканини на наступні типи ( класифікація ВООЗ ):

• Субепендімоми, I ступінь злоякісності по ВООЗ: пухлини низького ступеня злоякісності, ростуть повільно.
• Міксопапіллярние епендимоми, I ступінь злоякісності по ВООЗ: пухлини низького ступеня злоякісності, ростуть повільно, найчастіше з'являються в області спинномозкового каналу.
• Епендимоми II ступеня злоякісності по ВООЗ: як правило ростуть повільно, з невеликою схильністю до агресивного росту. Залежно від того, як виглядає більшість ракових клітин під мікроскоп ом, їх разделют всередині групи на кілька варіантів.
• Анапластичні епендимоми III ступеня злоякісності по ВООЗ: це пухлини, у яких є всі ознаки агресивного зростання.

Неможливо провести точну межу між Епендимома II і III ступеня злоякісності, тільки грунтуючись на гістологічному аналізі тканини пухлини. Тому неможливо сказати заздалегідь, що пухлина відноситься до II або до III ступеня. Тільки спостерігаючи, як дійсно росте пухлина, можна говорити про її ступеня злоякісності.

Чому діти хворіють Епендимома?

Дослідники до кінця не знають, чому виникають епендимоми, який механізм спрацьовує в організмі і з'являється пухлина. Відомо, що ризик захворіти пухлиною мозку підвищується, якщо раніше дитині опромінювали головний мозок. Наприклад, коли його лікували від гострого лейкоз а чи від раку ока ( ретинобластома ). У дітей з нейрофіброматоз ом 2 типу (NF 2) підвищується ймовірність захворіти Епендимома в області хребта.

Які бувають симптоми хвороби?

Також, як і у інших пухлин мозку, симптом и епендимоми залежать перш за все від віку дитини, де саме в центральній нервовій системі [ ЦНС ] Виросла пухлина і наскільки вона вже встигла розійтися по організму. При цьому фахівці говорять про загальні симптоми (неспецифічні) і про локальні симптомах хвороби (специфічні).

Неспецифічні загальні симптоми з'являються незалежно від того, де саме виросла пухлина. Взагалі ці симптоми з'являються і при інших захворюваннях, які не мають відношення до пухлин ЦНС. Наприклад, у дитини болить голова і / або болить спина, з'являються запаморочення, втрата апетиту, вранці блювота натщесерце, дитина втрачає у вазі, починає швидше втомлюватися, його працездатність знижується, втрачається концентрація, змінюються особистісні властивості дитини, його поведінку, є затримки в розвитку.

Ці симптоми з'являються, коли всередині черепа поступово починає зростати тиск на структури мозку. Здавлювати може сама пухлина, яка росте, і / або через пухлину (як, наприклад, при Медулобластома) порушується циркуляція і відтік спинномозкової рідини (ліквор, спинномозкова рідина ). Через порушення відтоку ліквору у дитини може з'явитися водянка головного мозку ( гідроцефалія ). Якщо водянка з'являється у дітей грудного та молодшого віку, коли джерельця ще не закрилися, то у них голова сильно збільшується в об'ємі ( макроцефалія ).

Специфічні симптоми можуть вказувати на те, в якому саме місці центральної нервової системи виросла пухлина і роботу яких центрів управління вона порушує. Наприклад, якщо епендимома виросла в районі мозочка, то у дитини можуть порушуватися хода і рівновагу. Якщо пухлина виростає в великому мозку, то у дитини з'являються напади судом , А якщо вона росте в області спинного мозку, то у дітей паралізує якусь ділянку організму. Якщо у дитини з'являються проблеми із зором, з свідомістю і зі сном, це також може вказувати на місце, в якому виросла пухлина (хоча ці симптоми часто бувають менш інформативними).

Як діагностується епендимома?

Якщо історія хвороби дитини ( анамнез ) І результати зовнішнього огляду [ зовнішній огляд ] Дають педіатра підозра на злоякісну пухлину в центральній нервовій системі, то лікар направляє його в клініку, яка спеціалізується на дитячій і підлітковій онкології (клініка дитячої онкології та гематології).

Тому що, якщо підозрюють таку пухлину, то повне обстеження проводять фахівці різного профілю. По-перше, вони повинні підтвердити діагноз, чи дійсно у дитини злоякісна пухлина центральної нервової системи [ пухлини ЦНС ]. По-друге, якщо діагноз підтверджується, вони повинні сказати, який конкретний тип пухлини у дитини і наскільки хвороба встигла поширитися по організму. Тільки відповівши на ці питання, можна оптимально спланувати тактику лікування і давати прогноз .

Щоб поставити точний діагноз, чи є у дитини епендимома, ще раз ретельно вивчають історію хвороби, проводять зовнішній огляд і неврологічне [ неврологічний ] Обстеження. Потім призначають такі методи дослідження по знімках , як магнітно-резонансна томографія (МРТ), рідше - Комп'ютерна томографія . За допомогою цих методів можна точно сказати, чи є у дитини пухлину, а може бути вже й метастази в головному мозку і в спинномозковому каналі. На знімках можна побачити, де саме виросла пухлина, якого вона розміру, де проходять межі пухлини з сусідніми структурами. Також по ним можна точно побачити, чи є у дитини водянка головного мозку .

Для остаточного підтвердження діагнозу беруть пробу пухлинної тканини ( біопсія ) І вивчають її під мікроскопом. Залежно від виду раку і конкретної ситуації пацієнта можуть призначатися додаткові обстеження.

За останні роки різко зросла кількість гістологічних досліджень. Інформація, отримана за їх результатами, дозволяє ставити більш точний діагноз. За деякими особливим характеристикам пухлини, які бачать фахівці, можна припускати ймовірне перебіг хвороби (наприклад, як пухлина буде рости). В майбутньому очікується, що ці гістологічні особливості матимуть значення для вибору тактики лікування.

Залежно від конкретної форми хвороби та індивідуальної ситуації пацієнта можуть призначатися додаткові дослідження і аналізи.

Як складають план лікування?

Після остаточного діагнозу складають план лікування. Щоб скласти максимально індивідуальну програму лікування, спеціально підібрану для конкретного пацієнта (ризик-адаптована терапія), команда лікарів повинна враховувати певні чинники, які впливають на прогноз пацієнта (так звані прогностичні фактори або фактори ризику).

важливі прогностичні фактори у дітей з Епендимома - це конкретний тип пухлини, де саме вона виросла, наскільки встигла поширитися і дала вона метастази. Цю інформацію лікарі отримують після повної діагностики, про яку ми говорили вище. Крім цього має значення вік дитини і загальний стан його здоров'я. При складанні індивідуального плану лікування фахівці враховують всі ці фактори, щоб отримати максимально ефективний результат лікування.

Як лікують Епендіма?

Дітей з Епендимома повинні лікувати тільки лікарі з дитячих клінік зі спеціалізацією з дитячої онкології. Саме там працюють висококваліфіковані фахівці (лікарі, медсестри) зі спеціалізацією з дитячої онкології, які володіють сучасними програмами терапії.

У цих лікарнях лікарі різного профілю входять в різні робочі групи, які постійно перебувають в тісному контакті один з одним. Разом вони складають плани лікування, обговорюють і ведуть своїх пацієнтів. Програми терапії регулярно вдосконалюються. Їх мета - вилікувати дитину в максимально щадному режимі, тобто з мінімальними побічними ускладненнями і віддаленими наслідками.

Лікування дітей і підлітків з Епендимома складається з операції (мета видалити саму пухлину), сеансів променевої терапії, а також більшість дітей отримують курси хіміотерапії. Дітям молодшого віку хіміотерапію проводять до опромінення, щоб виграти більше часу до початку сеансів променевої терапії.

операція

У лікуванні дітей з Епендимома найголовніше значення має операція (Операція з видалення пухлини). Як показує практика, результат операції має прямий вплив на далной хід хвороби. Якщо було можливо видалити пухлину повністю, то у дітей, як правило, більш сприятливий прогноз хвороби ніж у тих дітей, у яких пухлина неможливо було видалити повністю (до моменту операції епендимома вже встигла розростися).

Якщо під час початкової операції було неможливо видалити пухлину повністю, то лікарі намагаються йти на повторну операцію (іноді до початку лікування, іноді - вже під час лікування). Але повторна операція можлива тільки тоді, якщо негативні наслідки операції і ризики ускладнень від неї є допустимими.

Деякі види епендими неможливо видалити повністю через те, що вони знаходяться в дуже важкодоступному місці. Це особливо стосується тих пухлин, які виросли в четвертому шлуночку [ шлуночки мозку ] І в мосто-мозжечковом кутку [ мосто-мозочкової кут ]. Дуже часто ці епендимоми неможливо видалити повністю. Якби фахівці йшли на їх повне видалення, то колосально б виросли ризики того, що під час операції пошкодиться здорова мозкова тканина, яка відповідає за життєво важливі процеси.

Як лікують після операції

Після операції більшість дітей отримує сеанси променевої терапії [ променева терапія ] І курси хіміотерапії [ хіміотерапія ]. Як саме дитини лікуватимуть далі, залежить, в першу чергу від того, який у нього тип епендимоми, і яку частину пухлини змогли видалити під час операції.

Епендимоми I ступеня злоякісності

Дітей з Епендимома I ступеня злоякісності, у яких нейрохірург повністю видалив пухлину, як правило, далі не лікують. Але лікарі складають план, коли дитина повинна приходити на контрольний огляд. Через регулярні проміжки часу фахівці проводять огляд організму і роблять контрольні знімки.

Епендимоми II і III ступеня злоякісності:

Для пухлин таких ступенів злоякісності, як наприклад, епендимома II ступеня злоякісності (за класифікацією ВООЗ) або анапластична епендимома III ступеня злоякісності, лікування тільки видимої пухлини недостатньо.

Тобто навіть якщо ці типи пухлини були повністю видалені під час операції, лікарі завжди виходять з того, що в організмі залишаються дрібні залишки епендимоми. Саме тому у дітей з цими типами пухлини пізніше виростає ймовірність того, що в тій ділянці, де спочатку росла пухлина, вона знову виросте (в цьому випадку фахівці говорять про локальний рецидив). У дітей з цими формами епендими буває (хоч і рідше) повернення хвороби (рецидив) в інших ділянках мозку, віддалених від місця первинного зростання, або в спинному мозку.

Саме тому після операції необхідно продовжити нехірургічне лікування. Це може бути променева терапія і, якщо потрібно по конкретній ситуації, хіміотерапія. Опромінюють залишок пухлини, або весь регіон, де виросла пухлина з тим, щоб у дитини пізніше не було рецидиву хвороби. Якщо додатково проводяться курси хіміотерапії, то їх мета також в тому, щоб знизити ризики пізнього рецидиву.

Корисно знати: яка форма нехірургічного лікування буде проводитися після операції, залежить, в першу чергу від того, яким типом епендимоми хворий дитина, наскільки пухлина встигла дати метастази , В якому обсязі змогли видалити пухлину під час операції, а також від віку дитини на той момент, коли йому поставили діагноз.

За якими протоколами і регістрів лікують дітей?

У Німеччині майже всіх дітей і підлітків Епендимома або з рецидивом цих видів пухлин лікують за стандартизованими протоколами, які називаються дослідження оптимізації терапії , І по лікувальним регістрів.

Німецькі протоколи, або дослідження оптимізації терапії, - це клінічні дослідження, вони строго контролюються. Їх мета - лікувати хворих дітей за найсучаснішими розробками. Одночасно ці дослідження дають можливість покращувати підходи до лікування та за рахунок цього домагатися прогресу в лікуванні.

Діти, які не лікуються по дослідницькому протоколу (наприклад, якщо на момент хвороби старий протокол закрився, а новий поки не відкрився, або спроможна форма хвороби дитини не підходить під ті критерії, які описані для прийому до чинного протокол), проходять через лікувальні регістри. Лікувальні регістри створюються і працюють для того, щоб консультувати всіх хворих з сучасних наукових позицій. Щоб забезпечити високу якість лікування дослідницька група конкретного протоколу, як правило, розробляє детальні терапевтичні рекомендації. І коли до них звертаються лікарі, вони їх консультують при виборі оптимальної терапії для кожного конкретного дитини.

У Німеччині в кінці 2011 року закінчив роботу багаторічний протокол HIT 2000 (дослідження оптимізації терапії для дітей і підлітків з Епендимома). У цьому протколе раотает численні дитячі клініки по всій Німеччині та Австрії. Зараз в стадії розробки знаходиться наступник цього протоколу, європейський протокол SIOP Ependymoma II. Новий протокол повинен почати роботу в 2015 році. Тоді хворих дітей з Німеччини будуть брати на лікування в цей протокол.

Зараз в Німеччині працюють за такими протоколами і регістрів:

• Тимчасовий реєстр HIT 2000 (скорочена назва I-HIT-MED): дітей з Епендимома, яких зараз або в майбутньому не можуть проліковують по протоколу клінічного дослідження, або вони самі відмовляються лікуватися за вимогами клінічного дослідження, реєструють в терапевтичний регістр (тимчасовий регістр HIT 2000 / регістр I-HIT-MED). Ці діти отримують індивідуальний план лікування, тобто в залежності від конкретної форми хвороби. Тому фахівці склали терапевтичні рекомендації, за основу був узятий протокол HIT 2000. Цими терапевтичними рекомендаціями можуть скористатися всі лікарі в Німеччині. Регістром керує дослідний офіс HIT-MED, який знаходиться в дитячій клініці при університетській клініці м Гамбург (керівник ісследовательскорй групи проф., Д-ор мед.н. Штефан Рутковський).
• Протокол HIT-REZ 2005: Додати іншим дослідженням оптимізації терапії є протокол HIT-REZ 2005 (це частина дослідження E-HIT-REZ 2005), за яким лікують дітей з рецидив ом епендимоми. Центральний дослідний офіс знаходиться в Центрі дитячої та підліткової медицини при університетській клініці м Ессен (рукводітель - проф. Д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак). Звертаємо увагу: цей протокол більше не бере нових пацієнтів з 01.01.2013 р Нових пацієнтів з рецидивом лікують по терапевтичним рекомендаціям, які розробив центральний дослідний офіс. Ці рекомендації складені на основі протоколу E-HIT-REZ 2005. Найближчим часом для цих дітей має відкритися терапевтичний регістр.

Які шанси вилікуватися від епендимоми?

Шанси на одужання в дуже великій мірі залежать від того, яку частину пухлини можливо було видалити під час операції.

У дітей і підлітків, яким під час операції пухлина видалили повністю і потім опромінили пухлинний регіон, виживаність досягає від 60 до 75% через п'ять років після закінчення лікування. Через 10 років після закінчення лікування медична статистика називає цифри від 50 до 60%, якщо хвороба не продовжувала зростати. Якщо пухлина не змогли видалити повністю і дитина також отримував опромінення на пухлинний регіон, то медична статистика по 10-річної виживаності говорить тільки про 30 до 40% вилікуваних дітей.

Якщо хвороба повертається, тобто у дитини настає рецидив епендимоми, то фахівці, як правило, ще раз перевіряють, наскільки можливо йти на нову операцію і на опромінення. Практика показує, що сьогодні доступна нова спеціальна техніка опромінення (точніше кажучи радіохірургічне опромінення, або стереотаксическая радіохірургія [ стереотаксичний метод ]), Яка здатна продовжувати час життя. Крім того, рецидиви епендими чутливі до препаратів хіміотерапії. Тому ця форма лікування також здатна поліпшити прогноз дітей і підлітків з рецидивом епендимоми.

Необхідна зауваження: коли ми в тексті називаємо цифри по виживаності дітей з Епендимома, то ми наводимо тільки статистику. Дані з статистики точно і достовірно описують в цифрах всіх дітей і підлітків з цим видом пухлин мозку. Але ніяка статистика не може передбачити, одужає конкретний дитина, чи ні.

Коли ми говоримо про одужання, то тут цей термін в першу чергу треба розуміти як "відсутність пухлини". Тому що сучасні методи лікування хоча і можуть позбавити дитину від злоякісної пухлини, але вони, як правило, пов'язані з небажаними ускладненнями і пізніми наслідками. Тому зазвичай за всіма дітьми після лікування ще довгий час спостерігають лікарі. Якщо необхідно, то діти проходять інтенсивну реабілітацію [ реабілітація ].

додаткова інформація

Текст, з яким Ви познайомилися, складений на основі тієї сучасної літератури, список якої приведений нижче. Також ми враховували сучасні терапевтичні керівництва і рекомендації з лікування дітей та підлітків з Епендимома, які розробив центральний дослідний офіс HIT-MED. Більш детальну інформацію про Епендимома поки можна прочитати на нашому сайті www.kinderkrebsinfo.de тільки на німецькій мові. Якщо у Вас ще залишилися питання, їх можна завжди обговорити з лечащамі лікарями.

Список літератури:

1. Timmermann B: Die Protonentherapie. Chancen zur besseren Verträglichkeit der Tumorbestrahlung bei Kindern. Wir 2010 1: 33 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ servicenavigation / presse / zeitschriften / wir / wir-einzelansicht / article / zeitschrift-wir-12010.html ]
2. Kaatsch P, Spix C: Registry - Annual Report 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ extern / veroeffentlichungen / jahresberichte / jb2008 / index.html ]
3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica 2007, 114: 97 [PMID: 17618441 ]
4. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020
5. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, Rutkowski S, Dieckmann K, Meisner C, Bamberg M: Role of radiotherapy in anaplastic ependymoma in children under age of 3 years: results of the prospective German brain tumor trials HIT-SKK 87 and 92. Radiotherapy and oncology 2005, 77: 278 [PMID: 16300848 ]
6. Gutjahr P: Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373 [ISBN: 3769104285
7. Timmermann B: Therapie von Ependymomen im Kindesalter - Eine aktuelle Übersicht. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder eV (Bonn) 2002 4: 21 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin / KKS / files / zeitschriftWIR / 2002_4 / behandlungsnetzwerk08.pdf ]
8. Kaatsch P, Rickert C, Kühl J, Schuz J, Michaelis J: Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children. Cancer 2001, 92: 3155 [PMID: 11753995 ]
9. Timmermann B, Kortmann R, Kühl J, Meisner C, Bamberg M: Combined postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastic ependymomas in childhood: results of the German prospective trials HIT 88/89 and HIT 91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000, 46: 287 [PMID: 10661334 ]