Хвороба Гіршпрунга - природжений агангліоз товстої кишки (відсутність власне нервових клітин в м'язовому сплетенні Ауербаха і підслизовому сплетенні Майсснера. З відсутністю скорочення в ураженій зоні кишки, застоєм калових мас в вищерозташованих відділах, в результаті чого виникають значне розширення і подовження кишки.
Частота народження захворювання - 1: 5 000 новонароджених.
Переважаюча підлога - чоловічий (4-5: 1).
Симптоми хвороби Гіршпрунга
Прояви у дітей
Ранні ознаки:
- запор,
- метеоризм,
- збільшення окружності живота ( «жаб'ячий живіт»)
Пізні ознаки:
- анемія,
- гіпотрофія,
- деформація грудної клітини,
- калові камені
Прояви у дорослих
- Відсутність самостійного стільця з дитинства
- Відсутність позиву на дефекацію
- метеоризм
- Болі в животі, що наростають у міру збільшення тривалості затримки стільця.
стадії хвороби
- Компенсована - запор відзначають з дитинства, очисні клізми без праці його усувають протягом тривалого часу
- Субкомпенсована - поступово клізми стають все менш результативними, стан хворого погіршується: маса тіла зменшується, турбують тяжкість і болі в животі, задишка; відзначають виражену анемію, порушення обміну речовин. Стан субкомпенсації виникає у хворих з декомпенсацією на тлі консервативного лікування
- Декомпенсована - очисні клізми та проносні рідко приводять до повного спорожнення кишечника. Залишаються відчуття тяжкості в нижніх відділах живота, метеоризм. Під впливом різних факторів (різка зміна харчування, важка фізична навантаження) у хворих розвивається гостра кишкова непрохідність . У дітей декомпенсацию часто спостерігають при субтотальної і тотальної формах ураження.
- Гостра форма хвороби Гиршспрунга проявляється у новонароджених у вигляді низької вродженої кишкової непрохідності.
Для хвороби Гіршпрунга, на відміну від інших причин закрепів (пухлинних, атонических запорів у літніх, при неспецифічний виразковий коліт ), Характерна поява запорів з народження або раннього дитинства.
Часто у батьків відзначають наявність ендокринних, психічних і неврологічних відхилень.
Захворювання може супроводжуватися іншими вродженими аномаліями: хворобою Дауна , Незарощення м'якого піднебіння
діагностика
- При ректальному дослідженні виявляють порожню ампулу прямої кишки навіть у випадках тривалої затримки стільця. Тонус сфінктера, особливо внутрішнього, підвищений
- ректороманоскопія : Утруднення при проходженні через дистальні (ригідні) відділи прямої кишки, відсутність там калових мас, різкий перехід з звуженої дистальної частини прямої кишки в розширені проксимальні відділи, наявність в них калових мас або калових каменів, незважаючи на ретельну підготовку кишки до дослідження.
- Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини: роздуті, розширені петлі товстої кишки, іноді виявляють рівні рідини.
- Іригографія: розширені, подовжені петлі товстої кишки, що займають всю черевну порожнину; діаметр їх досягає 10-15 см і більше.
- Пасаж барієвої суспензії: нормальне проходження контрасту по верхніх відділах шлунково-кишкового тракту (шлунок, тонка кишка), виражене уповільнення в розширених відділах товстої кишки, з яких контраст тривалий час (до 4-5 день) не евакуюється
- колоноскопія підтверджує дані рентгенологічного дослідження.
- Біопсія стінки прямої кишки по Суонсон: січуть сегмент кишкової стінки (всі верстви) розміром 1,0x0,5 см на 3-4 см. Визначають відсутність або недорозвинення інтрамуральних нервових гангліїв в стінці товстої кишки
- Гістохімічна діагностика заснована на якісному визначенні активності ферменту тканинної ацетилхолінестерази. З цією метою проводять поверхневу біопсію слизової оболонки прямої кишки і виявляють підвищення активності ацетилхолінестерази парасимпатичних нервових волокон слизової оболонки.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Консервативне лікування малорезультативно, але може розглядатися як підготовка до хірургічного лікування
- Дієта: фрукти, овочі, молочнокислі, газонеобразующіе продукти
- Стимуляція перистальтики масажем, лікувальною гімнастикою, фізіотерапевтичними методами
- Застосування очисних клізм
- Внутрішньовенні інфузії білкових препаратів, електролітних розчинів
- Вітамінотерапія.
хірургічне лікування
Постановка діагнозу хвороби Гіршпрунга - показання до хірургічного втручання. Головна мета оперативного лікування (як у дітей, так і у дорослих) - по можливості повне видалення агангліонарной зони, розширених відділів і збереження функціонуючої частини товстої кишки.
Радикальні операції Суонсон, Соаве, Дюамеля розроблені для дітей, у дорослих їх виконання в чистому вигляді не можливо через анатомічних особливостей або в зв'язку з вираженим склерозом в підслизової і м'язової оболонках кишки.
Найбільш адекватною для лікування хвороби Гіршпрунга у дорослих прийнято вважати розроблену в НДІ проктології (Москва) модифікацію операції Дюамеля. Головні принципи: безпека і асептичного операції; максимальне видалення агангліонарной зони зі створенням короткої кукси прямої кишки; запобігання пошкодження внутрішнього сфінктера заднього проходу; двоетапне формування колоректального анастомозу.
прогноз
Прогноз при хворобі Гіршпрунга відносно сприятливий при проведенні хірургічного лікування до розвитку ускладнень.
При короткому агангліонарном сегменті затримка меконію, а потім калу у новонароджених нерідко обмежується 1-3 днями і дозволяється діареєю, або очисними клізмами. Ці випадки можуть бути не розпізнані до більш старшого дитячого віку.
