- Функції ліквору і розмір голови
- Класифікація
- Форми у новонароджених
- Причини розвитку захворювання
- Як проявляється хвороба
- Ознаки, які повинні насторожити батьків
- Прояви у дітей старше 2-х років
- підтвердження діагнозу
- У чому полягає лікування
- шунтування
- післяопераційні ускладнення
Після пологів або ще під час внутрішньоутробного розвитку лікарі можуть діагностувати патологічний стан мозку дитини, яке візуально виражається великим обсягом голови, за рахунок збільшення розмірів мозкового черепа.
Гідроцефалія або водянка головного мозку - це важке неврологічне захворювання, яке розвивається у внутрішньоутробний або післяпологовий період через надмірного скупчення в порожнині черепа спинномозкової рідини, або ліквору. Частота цього захворювання зростає, в останні роки та чи інша ступінь розлади виявляється у 4 з 1000 новонароджених дітей. Перше, досить докладний опис прижиттєвих змін, видимих на магнітно - резонансної томограммах, відноситься до 70-м і 80-м рокам минулого століття, коли з'явилося діагностичне обладнання для нейровізуалізації (МРТ, КТ, сонографія).
У половини пацієнтів стан стабілізується після медикаментозного лікування, іншим потрібна хірургічна допомога. Гідроцефалія особливо небезпечна в перший рік життя дитини, коли малюк активно розвивається.
Функції ліквору і розмір голови
У дітей водянка виявляється відразу після народження за характерною формою черепа і наявності патологічних рефлексів. У нормі діаметр голови новонародженого коливається від 33 до 37,5 см. Якщо діаметр більше, то, швидше за все, обсяг ліквору в порожнині черепа підвищено.
За перші 6 місяців розмір голови повинен збільшитися не більше ніж на 9 см, за друге півріччя - не більше 4 см. Допустимий діапазон по ВООЗ - до 1 року розмір голови не може перевищувати 47,3 см у хлопчиків і 46,2 см у дівчаток . Звичайно, при відхиленнях від норми слід оцінювати спадковий фактор. Якщо дитина народилася в родині богатирів, і його розвиток не відстає від однолітків, малюк активний і веселий, то, швидше за все, він здоровий.
Спинномозкова рідина або ліквор - це біологічна субстанція, в яку поміщені органи центральної нервової системи - головний і спинний мозок. Ліквор утворюється з крові в судинних сплетеннях головного мозку, під стінами шлуночків і вздовж судин. У плода та новонародженого його кількість не перевищує 50 мл. З бічних шлуночків ліквор через отвір Монро надходить в III шлуночок, а звідти в Сільвією водопровід , Або невеликий канал між III і IV желудочками. З IV шлуночка він через невеликі отвори надходить у субарахноїдальний простір, яке знаходиться між м'якою і павутинною оболонками. Всмоктується він в венозних синусах або колекторах, розташованих між листками твердої мозкової оболонки і в грануляції павутинної оболонки (опуклі освіти, пристосовані для всмоктування). Їх називають пахіонови грануляціями.
У нормі ліквор вільно рухається всередині і зовні мозку, в проекції Конвекс великих півкуль, живить його, видаляє продукти обміну і пульсує одночасно зі скороченнями серця. Наявність спинномозкової рідини оберігає мозок від травматичних ушкоджень, утворює і утримує внутрішньочерепний тиск, регулює водно-електролітний баланс, підтримує роботу вегетативної нервової системи.
Класифікація
Існує кілька критеріїв, за якими поділяється гідроцефалія у дітей. Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду, прийнята сучасною медициною (МКБ 10) виділяє для цієї хвороби клас G91, що включає 6 видів. При цьому вроджена і викликана іншими зовнішніми причинами гідроцефалія віднесена до інших рубриках, а до G91 відносять сполучається, обструктивную форми, а також нормотензівную гідроцефалію, яка протікає на тлі нормального лікворного тиску.
Для зручності використання клініцисти виділяють за походженням вроджену і придбану форми гідроцефалії, за течією гостру (до 3-х діб), підгостру (від 3-х до 6-ти місяців) і хронічну (від 6-ти до 12-ти місяців).
За механізмом формування виділяють 2 основні форми:
- сполучена (відкрита, неокклюзіонная) - ліквору виробляється занадто багато або він недостатньо всмоктується, хоча циркулює вільно, що буває при метастазах пухлин, саркоїдозі, менінгітах, крововиливах;
- закрита або оклюзійна гідроцефалія - викликана механічним блоком лікворних шляхів, буває при закупорці кістою, рубцем після крововиливу, звуженні або стенозі.
За місцем розвитку виділяється зовнішня гідроцефалія і внутрішня. Зовнішня гідроцефалія - це скупчення рідини в субарахноїдальному просторі і особливих розширеннях на підставі мозку або цистернах, а внутрішня - в шлуночках.
Для прогнозу особливо важлива ступінь компенсації, яка і визначає, в кінцевому рахунку, перебіг захворювання у дитини. Хороший прогноз дає помірна і невелика ступінь розладів, але тільки при своєчасному лікуванні.
Виразність гідроцефалії встановлює МР картина. Помірної вважається ступінь, при якій лікворних простору розширені, але зміни мозкової речовини незначні. Батьки часто недооцінюють загрозу, ігноруючи лікування. Тим часом ступінь гідроцефалії наростає, наслідки іноді неможливо усунути.
Виражена ступінь - це поєднання розширення лікворних шляхів і просторів з наростаючою атрофією кортикального речовини мозку.
Форми у новонароджених
За кількістю шлуночків (від латинського ventriculus) мозку, залучених в патологічний процес, розрізняють такі форми гідроцефалії:
- моновентрікулярная або Асиметрична гідроцефалія - на одній стороні закрито межжелудочковое отвір, і на цій же стороні шлуночок розширений;
- бивентрикулярная - закриті отвори між 3-м і бічними шлуночками, які розширені з обох сторін;
- трівентрікулярная гідроцефалія - блокований Сільвією водопровід або IV шлуночок, через що розширено 3-й і два бокових;
- тетравентрікулярная - розширені все 4 шлуночка і водопровід.
Буває також змішана гідроцефалія, при якій розширені шлуночки і подпаутинное простір. При зовнішній гідроцефалії симптоми стерті, виявляється вона при сонографії (УЗД), якщо швидкість розвитку дитини насторожує педіатра.
Уваги заслуговує зовнішня замісна гідроцефалія, при якій ліквор заповнює «порожні» місця. Це найбільш сприятлива форма. У цьому випадку важливо не кількість ліквору, а те, які ділянки мозку заміщені ликвором.
Причини розвитку захворювання
Вони різняться в залежності від віку малюка.
Причини, які впливають на розвиток головного мозку і нервової системи плода, різноманітні:
- хромосомні порушення (синдром Дауна, триплоїдія, синдром Тернера і інші);
- резус-конфлікт у матері і плоду (розвивається так звана імунна водянка);
- інфекції (ангіна, лептоспіроз, сифіліс, а також первинне захворювання матір'ю під час вагітності герпесом, токсоплазмозом, цитомегаловірусом, краснуху, вітрянку і кір, інфікування вірусами Коксакі);
- порушений метаболізм у плода;
- протікання вагітності з тяжкою анемією, гестозом і прееклампсією, а також на тлі неконтрольованого цукрового діабету і тиреотоксикозу;
- серцево-судинні вроджені захворювання плода і хвороби крові (тахіаритмія, пороки розвитку лікворних шляхів, тромбоз судин, лейкоз, інші аномалії розвитку);
- під час виношування двійні - синдром трансфузии між дітьми (перетікання крові від одного плоду до іншого);
- пухлини головного мозку;
- травма плода, в тому числі, перинатальна;
- пороки плаценти, а також ураження пуповини;
- легеневі, ниркові і кишкові захворювання плода;
- хондродисплазія (порушення розвитку кісткової системи і хрящових зон росту в суглобах дитини).
Пороки розвитку нервової системи можуть поєднуватися з іншими порушеннями. Найчастіший - це синдром Арнольда-Кіарі , Коли обсяг речовини мозку більше розміру задньої черепної ямки, через що відбувається опускання в великий потиличний отвір. Через це механічно порушується циркуляція ліквору. Часто зустрічається стеноз, або звуження сильвиеву водопроводу.
Може бути недорозвинення або відсутність отворів між шлуночками і субарахноїдальним простором. зустрічається синдром Денді-Уокера , Коли розширено IV шлуночок, в задній черепній ямці утворюється кіста з ліквору, а черв'як мозочка не може нормально сформуватися. Водянка мозку перешкоджає нормальному функціонуванню всіх систем.
У 15% випадків фактор, який вплинув на розвиток водянки, встановити неможливо. Ризик внутрішньоутробної загибелі досить високий, тому вагітна перебуває під постійним лікарським контролем.
Гідроцефалія у новонародженого найчастіше є наслідком перенесеної внутрішньоутробної інфекції, родової травми або внутрішньочерепного крововиливу. У пологах більше схильні до ризику ті діти, які народилися передчасно, з низькою вагою (до півтора кілограм). Небезпечно, якщо у породіллі вузький таз або плід відчуває під час пологів гіпоксію або кисневе голодування.
У дітей старше року хвороба розвивається через пухлин мозку, крововиливів, запалень оболонок, черепно-мозкових травм або генетичних проблем.
Як проявляється хвороба
Симптоми гідроцефалії часто досить яскраві. Вони виражаються, перш за все, в збільшеному обсязі голови або прискореному зростанні її окружності в післяпологовий період. Крім цього, можуть зазначатися інші ознаки, наприклад, набухання тім'ячка (який через водянки не закривається довго - до двох-трирічного віку дитини), випинання чола, яскраво виражені вени на обличчі, окорухові порушення, гіпертонус, судоми.
Через деякий час можуть спостерігатися наслідки водянки, які виступають як симптоми затримки психомоторного розвитку. Дитина не може тримати голову, закидає її, не намагається сідати і повзати. Відзначається його апатичність, млявість, а також сильний і частий плач - через головних болів. Запущене захворювання загрожує вираженими ускладненнями, які позначаються на мовної, слухової, зорової сферах, розумовому і фізичному розвитку, сприяє розвитку епілепсії і може закінчитися смертю.
Ознаки, які повинні насторожити батьків
Водянка у новонароджених має цілком певні симптоми:
- ненормальне збільшення розмірів голови;
- вибухне джерельця;
- пульсуючий велике тім'ячко;
- зміна форми черепа;
- розширені вени на голові, тонка прозора шкіра;
- нависання надбрівних дуг і чола;
- розходиться косоокість;
- мимовільні посмикування очних яблук, коливання розмірів зіниці;
- мимовільне закидання голови;
- опущення і неповне закриття століття (симптом «призахідного сонця»);
- постійно зігнуті ноги в колінах, які важко розігнути;
- примхливість, плаксивість;
- поганий сон і апетит;
- відсутність посмішки та гарного настрою;
- млявість і часте зригування при годуванні;
- затримка розвитку - пізно тримає голівку, сидить і повзає;
- часта блювота.
Прояви у дітей старше 2-х років
У цьому віці кістки черепа вже нерухомі і прояв інше. Виникає енцефалопатія, яка погіршує фізичний і психічний розвиток. Дитину з ознаками гідроцефалії турбують ранкові головні болі, які зменшуються до вечора. Біль посилюється після тривалого горизонтального положення, після будь-якого сну. Біль помірно турбує після будь-якої перевантаження, стресу, охолодження, стомлення. Іноді дитина прокидається ночами від болю, нудоти.
Іноді біль полегшує кровотеча з носа. Може виникати біль за очима, відчуття видавлювання з орбіт. Обов'язково відбувається порушення зору - зниження гостроти, двоїння. Це не вроджений дефект, а наслідок тиску (компресії) на зоровий і окоруховий нерви.
Дитина починає погано засвоювати ігровий і навчальний матеріал, забуває прості речі, виглядає розгубленим. Приєднуються порушення координації - хиткість при ходьбі, похитування. Особливо це проявляється під час гри, коли дитина не може нанизати кільця на стрижень, рівно прокатати машинку або йому важко стає використовувати ложку і чашку. Сила м'язів у такої дитини знижується, йому стає важко утримувати предмети і ходити, хочеться сісти і прилягти якомога частіше.
Виявляється з іншого боку, і гіперактивність, коли дитина не може довго заспокоїтися. Це поєднується з дефіцитом уваги, будь-яка діяльність малюка стає непродуктивною. Малюк начебто і активний, але цілеспрямована діяльність у нього не виходить. При уважному спостереженні можна помітити тремтіння підборіддя.
У будь-який момент можуть розвинутися судоми з втратою свідомості. Використання протисудомних препаратів часто марно, оскільки потрібно знизити гідростатичний тиск ліквору, як рідини на речовину мозку. Змінюється хода, дитина починає ходити навшпиньки.
Іноді у дитини бувають неконтрольовані руху в кінцівках і обличчі за типом посмикувань. Спочатку посмикування турбують ночами, але швидко проявляються і вдень. Приєднується ожиріння, яке має гормональне (гипоталамическое) походження. Також наявність підвищеного внутрішньочерепного тиску і поява гідроцефалії призводить до вегетативних розладів: симпатоадреналового і вагоінсулярние кризам.
підтвердження діагнозу
Якщо гідроцефалія розвивається внутрішньоутробно, її ознаки часто можуть побачити на УЗД, яке регулярно проходить вагітна.
Коли відомо, що ризик розвитку патології високий (встановлений факт інфекційних та інших хвороб матері або хромосомних порушень під час проходження скринінгу, виношування двійні), дослідження плоду методом ультразвукової діагностики проводять частіше, ніж це належить в декретованих терміни. У деяких випадках здійснюють забір навколоплідних вод (амніоцентез) або пуповинної крові.
У післяпологовий період ознаки водянки новонародженого встановлюють в пологовому будинку (в тому випадку, якщо під час вагітності хвороба не була визначена).
Коли гідроцефалія розвивається дещо пізніше, її виявляють під час медичного патронажу.
У деяких випадках захворювання складно визначити візуально - якщо вона має хронічний характер, то череп, навіть при наявності патологічних процесів в мозку, збільшений незначно. У цьому випадку симптоми наростають поступово. Як правило, запідозрити таку гідроцефалію можна на плановому прийомі у лікаря в результаті вимірювання окружності голови немовляти, а також за результатами неврологічних і офтальмологічних оглядів.
Основним методом, який дозволяє встановити діагноз, є нейросонографія - УЗД головного мозку, яке здійснюють дитині через незакритий джерельце. Процедура проводиться за 5-10 хвилин, не вимагає підготовчих процедур і абсолютно безболісна.
В даний час це дослідження входить в обов'язковий профілактичний огляд новонародженої дитини, який стандартно проходять в 1 місяць. У багатьох пологових будинках його також проводять в перші дні після пологів. Такий захід дозволяє помітити патології головного мозку на ранніх термінах і вчасно почати лікування.
Нейросонографія може володіти одним недоліком: з її допомогою не завжди можна детально досліджувати порушення ліквороток і з'ясувати їх причини.
Коли необхідна детальна інформація, особливо у важких випадках, призначають томографію - магнітно-резонансну або комп'ютерну. Як правило, для проходження цих процедур новонародженого вводять в медикаментозний сон. Томографія головного мозку є обов'язковою перед будь-якими нейрохірургічними операціями по корекції гідроцефалії.
У чому полягає лікування
Радикальний спосіб лікування гідроцефалії - створення обхідного шляху для циркуляції ліквору або шунтування. Сьогодні ця операція виконується за допомогою ендоскопічної техніки. Допомогти вдається переважній кількості дітей. Доповнюється хірургічне лікування медикаментозним, що зменшує набряклість нервової тканини. Призначаються також нейропротектори або речовини, що поліпшують «умови життя» нервових клітин.
шунтування
Лікування гідроцефалії новонароджених полягає в відведенні рідини з шлуночків. Введення цієї процедури в медичну практику, яка виконується за допомогою ендоскопа або імплантації шунтів, дозволила значно знизити смертність і підвищити якість життя. Шунтування може бути різних видів, перерахуємо найпоширеніші з них.
Якщо катетери виводять в черевну порожнину, операція носить назву вентрикулоперитонеальное шунтування (приклад того, як розташовуються катетери у дитини, можна побачити на схемі нижче). Між петлями кишечника відбувається всмоктування ліквору, регуляція кількості рідини проводиться за допомогою клапана. У більшості випадків саме ця операція застосовується для усунення гідроцефалії у маленьких дітей .
- При вентрікулоатріальном шунтуванні рідина відводиться у праві передсердь.
- Люмбоперітонеостомія з'єднує субарахноїдальній простір спинного мозком з черевною порожніною.
- вентрикулоперитонеальное шунтування
Ендоскопічна вентрікулостомія НЕ вікорістовує імплантацію, дозволяє одномоментно вівесті ліквор в базальні цистерни головного мозком. Процедура досить ефективна, але може бути застосована тільки за певних видах гідроцефалії.
післяопераційні ускладнення
Ускладнення хірургічного втручання можуть з'явитися як у безпосередній близькості після операції, так і в пізній післяопераційний період (через 6-12 місяців) і можуть бути серйозними:
- інфікування оболонок і шлуночків головного мозку, катетера;
- механічні пошкодження шунта і його закупорка;
- епісиндром;
- компресія матеріалом шунта паренхіматозних органів черевної порожнини при неправильній установці.
Крім того, через індивідуальних особливостей організму або неякісно встановлених катетерів можливий як уповільнений відтік цереброспинальной рідини, так і форсований. Основною складністю є фізичний ріст дитини, який є причиною виходу з черевної порожнини кінця катетера, що призводить до погіршення стану, тому треба планово подовжувати шунт, щоб його довжина відповідала зростаючому організму.
Хірургічне лікування не проводиться в тих випадках, якщо в його головному мозку спостерігаються ознаки запальних процесів, водянка знаходиться в далеко зайшла стадії, у новонародженого виражена гіпотрофія або є незворотні неврологічні розлади.
Незважаючи на можливі важкі наслідки від хірургічного втручання, воно є єдиним дієвим способом позбавлення від гідроцефалії і зниження ризику летального результату.
