Форми розсіяного склерозу.

Форми розсіяного склерозу. Ризики і поширеність захворювання.

Минулого разу ми обговорювали причини і основні симптоми розсіяного склерозу. Сьогодні, як я і обіцяла, ми поговоримо про головні форми цього захворювання, а також торкнемося найважливіших питань, пов'язаних з розсіяним склерозом, таких як: як встановлюється діагноз хвороби, яка поширеність розсіяного склерозу, хто найбільш схильний до захворювання розсіяним склерозом ...

Яким чином встановлюється діагноз РС?

Через те, що на початку захворювання часті симптоми, наприклад, порушення чутливості, відчуття втоми, болю, не завжди можуть бути об'єктивно оцінені і підтверджені, не завжди очевидні для лікаря, нерідко на ранніх стадіях захворювання встановлюються інші (помилкові) діагнози. Однак, з часом типовий перебіг захворювання призводить до встановлення правильного діагнозу. Діагноз розсіяного склерозу встановлюється на наступних принципах:

• Наявність у пацієнта не менше двох підтверджених загострень;

• Повний неврологічне дослідження і ретельне вивчення історії розвитку захворювання для виявлення ознак захворювання і симптомів, що спостерігалися раніше;

• МРТ - магнітно-резонансна томографія головного і спинного мозку, що дозволяє отримати деталізовані зображення головного і спинного мозку, включаючи типові вогнища ураження РС. МРТ є методом дослідження номер один для підтвердженням діагнозу розсіяного склерозу, а також відстеження його прогресування з часом. МРТ може виявити характерні вогнищеві зміни в головному мозку у 95% пацінтов з розсіяним склерозом, а в разі поразки спинного мозку у 75% пацієнтів.

Повний неврологічне дослідження.

Незважаючи на досить високу точність МРТ, найважливішою для діагностики РС і раніше є клінічна оцінка історії захворювання, симптомів та неврологічного статусу. В даний час для встановлення діагнозу «розсіяний склероз» використовуються, так звані, критерії МакДональда перегляду 2005 року (McDonald, 2005), що включають в себе дані про характер протікання захворювання і додаткові МРТ або лабораторні дані, наявність яких необхідна для безсумнівного встановлення діагнозу. Детальніше про ці критерії при необхідності Ви можете дізнатися у лікаря. Але в будь-якому випадку, діагностика базується на доказах (відповідно до клінічних симптомів або МРТ) виникнення з часом захворювання нових вогнищ ураження в нервовій системі пацієнта. У найбільш типовій ситуації для отримання такого докази і правомірності встановлення діагнозу "розсіяний склероз" повинні бути:

1) Як мінімум ДВІ атаки (загострення) з типовими симптомами і їх типовим ходом.
2) Зміни на магнітно-резонансної томографії головного мозку характерні для розсіяного склерозу.

Яка поширеність РС?

У світі налічується близько 3,5 млн. Чоловік, які страждають від розсіяного склерозу. Географія проживання очевидно є важливим фактором. Люди з екваторіальних регіонів світу мають значно нижчий ризик захворіти на розсіяний склероз, ніж ті, які проживають в північних районах. Найбільш поширений РС в країнах з помірним кліматом, до яких відносяться Росія і Україна. В межах Росії, розсіяний склероз найбільш поширений в західних областях. У Росії, згідно з останніми дослідженнями, налічується близько 30 000 - 45 000 хворих на розсіяний склероз, але реальна кількість хворих може бути значно більше, враховуючи поєднання складності своєчасної діагностики та доступності необхідних методів діагностики для значної частини населення Росії.

Поширеність розсіяного склерозу.

Хто має найбільший ризик захворіти на розсіяний склероз?

Початок (дебют) розсіяного склерозу відбувається переважно у віці від 20 до 40 років, хоча початок іноді буває і в дитячому віці або у віці понад 40 років, рідко раніше 15 років, при цьому кількість жінок, хворих росіяни склерозом, майже вдвічі перевищує кількість чоловіків . Хвороба найбільш поширена серед представників білої раси, особливо серед народжених в північній Європі і північній Америці. Рідше розсіяний склероз зустрічається в південній Європі, Азії та Африці. Якщо людина до 15-річного віку проживає на території з низькою частотою РС, ризик захворіти на розсіяний склероз значно нижче, і, навпаки, якщо людина до 15-річного віку проживає на території з високою частотою РС, ризик захворіти на розсіяний склероз значно вище.

При цьому, якщо людина після 15-річного віку переїжджає з території з високим ризиком PC на територію з низьким ризиком розсіяного склерозу, ризик захворіти так і залишається високим. І навпаки, якщо людина після 15-річного віку переїжджає з території з низьким ризиком PC на територію з високим ризиком розсіяного склерозу, ризик захворіти у цієї людини так і залишається низьким. Очевидно, незалежно від того, які чинники навколишнього середовища призводять до підвищеного ризику захворіти РС, вони діють в основному до 15-річного віку. З огляду на неоднорідну поширеність розсіяного склерозу в світі, можна стверджувати, що схильність до PC обумовлено спадковими факторами і факторами навколишнього середовища, спадковими особливостями імунної системи у конкретної особи, але таку схильність на даний момент, на жаль, не можна визначити загальнодоступними аналізами.

Чи передається розсіяний склероз від людини до людини?

Ні. Розсіяний склероз не є заразним захворюванням, і в даний час невідомо випадків передачі захворювання від однієї людини до іншої

Розсіяний склероз не рахується типовою спадковою хворобою.

Чи передається розсіяний склероз у спадок?

Хоча розсіяний склероз і не вважається типовою спадковою хворобою, відзначено, що в деяких випадках розсіяний склероз може спостерігатися у кількох членів однієї сім'ї в різних або одному поколінні, що обумовлено не безпосередньою передачею захворювання від батьків до дітей, а передачею спадкової схильності імунної системи до розвитку розсіяного склерозу та інших аутоімунних захворювань. Найближчі родичі хворих на розсіяний склероз мають досить високий ризик захворіти РС. У близнюків ризик захворіти на розсіяний склероз, якщо один з них вже хворіє цим захворюванням, становить 60%. У рідних сестер і братів хворих на розсіяний склероз, або дітей батьків хворих РС, цей ризик становить 3-5%.

Яка смертність внаслідок РС?

Вважається, що розсіяний склероз не є летальним захворюванням, тобто таким, яке призводить до смерті. Середня тривалість життя становить 90% від тривалості життя умовно здорових осіб. Якщо смерть пацієнта в деяких випадках і пов'язана з розсіяним склерозом, то зазвичай це відбувається не внаслідок самого захворювання розсіяного склерозу, а внаслідок можливих ускладнень на пізніх стадіях захворювання, таких як пневмонія, інфекція сечостатевої системи або сепсис. Але РС зазвичай призводить до різного ступеня обмеження фізичних і соціальних можливостей пацієнтів. Згодом інвалідизація може досягати рівня значного порушення пересування і самообслуговування.

Чи впливає вагітність на перебіг розсіяного склерозу?

Чи впливає вагітність на перебіг розсіяного склерозу?

Так. Вважається, що на період вагітності, особливо в другій її половині, ризик загострень РС знижується. Але після пологів, особливо в перші 6-12 міс ризик загострення захворювання розсіяного склерозу або його перших клінічних проявів (дебюту) істотно підвищується. Це саме можна сказати і до перерваної вагітності (наприклад, медичний аборт або викидень). Нерідкі випадки, коли протягом першого року після пологів відзначається загострення або істотне погіршення стану жінки хворий на розсіяний склероз. Крім того, нерідко перші прояви РС відзначаються саме протягом першого року після пологів. При цьому остаточно не доведено, чи впливає вагітність на загальну кількість загострень у жінки хворий РС протягом її життя або на кінцевий рівень інвалідизації. Останнім часом є дані, що вказують на те, що ризик загострень розсіяного склерозу після пологів нижче у матерів, які використовують природне вигодовування дитини (на період годування груддю.

Чи впливає куріння на перебіг розсіяного склерозу?

Так. По-перше, куріння кілька підвищує ризик захворіти на розсіяний склероз. По-друге, куріння прискорює хід розсіяного склерозу, дегенеративних процесів, що відбуваються на тлі цього захворювання. У пацієнта з розсіяним склерозом, який курить, порушення виникають раніше пацієнта, який не курить.

Чи впливає куріння на перебіг розсіяного склерозу?

Які форми розсіяного склерозу існують?

Лікарі описують форми РС різними способами. Нерідко у вітчизняній неврології можна зустріти терміни «цереброспинальную», «церебральна», «спінальна» або «мозжечковая» форма розсіяного склерозу, тобто вказується симптоми ураження якого відділу нервової системи переважають у конкретного хворого (головного і спинного, спинного мозку, мозочка, відповідно ). Але подібна класифікація є, як мінімум, застарілої і майже напевно не вказує ні характер перебігу захворювання, ні його прогноз, ні лікування, яке потребує пацієнт в конкретному випадку. У сучасній неврології виділяють п'ять основних форм (течії) розсіяного склерозу, а саме:

1) Рецидивуючий ремітуючий розсіяний склероз (в літературі також використовуються рівнозначні терміни «ремітуючий», «рецидивний») вважається типовим перебігом - коли періоди загострення (рецидиви) чергуються з періодами поліпшення (ремісіями).

2) Рецидивуючий-прогресуючий перебіг - коли після кожного загострення не настає відновлення неврологічних функцій, а в періоди між загостреннями триває істотне наростання неврологічної симптоматики.

3) Первинно-прогресуючий розсіяний склероз - коли початок захворювання уповільнено без явного епізоду початку, і захворювання протікає без явних загострень, але протягом декількох років поступово накопичуються ті чи інші неврологічні порушення.

4) Вдруге-прогресуючий РС - варіант, в якому в більшості випадків через кілька років або навіть десятиліть після виникнення хвороби перетворюються рецидивуюча і рецидивні-прогресуюча форми розсіяного склерозу, при цьому відзначається повільне але неухильне наростання неврологічних порушень.

5) Клінічно ізольований синдром - дебют РС (тобто, перші клінічні прояви) на даний момент виділяється в окрему форму, тому що на цьому етапі зазвичай форма перебігу в майбутньому ще невідома (можливі 1-3 з вище зазначених варіантів).

Розуміння цих форм розсіяного склерозу важливо для вибору тактики лікування в тому чи іншому випадку і на різних стадіях захворювання. При РС в нервовій системі паралельно відбувається два патологічних процесу:

1) Виникнення вогнищ запалення в різних ділянках головного і спинного мозку і утворення так званих «склеротичних бляшок» - типово ці вогнища запалення виникають при загостренні або найближчим часом перед появою симптомів загострення, і так звані 2) «дегенеративні» зміни головного і спинного мозку , що з часом призводять до різного ступеня вираженості атрофії ділянок центральної нервової системи - зазвичай відбувається повільно протягом усього захворювання. Той чи інший патологічний процес і його інтенсивність переважають при різних формах РС.

Вважається, що при рецидивуючих формах розсіяного склерозу основну роль у виникненні симптомів грають процеси утворення вогнищ запалення, а при первинно-і особливо вторинно прогресуючому розсіяному склерозі, на перший план виступають дегенеративні процеси в ЦНС. Зазвичай, чим довше триває захворювання, тим більш явними є дегенеративні процеси і менш явними - запальні, що має значення при виборі лікування у хворих з різними формами РС і різною тривалістю захворювання.