- причини
- симптоматика
- діагностика
- Консультація фахівця
- мамографія
- УЗД молочних залоз
- МРТ
- Генетично-молекулярні тести
- сцинтиграфия
- біопсія
- терапія
- операція
- Променева терапія
- хіміотерапія
- імунотерапія
- Лікування гормоносодержащіх препаратами
- прогноз
- профілактика
Рак Педжета - це захворювання, яке вражає сосково-ареолярную комплекс молочних залоз. Отримало воно свою назву на честь лікаря Дж. Педжета, який першим описав патогенез і клінічні прояви хвороби. Недуга належить до категорії дуже рідкісних, на його частку припадає всього лише 1-5% всіх випадків ракових пухлин молочної залози. У 95% випадків у пацієнтів з хворобою Педжета виявляють рак грудей .
При раку Педжета об'єктом ракової пухлини завжди стають великі молочні та потові залози, а також їх протоки, тому захворювання може розвиватися не тільки в грудях, але і пахвових западинах, на статевих органах, навколо ануса чоловіків і жінок. Захворювання виявляється в основному у представників обох статей старше 50 років. Середній вік пацієнтів з таким діагнозом становить 68 років для чоловіків і 61 рік для жінок.
Читайте також: Що таке рак молочної залози?
У представників сильної половини людства рак Педжета відрізняється високою швидкістю протікання, агресивністю і важкими наслідками. Це пояснюється тим, що у чоловіків грудні м'язи мають невеликий розмір, тому ракові клітини швидко вражають м'язові тканини, потім проникають в лімфатичні вузли, де швидко дають метастази і поширюються по всьому організму.
Форми раку Педжета розрізняються своїми проявами. У таблиці відображені основні клінічні форми захворювання і їх прояви.
Форма. Характеристика. Пухлинна. Ракове новоутворення локалізується в тканинах під соском. Псоріатична. На зовнішній поверхні соска з'являються численні рожеві папули покриті сухими, легко отшелушивающего шкірними лусочками. Виразкова. На поверхні соска і навколососковому гуртку з'являються виразки, що нагадують за формою кратери. Гостра екзематоідная форма. З'являється дрібна висипка, на місці якої поступово утворюються мокнучі виразки. Хронічний екзематоід. На соску і навколишнього його ареоле з'являються скоринки. Якщо їх видалити, то на їх місці з'являються мокнучі ділянки екземи.
У 50% випадків відзначаються поразки області соска і його ареоли. У 40% виявляється вузлове новоутворення , Яке можна промацати. У 10% хвороба Педжета виявляється випадково, після дослідження виділень з соска.
причини
До сих пір не встановлена точна причина, що викликає розвиток хвороби Педжета. Існує лише два припущення, за допомогою яких пояснюють появи цього патологічного процесу.
З точки зору епідермотропіі вважається, що при розвитку раку молочної залози, пухлинні клітини, звані клітинами Педжета, локалізуються в глибоких шарах залози, потрапляють в молочні протоки і поширюються по ним, досягаючи соска. Потрапивши в соскові тканини, вони починають активно розростатися. Доказом епідермотропной теорії є той факт, що в 95% випадків при виявленні раку Педжета у пацієнтів одночасно знаходять і інші види ракових пухлин грудей . Пухлинні клітини, розташовані в тканинах соска, утворюються епітелієм молочних проток і мають железистую природу.
Читайте також: 25 міфів про рак молочної залози
Відповідно до теорії трансформації, причиною розвитку раку Педжета стає швидке переродження клітин епітелію тканин соска і навколососкового гуртка в злоякісні. Доказом цієї теорії є випадки виявлення раку Педжета без розвитку злоякісних новоутворень іншого місця розташування.
Основними факторами ризику виникнення хвороби Педжета вважаються:
- наявність великої кількості канцерогенів у навколишньому середовищі;
- травмування грудей і зокрема області соска і навколососкового гуртка;
- загоряння топлес в солярії і під відкритими сонячними променями;
- погана гігієна шкіри грудей;
- генетична схильність до цього захворювання, особливо по чоловічій лінії.
Читайте також: поради мамолога про засмагу
симптоматика
Ранні симптоми раку Педжета не викликають у хворого тривоги, вони не специфічні і не насторожують. Тому до лікаря практично ніхто не звертається.
Початок хвороби супроводжується невеликим почервонінням, роздратуванням і лущенням шкіри соска і навколососкового гуртка. Багато хто пов'язує це з алергічною реакцією на синтетичний одяг, сухістю шкіри і не бачать нічого незвичайного. Симптоматика досить швидко зникає, що ще більше погіршує ситуацію. Пацієнт заспокоюється, не бачачи ніяких ознак захворювання, не звертається до лікаря, а хвороба тим часом продовжує прогресувати в його організмі. Іноді зовнішні прояви усуваються за допомогою зволожуючих мазей або лікарських засобів, що містять кортикостероїди.
У міру прогресування захворювання починають проявлятися більш серйозні ознаки, які вже неможливо не помітити. Сосок стає сильно чутливим, до нього неможливо торкатися через хворобливих відчуттів. Людини регулярно турбує пощипування, свербіж , печіння в грудях , В області соска. На білизну можна помітити сліди, які залишають серозно-геморагічні виділення з соска . Сам сосок змінює свою форму, він ущільнюється і втягується. Надалі на ареоле і соску з'являються виразки, ерозійні зміни, сухі скоринки . Якщо видалити ці скоринки, залишаються мокнучі ділянки.
Хвороба Педжета в основному вражає одну грудь, але відомі випадки, коли ракові клітини утворюються відразу в двох молочних залозах. Надалі екзематозні прояви поширюються на шкіру молочної залози. Уражена ділянка трохи підноситься над здоровими тканинами.
У половині випадків при тому, що промацує грудей можна відчути вузлові новоутворення в тканинах молочної залози і збільшення розташованих поруч лімфатичних вузлів. При переході захворювання в пізню стадію з соска починають виділятися кров'яниста рідина, обумовлена руйнуванням сосково-ареолярного комплексу.
діагностика
Своєчасність діагностики є запорукою успішного лікування. Важливо стежити за станом грудей і при появі на соску або ареолі лусочок, почервоніння, а тим більше виділень рідини з соска , Потрібно звернутися до лікаря.
Для діагностики застосовуються лабораторні та апаратні методики дослідження:
Консультація фахівця
Жінкам насамперед слід відвідати мамолога. Він проводить візуальний огляд грудей, в результаті якого можна виявити зміни характерні для раку Педжета. Це виразки, що мокнуть екземи, сухі скоринки.
мамографія
При підозрі на рак Педжета виконується мамографія в 3 проекціях, що дозволяє виключити наявність злоякісних пухлин інших різновидів. Мамографія є найбільш інформативним способом виявлення пухлинних новоутворень у молочній залозі. Процедура найбільш чутлива, якщо має місце наявність вузликової пухлини. Якщо ж пухлинного вузла не спостерігається, то чутливість діагностики не перевищує 50%.
УЗД молочних залоз
Це обов'язкова процедура, яку проводять при підозрі на рак Педжета. УЗД часто виявляє патологічні процеси, які не відображає мамографія.
Читайте також: Що краще: УЗД або мамографія
МРТ
Магнітно-резонансна томографія здатна виявити патологічний процес на ранніх стадіях, навіть якщо відсутні видимі клінічні ознаки, а також диференціювати виявлені новоутворення. МРТ досить точно виявляє місце розташування пухлини, показує поширеність пухлини (глибину її проникнення, розміри ураженої ділянки). Дозволяє визначити потовщення тканин соска і ареоли, виявити пухлину в протоках, коли захворювання протікає безсимптомно.
Генетично-молекулярні тести
Необхідні для виявлення типу раку і його чутливості до методів терапії.
сцинтиграфия
Дозволяє виявити найменші пухлини. Це дуже важливо для ранньої діагностики. Метод заснований на введенні в організм радіоактивних ізотопів з наступним дослідженням результатів їх розподілу в тканинах. Сцинтиграфия молочних залоз є високоінформативної процедурою для виявлення раку Педжета, так як в діляться внутрішньопротокових клітинах Педжета активно накопичується радіоізотоп 99тТс.
біопсія
Це лабораторне дослідження призначене для визначення пухлинних клітин у взятому матеріалі. Для аналізу беруть тканини соска і ареоли. Лікар бере невеликий зразок тканини, який потім вивчають під мікроскопом для виявлення клітин Педжета.
біопсія пов'язана з певним ризиком, так як инвазивное вплив (механічне проникнення в організм) може прискорити метастазування пухлини. Якщо спостерігаються виділення з соска, то роблять їх паркан для подальшого цитологічного дослідження.
Під час діагностики проводиться диференціювання раку Педжета від дерматиту, псоріазу корости, поверхневої базіломи, екземи сосків, меланоми, туберкульозу та сифілісу молочних залоз, герпетичної інфекції.
Читайте також: Що таке рак молочної залози?
терапія
Лікування хвороби Педжета проводять в комплексі. Основним способом усунення недуги вважається хірургічне втручання. Але до і після проведення оперативного втручання на грудях в обов'язковому порядку проводиться променева терапія, лікування гормоносодержащіх препаратами, хіміотерапія.
операція
При виявленні пухлини на ранній стадії проводять резекцію молочної залози, в результаті якої видаляють частину молочної залози і сосково-ареолярную комплекс, що містять пухлина. Через деякий час пацієнткам проводять операцію по реконструктивної маммопластике, щоб надати грудей природну форму і приховати дефект.
Якщо захворювання Педжета виявлено в пізній стадії, поєднується з внутрипротоковой карциномою, то призначають радикальну мастектомію , Яка полягає у видаленні молочної залози, тканин клітковини, грудних м'язів і лімфовузли.
Променева терапія
Надалі системне лікування хвороби Педжета направлено на попередження рецидивування недуги, його метастазування. променеву терапію проводять на всіх стадіях виявлення раку Педжета. Якщо ж є протипоказання до проведення хірургічного втручання (особливо у старих людей), то опромінення застосовується в якості альтернативного лікування, замінюючи операцію.
Променеву терапію комбінують з хіміотерапією, причому курс проводять як до, так і після оперативного втручання. Використовується сучасний метод опромінення Intra Beam (Интра Бім), при якому після усунення пухлини в рану вставляють на 15-20 хвилин опромінювач і тільки після цього її зашивають. Промені сприяють знищенню пухлинних клітин, що знижує в значній мірі ймовірність рецидивів.
хіміотерапія
Процедура обов'язково призначається, якщо є поразка лімфатичних вузлів. хіміотерапію проводять в 2 етапи. Перший курс призначається до оперативного втручання. Він носить назву неадьювантний і спрямований на зупинку росту пухлини. Другий курс спрямований на усунення можливо залишених після оперативного втручання злоякісних клітин.
імунотерапія
Використовуються нетоксичні препарати, які сильно впливають на пухлину. Це моноклональні антитіла, здатні розшукати ракові клітини і знищити їх.
Лікування гормоносодержащіх препаратами
гормонотерапію проводять із застосуванням Тамоксифену, Нольвадекса, Зітазоніума тільки при виявленні чутливих до стероїдних гормонів рецепторів. Перед застосуванням гормонів пацієнткам репродуктивного віку рекомендовано блокування роботи яєчників.
прогноз
Прогноз захворювання буде залежати від ряду факторів.
До них відносять:
- клінічну стадію раку Педжета;
- вік хворого, кількості уражених лімфатичних вузлів, присутності обтяжливих морфологічних ознак, поєднання захворювання з інфільтративним часточковим раком, множинність пухлинних новоутворень.
Рак Педжета дуже агресивний, ймовірність його повторного появи вкрай висока, навіть після проведення операції.
Прогноз для життя пацієнта з таким захворюванням несприятливий, в середньому люди живуть 3 роки, а якщо виявлена інфільтрація і метастази, то термін скорочується до року. На стадії метастазів повного одужання не буде, призначається симптоматична і паліативна терапія. Якщо лімфатичні вузли не уражені, то прогноз сприятливий, майже 90% хворих живуть більше 10 років.
профілактика
Хвороба Педжета, як і багато ракові пухлини, практично неможливо запобігти, а виявити її в початковій стадії важко через відсутність специфічних симптомів.
До профілактичних заходів відносять:
- регулярне проходження діагностичного обстеження молочних залоз . Тільки відвідуючи своєчасно фахівця-мамолога, проходячи у нього обстеження, можна вчасно виявити захворювання;
- ретельний догляд за грудьми (носити білизну з бавовни, стежити за гігієною шкіри, не засмагати з відкритими грудьми);
- позбавлення від шкідливих звичок.
Своєчасна діагностика і терапія хвороби Педжета на ранніх термінах, значно покращує шанси на виживання хворого і прогноз для подальшого життя.
