Досвідчений лікар відчував незрозумілі зорові ілюзії - йому не могли поставити правильний діагноз 30 років
В клініку Шанхайського університету Тунцзі надійшов 64-річний місцевий житель, лікар радіологічного відділення однієї з лікарень. За останні 30 років пацієнт спостерігався у докторів з приводу транзиторних ішемічних атак (ТІА) - діагнозу, поставленого на підставі пароксизмального гомонимная помутніння зору.
Гомонимная називають такі дефекти зору, коли має місце порушення одночасно в двох лівих або двох правих полях зору.
Чоловік вперше випробував подібну аномалію у віці близько 30 років - тоді вона проявилася у вигляді «завіси», що розмиває візуальне поле з лівої сторони (рис. 1). Після цього візуальні симптоми виникали 1-2 рази на рік і представляли собою об'єкти різної форми, розташовані збоку або в верхній частині поля зору: плями, жгутообразние, звивисті об'єкти, «фіранки» або об'єкти неправильної форми. Під час кожного нападу форми були різними (рис. 2).
Зазвичай аномалії були сірого або блакитного кольору, і поступово зникали протягом півгодини. Напади не супроводжувалися головним болем, нудотою, фотофобией або фонофобією, амаврозом, диплопией, слабкістю кінцівок або розладом мови.
Напередодні описуваного звернення в клініку подібні проблеми виникали тричі протягом тижня. Останню аномалію пацієнт характеризував як «безліч яскравих маленьких блоків над центром поля зору», на кшталт «мозаїки» (рис. 3). Ілюзія супроводжувалася пароксизмальним запамороченням.
Амавроз - часткова або повна сліпота, що виникає за рахунок пошкодження ЦНС: сітківки, зорового нерва або зорового аналізатора в корі.
Диплопія - двоїння в очах.
Мал. 1. Пацієнт віком 30 років відчував «завісу» у вигляді розмитості візуального поля (намальовано самим пацієнтом)
Мал. 2. Форми, розташовані збоку або над полем зору, були непослідовними під час кожного нападу. Колір об'єктів - світло-блакитний (намальовано пацієнтом)
Мал. 3. Чоловік описав аномалію як «безліч яскравих, маленьких блоків над центром поля зору», на кшталт «мозаїки» (намальовано пацієнтом)
У медичній історії пацієнта не відзначалося гіпертонії, діабету, серцево-судинних захворювань, інсультів, головного болю або сімейних генетичних захворювань. Він ніколи не пив, але курив близько 20 сигарет щодня протягом 40 років.
Обстеження та лікування
При неврологічному і офтальмологічному обстеженнях не було виявлено ніяких відхилень. Тривимірна оптична когерентна томографія показала нормальну товщину диска зорового нерва, жовтої плями і шару нервових волокон сітківки.
Жовта пляма - це область сітківки з найбільшою концентрацією паличок і колбочок. Забезпечує максимальну гостроту зору, знаходиться навпроти зіниці, вище місця відходження зорового нерва.
Результати аналізів:
Звичайні лабораторні аналізи (повний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів, тромбоцити, креатинін, азот сечовини крові, глюкоза, ліпіди і трансамінази) - в нормі.
Значення гормону щитовидної залози, рівень антитіл до тиреопероксидази (ТПО), рівень антинейтрофільних цитоплазматических антитіл (АНЦА), клітинні та гуморальні імунні показники - в нормі.
Серологічний тест на ВІЛ і сифіліс - негативно.
Результати рентгенографії грудної клітини, електроенцефалограми (ЕЕГ) і Ехокардіограма - норма.
Магнітно-резонансна томографія мозку (МРТ), КТ-ангіографія (КТА) і магнітно-резонансна ангіографія (МРА) - норма.
Ультразвукове дослідження сонної артерії показало відсутність бляшок, товщина внутрішніх шарів загальної сонної артерії дорівнювала 0,7 мм (норма).
Після госпіталізації пацієнт приймав судинорозширювальний засіб флунаризин по 5 мг в день. Результат - відсутність рецидивів у вигляді подібних візуальних симптомів протягом шестимісячного періоду спостереження.
Обговорення: що це таке
Аура мігрені без самої головного болю - стан, для якого використовуються терміни «обезголовлена мігрень», «ацефалгіческая мігрень» або «еквівалент мігрені» [4].
Поширеність ацефалгіческая форми у пацієнтів з мігренню становить 3% у жінок і близько 1% - у чоловіків. Такий стан може виникнути у людей будь-якого віку, в тому числі у людей без мігрені в анамнезі. Проте, захворюваність вище у літніх людей - особливо у тих, хто відчував мігренозну ауру в молодості.
Вік пацієнтів з ацефалгіческая мігренню має двофазне розподіл - піки припадають на групи від 20 до 39 років і від 60 до 69 років [5]. У ці періоди найбільш ймовірне виникнення аури мігрені без супутньої головного болю. Еквівалент мігрені можна діагностувати тільки після виключення транзиторної ішемічної атаки (ТІА), епілепсії і запального цереброваскулярного захворювання.
При огляді літератури було знайдено мало повідомлень про повторюваної візуальної аурі без подальшої головного болю, яка б тривала понад 30 років, як в описаному випадку.
Найбільш поширені візуальні симптоми мигренозной аури носять «позитивний» характер - це спалахи світла, що світиться геометричні ілюзії (зигзаги, зірочки) і візуальні спотворення. Також можуть мати місце і «негативні» симптоми, такі як: темні плями, помутніння зору і гомонимная гемианопсия (двостороння сліпота в половині поле зору).
Типові візуальні аури зазвичай яскраві, мерехтливі і динамічні, а також можуть утворювати геометричні форми з зубчастими краями [4]. Згаданий пацієнт мав медичну освіту, тому міг докладно розповісти про свою історію хвороби і об'єктивно зобразити візуальні атаки. Однак він зробив це тільки через 30 років після першої аури, тому що всіх лікарів до цього моменту цілком задовольняла проста формулювання «помутніння зору». Насправді ж це були позитивні симптоми ацефалгіческая мігрені з різними візуальними ефектами.
патогенез
Патогенез аури досі погано вивчений. Механізми розвитку аури при відсутності головного болю під час нападу мігрені невідомі. Кортикальна депресія (КД) давно вважається фізіологічним субстратом візуальної аури мігрені. Під депресією розуміють зовсім не психічний розлад, а хвилю нейрональної і гліальних деполяризації, за якою слід тривале пригнічення нейронної активності.
Нейровізуалізірующіе дослідження підтверджують, що КД з'являється безпосередньо перед аурою [7]. Хвиля КД прогресивно поширюється від потиличної кори по поверхні до лобної долі зі швидкістю 3-5 мм в хвилину, що збігається з прогресуючими візуальними симптомами типовою мигренозной аури [12]. Час поширення становить не більше 60 хвилин. Звичайно, інші неврологічні симптоми можуть проявлятися, якщо кортикальная депресія виникає за межами потиличної кори. Нерідко пацієнти з мігренню мають різні симптоми під час кожної аури.
Аура мігрені має безпечний характер, на відміну від ТІА і епілепсії, які можна з нею сплутати. Оскільки немає інструментальних досліджень для підтвердження діагнозу мігрені, для диференціальної діагностики принципово важливий ретельний збір анамнезу. Втім, навіть маючи медичну освіту, пацієнт описував візуальну ауру просто як «помутніння зору», тому діагноз транзиторних ішемічних атак не викликав сумнівів протягом багатьох років. Якби лікуючий лікар не деталізував опису пацієнта в цей раз, можливо, діагноз ТІА зберігався б і далі.
Як відрізнити «нешкідливу» ацефалгіческая мігрень від більш небезпечних ТІА?
Таблиця 1. Диференціальна діагностика ацефалгіческая мігрені і транзиторних ішемічних атак
Мігрень Транзиторна ішемічна атака
Історія хвороби
Можуть спостерігатися напади мігрені в молодості Зазвичай є фактори ризику цереброваскулярних захворювань: гіпертонія, діабет і позитивний сімейний анамнез
візуальні симптоми
Візуальна аура викликана КД, тому візуальна картина не статична, а розгортається в часі. Типова візуальна аура зазвичай яскрава, що спалахує і мерехтлива, і може утворювати геометричні форми. Незважаючи на те, що темні плями можуть спостерігатися, край, тим не менш, яскравий і мерехтливий В основному гомонимная гемианопсия з відносно стабільним характером
тривалість
Зазвичай 15-30 хвилин і менше 60 хвилин 5-10 хвилин
Нейровізуалізація (КТ або МРТ)
Зазвичай норма зазвичай є ознаки ішемічного цереброваскулярного захворювання
Дослідження судин голови та шиї
Зазвичай норма Ознаки атеросклерозу сонної артерії або стенозу внутрішньочерепної артерії
Варто додати, що типова візуальна аура у молодих людей може бути з легкістю помилково діагностовано як епілепсія, і антіконвульсівнимі терапія не матиме ефекту, а побічні ефекти можуть бути значними. Точно розмежувати епілепсію і мігрень допоможе ЕЕГ-дослідження.
За матеріалами:
Typical aura without headache: a case report and review of the literature. Yusheng He, Yancheng Li and Zhiyu Nie - Journal of Medical Case Reports 20159: 40 https://doi.org/10.1186/s13256-014-0510-7
джерела
- Olesen J. The international classification of headache disorders. Headache. 2008; 48: 691-3.
- Russell MB, Rasmussen BK, Thorvaldsen P, Olesen J. Prevalence and sex-ratio of the subtypes of migraine. Int J Epidemiol. 1995; 24: 612-8.
- Headache Classification Committee of the International Headache Society. The international classification of headache disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia. 2013; 33: 629.
- Kunkel RS. Migraine aura without headache: benign, but a diagnosis of exclusion. Cleve Clin J Med. 2005; 72: 529-34.
- Aiba S, Tatsumoto M, Saisu A, Iwanami H, Chiba K, Senoo T, et al. Prevalence of typical migraine aura without headache in Japanese ophthalmology clinics. Cephalalgia. 2010 року; 30: 962-7.
- Petrusic I, Zidverc-Trajkovic J, Podgorac A, Sternic N. Underestimated phenomena: higher cortical dysfunctions during migraine aura. Cephalalgia. 2013; 33: 861-7.
- Siniatchkin M, Sendacki M, Moeller F, Wolff S, Jansen O, Siebner H, et al. Abnormal changes of synaptic excitability in migraine with aura. Cereb Cortex. 2012; 22: 2207-16.
- Cohen AS, Goadsby PJ. Functional neuroimaging of primary headache disorders. Curr Neurol Neurosci Rep. 2004; 4: 105-10.
- Goadsby PJ. Emerging therapies for migraine. Nat Clin Pract Neurol. 2007; 3: 610-19.
- Rogawski MA. Common pathophysiologic mechanisms in migraine and epilepsy. Arch Neurol. 2008; 65: 709-14.
- Durham PL, Garrett FG. Neurological mechanisms of migraine: potential of the gap-junction modulator tonabersat in prevention of migraine. Cephalalgia. 2009 року; 2: 1-6.
- Schwedt TJ, Schwedt DW. Advanced neuroimaging of migraine. Lancet Neurol. 2009 року; 8: 560-8.
- Lim J, Jo KD, Lee MK, Jang W. Persistent negative visual aura in migraine without headache: a case report. J Med Case Rep. 2014; 8: 61.
