Хронічний лімфолейкоз - одне з найчастіших пухлинних захворювань системи крові. Являє собою доброякісну пухлину, в основі якої лежить ізольоване розростання і неухильне накопичення довго живуть лімфоцитів в периферичної крові, в кістковому мозку, печінці, селезінці, а в подальшому і в інших органах і тканинах (серце, легені, нирки, шлунок, кишечник та ін .).
В.Е. Ботвиновського, головний гематолог міста.
Історія вивчення хронічний лімфолейкоз починається з 1856 року, коли Р. Вірхов вперше пов'язав збільшення периферичних лімфовузлів, селезінки зі змінами в аналізі крові (лейкоцитоз, лімфоцитоз). У 1903 році вперше було зроблено детальний опис клінічної картини хронічного лімфолейкозу. У 1975 році К. Раї запропонував першу схему стадирования хвороби. І тільки в 1990 році після безперервного ряду досліджень було запропоновано пояснення особливостей перебігу цього захворювання і розроблена схема лікування в залежності від характеру перебігу хвороби у кожного конкретного хворого.
Хронічний лімфолейкоз - найбільш частий вид лейкозу. Середній вік хворих на момент встановлення діагнозу становить 65 років, однак у 10 - 15 відсотків хворих захворювання виникає до 50 років. Частіше хворіють чоловіки, ніж жінки (3,9 випадку у чоловіків і 2 випадки у жінок на 100000 населення).
Причина хронічний лімфолейкоз до теперішнього часу залишається невідомою. Фактори зовнішнього середовища, такі як іонізуюча радіація, хімічні агенти (бензол і розчинники у виробництві гумових виробів), лікарські препарати, не грають явної ролі в розвитку цього захворювання. Хронічний лімфолейкоз частіше зустрічається у родичів першого ступеня споріднення - відзначається не тільки більш молодий вік виявлення хвороби, а й великий відсоток інших первинних пухлин. На жаль, одужання при цьому захворюванні неможливо. Тривалість життя хворих коливається в дуже широких межах - в середньому 75 місяців.
Клінічна картина хронічного лімфолейкозу вельми різноманітна. Близько 40 - 60 відсотків пацієнтів виявляється при відсутності симптомів, пов'язаних з хворобою, навіть з дуже високим числом циркулюючих в крові лейкоцитів (до 100 тисяч і більше). Часто наявність збільшених лімфатичних вузлів або підвищення числа лейкоцитів при медичному огляді є єдиною причиною припустити діагноз хронічний лімфолейкоз. При огляді зазвичай виявляються щільні, безболісні і рухливі лімфатичні вузли, збільшення селезінки, печінки. Лімфатичні вузли поступово збільшуються в розмірах, в першу чергу на шиї, в пахвових западинах, до якого залучаються вузли середостіння, черевної порожнини, пахової області.
У пацієнтів можуть спостерігатися загальні для всіх лейкозів неспецифічні прояви - слабкість, стомлюваність, нічна пітливість, лихоманка, інфекційні та аутоімунні хвороби. Можуть зустрічатися фізичні проблеми внаслідок здавлювання пухлиною (порушення дихання внаслідок здавлення дихальних шляхів). При діагностиці у 15 відсотків хворих лімфолейкоз спочатку виявляються ознаки ураження кісткового мозку - виражене зниження рівня гемоглобіну (менше 11 г / л), тромбоцитів (менше 100 тисяч). Перебіг захворювання нерідко ускладнюється приєднанням аутоімунних розладів (гемолітична анемія, тромбоцитопенія), приєднанням інфекцій, появою інших пухлин.
При дослідженні кісткового мозку виявляється збільшення лімфоцитів в миелограмме (понад 30 відсотків). Ця ознака надійний для діагностики хронічного лімфолейкозу. При проведенні трепанобиопсии (дослідження кісткового мозку, взятого з крила тазової кістки) виявляється характерне дифузне розростання лімфоїдних клітин. Найбільш сучасним методом діагностики хронічного лімфолейкозу є иммунофенотипирование клітин крові (досліджується венозна кров). Дане дослідження дозволяє встановити діагноз на ранній стадії з високим рівнем достовірності.
Виділяється кілька форм перебігу хронічний лімфолейкоз. При доброякісної формі відзначається дуже повільне, помітне лише на протязі 2 - 3 років наростання рівня лейкоцитів, рідко перевищує 20 - 30 тисяч. Збільшення селезінки, периферичних лімфовузлів або відсутній, або мінімальне. Хворі з цією формою захворювання тривало обходяться без призначення хіміотерапевтичних препаратів або їм призначається стримуюча програма лікування. Термін життя можна порівняти із загальним в популяції.
Прогресуюча форма характеризується бурхливим зростанням периферичних лімфовузлів, селезінки, печінки протягом декількох місяців. Рівень лейкоцитів в аналізі крові досягає 100 - 200 тисяч і вище. При прогресуючій формі лимфолейкоза хворі потребують інтенсивної поліхіміотерапії в умовах гематологічного відділення з подальшим переходом на постійну підтримуючу амбулаторну терапію.
Селезінковий форма відрізняється ізольованим зростанням розмірів селезінки при нормальних розмірах периферичних лімфовузлів і помірному підвищенні рівня лейкоцитів в аналізі крові. Основним методом лікування є хірургічний - видалення селезінки з подальшим проведенням хіміотерапії.
Пухлинна форма хронічного лімфолейкозу відрізняється дуже великими, що утворюють конгломерати лимфоузлами. Уражаються всі групи лімфовузлів - периферичні, внутрігрудні, черевної порожнини. Дуже часто різко збільшені мигдалини. Рівень числа лейкоцитів в аналізі крові частіше невисокий - до 50 тисяч, наростає протягом тижнів або місяців. Без лікування відзначається швидка прогресія. При проведенні 6 - 8 курсів лікування зазвичай вдається досягти значного зменшення розмірів лімфовузлів. При стабілізації процесу здійснюється перехід на підтримуючу терапію. Променева терапія в даний час не використовується.
Велика розмаїтість методів лікування хронічного лімфолейкозу, відсутність єдиної схеми зумовлено вираженою неоднорідністю патології, наявністю великого числа варіантів перебігу. На вибір програми лікування може впливати комплекс прогностичних чинників. Обтяжливими є: молодий вік (близько 30 - 40 років), рання поява ознак інтоксикації, швидке зростання пухлинної маси (лімфатичні вузли, селезінка, печінка), раннє зниження рівня гемоглобіну, тромбоцитів в аналізі крові, прогресуюче схуднення.
В даний час традиційний підхід до терапії лимфолейкоза, де гасло «не нашкодь» залишається домінуючим. Нерідко бажання отримати більш ранній ефект за рахунок збільшення дози препаратів, нових комбінацій ліків таїть ризик розвитку ускладнень, що при хронічному лімфолейкозі невиправдано. У зв'язку з таким ризиком, з одного боку, переважно літнім віком хворих, і можливістю істотно продовжити їм життя на нерадикальної терапії, з іншого, ґрунтується тактика стримуючого лікування. Основна мета терапії - домогтися соціальної компенсації хворих, зберігаючи їм звичний спосіб життя, нерідко - працездатність.
Основне лікування хворих лімфолейкоз проводиться поза стаціонаром, де велика можливість контакту з агресивним госпітальної інфекцією. Питання про госпіталізацію варто при необхідності проведення курсів інтенсивної хіміотерапії, при підозрі на приєднання запалення легенів, підйомах температури понад 38 градусів, різке зниження рівня гемоглобіну, тромбоцитів в аналізі крові.
На ранніх стадіях хвороби працездатність у хворих, які не пов'язані з важкою фізичною працею, не знижується. Навіть при проведенні цитостатичної терапії в стримуючий режимі у більшості осіб розумової праці зберігається можливість продовжувати звичну роботу.
Часто хворих турбує питання про можливості відпочинку на південних курортах. Слід пам'ятати, що хворим категорично заборонено перебування на сонці. Небезпечна не спека, а ультрафіолетове опромінення, яке може спровокувати наступ термінальної фази. Але саме перебування на півдні (поза літніх місяців) хворим не протипоказане, так само як і купання в морі.
Хочеться нагадати про необхідність раннього звернення за медичною допомогою при підозрі на розвиток пухлинного захворювання - раннє проведення дослідження загального аналізу крові, проведення УЗД органів черевної порожнини, рентгенівського дослідження органів грудної клітини, оскільки своєчасне виявлення захворювання є запорукою успішного лікування, поліпшення якості життя.
За матеріалами газети "На здоров'я" (випуск № 18 за грудень 2011)
Версія для друку
