Хвороба Гіршпрунга - вроджений дефект товстої кишки , Який проявляється агенезией гангліїв підслизового і м'язово-кишкового нервових сплетінь.
Зароджується дефект між п'ятою та дванадцятою тижнями вагітності. Існує 4 варіанти хвороби:
- тотальний кишковий агангліоз
- тотальний агангліоз товстого кишечника
- агангліоз проксимального сегмента
- агангліоз ультракороткого дистального сегмента
хвороба Гіршпрунга діагностують у одного новонародженого з 5 тисяч. Частіше хворіють хлопчики. Співвідношення чоловічої і жіночої статі з цим діагнозом становить 4: 1.
В основі хвороби Гіршпрунга лежить порок розвитку дистальних відділів товстої кишки - вроджений агангліоз.
У дитини відсутні або наявні в дефіциті інтрамуральні нервові нахабно. Присутні аномальні нервові волокна і ганглії. Порушується провідність в нервово-рефлекторних дугах.
Вторинні явища - зміни подслизистого, м'язового і слизового шару в кишечнику . Але причина неправильного розвитку нервових елементів кишкової стінки на сьогодні точно не відома.
Хвороба Гіршпрунга у дітей проявляється безліччю симптомів, які бувають в різних комбінаціях. Основним симптомом вважається хронічний запор. Він може спостерігатися в тому числі у новонароджених. Початкові прояви закрепів залежать від довжини агангліонарного сегмента, компенсаторних можливостей кишечника, характеру годування.
При короткому агангліонарном сегменті кал у новонароджених затримується на 1-3 дні. Можна використовувати очисну клізму, щоб ліквідувати цей симптом. Якщо зона ураження довша, виникає кишкова непрохідність . Запор у всіх випадках стає все більш тривалим.
Немовля, поки годується грудьми, може випорожнюватися нормально за рахунок рідкої консистенції калу і функціонування не поразка відділів товстого кишечника. Але під час введення прикорму або переходу на штучне вигодовування кал стає менш рідким, тоді посилюються і запори.
У більш старших дітей запори можуть тривати різний час, що залежить багато в чому від лікування. Як правило, запор триває 3-7 діб. Неповне спорожнення товстої кишки в деяких випадках може привести до ущільнення і скупченню калових мас у вигляді калових каменів в дистальному відділі. Поява каменів може привести до гострої кишкової непрохідності.
Типовий симптом хвороби Гіршпрунга у дітей - метеоризм (скупчення газів). Він проявляється в першу ж добу після народження. Хронічна затримка калу і газів викликає розширення сигмоподібної, а іноді і інших відділів ободової кишки.
Можна помітити, що у новонародженого форма живота не в рамках норми. Причиною є вище вказане розширення ободової кишки. Пупок при цьому розташований нижче, ніж зазвичай, або вивернуть. Живіт асиметричний. Лікарі за допомогою пальпації виявляють величезну кишку, що переповнена фекаліями.
Вторинні зміни, що виникають із-за хронічної каловой інтоксикації, погіршуються з дорослішанням дитини або через неправильне догляду за ним. У багатьох випадках з'являються гіпотрофія і анемія. Якщо не провести лікування, виявляється деформація грудної клітини: Реброва дуга розгорнута, кут її наближається до тупого. Діафрагма розташована високо. Фіксують стиснуті легким, зменшену дихальну поверхню. Це створює грунт для рецидивуючих бронхітів і пневмоній.
Якщо стільця немає довгий час, виникає інтоксикація або кишкова непрохідність, які, в свою чергу, призводять до розвитку такого симптому як блювота. Цей симптом часто характерний для новонароджених і немовлят.
У більш старших дітей блювота може говорити про обтурацию або заворот кишки. Також разом з блювотою в деяких випадках з'являється біль в животі. При появі таких симптомів пора робити активні дії, адже вони говорять про ускладнення - непрохідності або перитоніті.
Часто при хворобі Гіршпрунга у дітей трапляється діарея. Такі випадки описані у зарубіжних авторів, в нашій країні такий симптом при даному захворюванні не спостерігалося. Якщо діарея виникає в перші тижні після народження, може бути летальний результат.
На сьогодні симптоми хвороби Гіршпрунга стали більш «м'якими». Серед постійних проявів - хронічний запор. Але не завжди змінюється форма живота.
Форми хвороби Гіршпрунга:
- легка
- середня
- важка
Симптоми умовно ділять на 3 групи:
1. ранні
2. пізні
3. ускладнення
До ранніх відносять метеоризм, запор , Збільшення окружності живота у дитини. До пізніх відносять гипотрофию, анемію, калові камені і деформацію грудної клітини. Симптоми ускладнень бувають такі: болі в животі, блювота, парадоксальні проноси і т.д. Група пізніх симптомів виражена не у всіх випадках.
Стадії хвороби Гіршпрунга у дітей:
1. Компенсована
2. Субкомпенсована
3. Декомпенсированная
Діагностику даного захворювання проводять за допомогою рентгенограми. Цей метод дозволяє виявити ознаки дилатації проксимальної частини товстої кишки з утворенням агангліозного конуса, звужується у напрямку до дистальної частини, а також порушення евакуації барію.
Застосовують також метод аноректальної манометр , Щоб відсутність розслаблення внутрішнього сфінктера. Щоб підтвердити діагноз, використовують біопсію стінки кишки. Іноді лікарі можуть призначити також проведення лапаротомії.
Диференціальна діагностика слід відмінності хвороби Гіршпрунга у новонародженої дитини від меконіального ілеусу примуковісцидозі, мальротация, атрезії або дублікації кишечника.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас ? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації , Можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина . Також зареєструйтеся на медичному порталі Euro lab, щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.
У вас ?