Гідроцефалія - це надмірне збільшення розмірів черепа у дітей, викликане підвищеною кількістю спинномозкової рідини. Батькам більше знайоме інша назва хвороби - "водянка головного мозку".
(17).jpg)
Нагадаємо, що внутрішнє середовище центральної нервової системи становить спинномозкова рідина, яку називають цереброспинальной рідиною (ЦСР) або ликвором (від liquores - рідина), тобто всередині черепа мозок оточений з усіх боків рідиною, він як би плаває в ній, що створює для мозку додатковий захист від пошкоджень. У самому головному мозку існують порожнини, які називаються шлуночками мозку, всього їх чотири. Вони також заповнені спинномозковою рідиною. Ця рідина є ультрафільтратом крові і виробляється спеціальними структурами мозку - судинними сплетеннями, розташованими в шлуночках.
У новонародженої дитини загальна кількість цереброспінальної рідини становить 15-20 мл, у віці 1 року - 30-35 мл, у дорослих - 120-150 мл. При гідроцефалії обсяг ЦСР може збільшуватися до 1-1.5 літрів. Інтенсивність утворення ЦСР у дітей вище, ніж у дорослих. Протягом доби у дітей раннього віку спинномозкова рідина повністю оновлюється 6-8 разів. Циркуляція її відбувається під впливом пульсації мозку, а також дихання, руху голови, швидкості вироблення і зворотного всмоктування.
Причини розвитку гідроцефалії різноманітні: вади розвитку, внутрішньоутробна інфекція, патологія під час вагітності або пологів, пухлини, травми, кровотечі та багато інших. Дуже часто, особливо в тих випадках коли гідроцефалія розвинулася внутрішньоутробно, причину встановити дуже складно.
Гідроцефалія виникає при порушенні циркуляції ліквору. Наприклад, коли виникає перешкода на шляху струму цереброспинальной рідини; збільшується секреція або знижується її всмоктування. Накопичення рідини призводить до збільшення одного або декількох шлуночків мозку, витончення самого речовини мозку, уплощению борозен і атрофії різних мозкових структур.
Розрізняють такі форми гідроцефалії: відкриту (повідомляється) і закриту (оклюзійну), зовнішню і внутрішню; за течією - гостру і хронічну, компенсовану і декомпенсована. Відкрита форма гідроцефалії характеризується розширенням усіх шлуночкових систем мозку і відсутністю перешкоди для струму цереброспинальной рідини у всій лікворної системі. При закритій формі гідроцефалії порушення ліквороток всередині шлуночкової системи може бути пов'язано з аномаліями її розвитку, спаєчними процесами, новоутвореннями.
клініка
(9).jpg)
При відкритій формі гідроцефалії змінюються розміри і форма черепа - його мозковий відділ значно переважає над лицьовим, лобова частина різко виступає вперед, в області скронь і лоба спостерігається виражена венозна мережа. У маленьких дітей відбувається розширення і вибухне джерельця, часткове зміщення очей під край нижньої повіки - так званий симптом "сонця". Джерельце - це неокостенілі ділянку склепіння черепа з прошарком сполучної тканини. Розрізняють задній і передній джерельця. Задній джерельце, або малий, розташований між потиличної і тім'яної кістки. Закривається цей джерельце в кінці внутрішньоутробного періоду або з першого тижня після народження до кінця 3-го місяця життя. Родничок передній, або великий, розташований між лобовими і тім'яними кістками і має форму ромба. Закривається він до 12-15 місяців життя. При гідроцефалії джерельця залишаються відкритими тривалий час.
Надмірний ріст голови може спостерігатися вже у внутрішньоутробному періоді, і це є фактором, що перешкоджає нормальному перебігу пологів.
Клінічно гідроцефалія проявляється різними симптомами порушення функції нервової системи: тремтінням рук, підборіддя, ніг, судорожними посмикуваннями або судомами, порушенням руху очних яблук. Можуть приєднуватися різні вегетативні порушення - блідість шкірних покривів, порушення серцевого ритму. При утрудненому відтоку ліквору і вираженому підвищенні внутрішньочерепного тиску розвиваються кризи з дуже сильним головним болем, блювотою. Поступово розвивається зниження гостроти зору. При прогресуючої гідроцефалії діти можуть відставати в розвитку. Вони стають менш рухливими, так як їм важко утримувати голову.
У більш старших дітей череп досить міцний, і зростання розмірів голови при формуванні гідроцефалії неможливий. Тому надлишок рідини викликає підвищення внутрішньочерепного тиску, що проявляється головним болем, сонливістю, блюванням, тремтінням рук і очних яблук, патологічними рефлексами при огляді невропатологом.
Іноді поряд із загальним відставанням у психічному розвитку у дітей з цим захворюванням спостерігається неординарна механічна пам'ять, здатність до рахунку, до іноземних мов, музики.
При компенсованих формах гідроцефалії, незважаючи на підвищення внутрішньочерепного тиску, клінічна симптоматика відсутня і нервово-психічний розвиток дитини не страждає. У таких випадках гідроцефалія виявляється іноді як випадкова знахідка при рентгенологічному обстеженні черепа з приводу іншого захворювання.
Діагностика гідроцефалії заснована на клінічних, інструментальних і лабораторних даних.
Маленьким дітям необхідно вимірювати окружність голови і грудної клітини для раннього виявлення ознак гідроцефалії: в нормі щомісячний приріст окружності голови перші три місяці у доношеної дитини не повинен перевищувати 2 см на місяць. До року окружність грудної клітини повинна бути більше окружності голови дитини приблизно на 1 см. У новонародженого в середньому окружність голови дорівнює 35,5 см (нормальним вважається діапазон 33,0-37,5 см). В однорічному віці окружність голови дитини в середньому дорівнює 46,6 см (межі норми 44,9 - 48,9 см). Окружність грудної клітки у новонароджених - 33- 35 см. Щомісячне збільшення її розмірів складає на першому році життя в середньому 1,5-2 см. До року окружність грудної клітки збільшується на 15-20 см. При обстеженні дітей слід пам'ятати про існування сімейних випадків великоголову без ознак гідроцефалії.
При підозрі на гідроцефалію дітей необхідно обстежити у невропатолога і нейрохірурга. У комплекс неврологічного обстеження входить виконання УЗД мозку (нейросонографії), при необхідності - комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії. Також необхідний огляд окуліста. За свідченнями призначають інші методи досліджень (аналіз крові, електроенцефалограму, дослідження спинномозкової рідини і т.д.).
лікування
Гідроцефалія лікується різними способами. При компенсованій гідроцефалії, коли розвиток дитини не порушено, показані динамічне спостереження і періодичне призначення дегидратирующих засобів (зменшують кількість рідини - діакарб, верошпіроном , Сульфат магнію та ін.), Особливо при інфекційних захворюваннях, ударах голови. Залежно від особливостей самопочуття дитини призначають препарати для поліпшення мозкового кровообігу (кавінтон), полівітаміни, і інші симптоматичні засоби, в тому числі фітопрепарати і гомеопатичні засоби.
При неефективності консервативних методів, на жаль, в більшості випадків доводиться вдаватися до хірургічного лікування. Полягає воно в усуненні причини (видалення пухлини, що перешкоджає току ЦСР, видалення судинних сплетінь при підвищеній продукції), створення відтоку ЦСР з шлуночків головного мозку або, якщо це неможливо, у відведенні ліквору з шлуночків мозку в інші порожнини організму за допомогою спеціальних шунтуючих систем. Найчастіше ЦСР відводять в черевну порожнину, ця операція називається вентрикуло-перитонеальне шунтування. Шунтирующая система зазвичай встановлюється на дуже тривалий період і безперервно видаляє надлишок ліквору з мозку, підтримуючи внутрішньочерепний тиск в межах нормальних значень. Є багато типів шунтуючих систем. У кожному конкретному випадку нейрохірург вибирає ту, яка найбільш підходить даному хворому. Дитина з таким шунтом може вести звичайний спосіб життя, відвідувати дитячий садок і школу.
Крім операції венрікуло-перитонеального шунтування останнім часом з'явився новий метод - це ендоскопічні операції. Операція проводиться шляхом введення в шлуночок мозку спеціальних тонких ендоскопічних інструментів через маленький отвір в черепі. Ендоскоп пов'язаний через мікрокамеру з монітором, на якому хірург може бачити шлуночки зсередини. При використанні цих ендоскопів, нейрохірурги можуть створювати обхід перешкоди відтоку цереброспінальної рідини. Ця операція підходить тільки для дітей з оклюзійної гідроцефалію.
При ранній діагностиці і оперативному нейрохірургічному лікуванні гідроцефалії можна домогтися значного регресу неврологічних порушень, поступової нормалізації функцій мозку, і, що особливо важливо для маленьких дітей, правильного повноцінного розвитку нервової системи.
Сапа Ірина Юріївна
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
гідроцефалія
Вітрянка дзвонить двічі
Епідемічний паротит (свинка)
Завантаження ...
