Хворобою Педжета називається такий вид раку, що розвивається в області соска і темного гуртка навколо нього, який довгий час маскується під екзему або інші шкірні захворювання. Він реєструється в осіб обох статей; у чоловіків прогресує швидше, що пов'язано з меншим розміром грудних залоз. Розвивається він найчастіше після 50 років; на його частку припадає до 5% всіх онкологічних захворювань грудей. Основне лікування раку Педжета - хірургічне, з доповненнями у вигляді хіміо- і променевої терапії. Прогноз неоднозначний, особливо з огляду на той факт, що людина тривалий час не звертається за допомогою.
Рак Педжета може виявлятися і поза молочної залози. Зазвичай це відбувається на тих ділянках, де є потові залози особливої будови - апокріновие. У жінок уражаються промежину і зовнішні статеві органи.
причини розвитку
Хоч дана хвороба описана ще в XIX столітті, точне вплив будь-яких факторів, що призводять до розвитку цього раку, не описано. На сьогоднішній момент існують три основні теорії, які намагаються пояснити походження цього захворювання:
- Епідермотропная, яка заснована на тому, що у 95-97% хворих на рак Педжета діагностується або рак молочної залози, або розростання злоякісних клітин всередині молочних проток. Прихильники цієї теорії вважають, що атипові клітини мігрують зі своєї більш глибокої локалізації до соску, де вбудовуються і формують його рак (хвороба Педжета).
- Трансформує теорія позиціонує, що озлокачествление відбувається спонтанно, безпосередньо в самих в клітинах соска і ареоли.
- Спадкова схильність: рак Педжета передається по чоловічій лінії.
Описана також зв'язок захворювання з іншими патологіями: рак шийки матки, склеродермією, пузирчаткой.
До факторів ризику відносять травми соска, інтенсивний вплив на нього ультрафіолетового випромінювання, часте проведення рентгенологічесой діагностики органів грудної клітини.
Як виявляється захворювання
Ранні симптоми хвороби такі, з'являються зазвичай на одній грудній залозі:
- почервоніння ділянки соска;
- роздратування в цій області, іноді - і на навколососковому гуртку;
- лущення всього або тільки почервонілого сегмента на соску ;
- соски стають чутливими;
- в області лусочок і лущення може відзначатися свербіж, поколювання, біль;
- якщо видаляти відлущить шкіру, це відкриє мокнучу поверхню.
Ці симптоми можуть проходити самі по собі, швидко і надовго зникають при використанні мазей з гормонами-глюкокортикоїдами (гидрокортизоновой, «Трідерм», «Дермозолон», «Пімафукорт» та інших).
У міру розвитку захворювання з'являються виділення з соска (Їх можна помітити на бюстгальтері або одязі). Вони можуть бути кров'яними або прозорими, дуже рідко - нагадують гній. Біль в соску стає сильною, а сам він змінює свою конфігурацію, стаючи набряклим або, навпаки, втягнутим.
При подальшому розвитку хвороби поражаетсяется і навколососковий гурток (ареола): на ній з'являються виразки, ерозії, кірочки. Пізніше зміни з'являються і на шкірі залози: окрему ділянку як ніби піднімається над рештою поверхні, червоніє; його межі чітко видно. На цій стадії хвороби Педжета в грудях можна промацати «вузлики» або «шишки», визначаються також збільшені лімфовузли в пахвових ямках. На тому етапі, коли відбувається руйнування тканин соска і ареоли, відзначається рясне виділення кров'янистого характеру.
Хвороба Педжета може протікати у вигляді декількох форм:
- схожа на гостру екзему: навколо соска з'являється дрібна червонувата висип, на самому соску - виразки; поверхню ураження мокнуча;
- як хронічна екзема: на соску і ареолі з'являються скориночки, якщо їх зняти, залишається мокнуча поверхню;
- форма псориатическая: на поверхні соска з'являються елементи, схожі на псоріаз (рожеві плями, покриті сухими лусочками, які легко відділяються);
- виразкова форма: на соску і ареолі виникають глибокі виразки, що нагадують кратери;
- пухлинна форма: в тканинах під соском визначається пухлина.
Протікає хвороба у вигляді трьох варіантів:
- Зміни виявляються тільки в області соска і / або ареоли;
- Крім патологічних трансформацій в області ареолярную області, є також вузол в грудній залозі;
- При проведенні дослідження пухлини, знайденої в тканини залози, виявлені клітини раку Педжета.
Як проводиться діагностика
Діагностикою займаються такі лікарі, як мамолог і онколог. Якщо за даними огляду грудної залози у них виникає підозра на хворобу Педжета, лікар призначає такі дослідження:
- біопсія шкіри: при цій хворобі імуногістохімічними методами можна виявити клітини Педжета;
- цитологічне дослідження виділень з соска: на предмет клітин Педжета;
- мамографія - для виявлення раку грудей;
- з вищезазначеною метою може використовуватися і УЗД грудної залози, це ж дослідження добре візуалізує молочні протоки зростання і розташування судин;
- МРТ грудей: бачить найменші зміни в тканини залози, в соску - коли вони ще не видно на УЗД;
- сцинтиграфія з технецием високоефективна для виявлення змін соска на ранніх стадіях.
терапія
Основне лікування хвороби Педжета - хірургічне:
- якщо патологія виявлена на ранніх стадіях, видаляють велику ділянку залози разом з пухлиною і соском;
- якщо знайдений рак грудей, або ракові клітини поширюються за межі однієї структури (соска, молочного протоки), то для порятунку життя необхідно повністю видалити груди, м'яз, на якій вона лежить, і пахвові лімфовузли.
Одночасно з операцією проводиться додаткове лікування:
- Променеве лікування. Проведене на стадії, коли пошкоджено понад 4 пахвових лімфовузлів, воно попереджає поява рецидивів раку. Воно також є хорошою альтернативою операції у тих людей, яким мастектомія протипоказана. Гамма-опромінення необхідно після проведення органозберігаючих операцій при раку грудей, його вузловій формі.
- Хіміотерапія також необхідна для профілактики метастазування на пізніх стадіях. Може проводитися при локалізованих формах раку - коли є прогностично несприятливі фактори.
- Гормонотерапія: якщо в пухлини знайдені рецептори до жіночих статевих гормонів, застосовуються антиестрогенні препарати. Якщо до цього у жінки ще не настала менопауза, перед призначенням антиестрогенов її яєчники «вимикають» медикаментозно, викликаючи штучний клімакс.
прогноз
Прогнози залежать від:
- стадії, на якій була виявлена хвороба;
- віку жінки;
- кількості лімфовузлів, в яких були виявлені клітини Педжета;
- ступеня злоякісності;
- чи є рак грудей.
В середньому тривалість життя - близько 3 років, якщо є інфільтративний компонент і / або метастази - то 1 рік.
