Легенева гіпертензія - захворювання, при якому артеріальний тиск в легеневій артерії збільшується на 20 мм рт.ст. і більше в стані спокою і більш ніж на 30 мм рт.ст. при навантаженнях. За частотою ця хвороба знаходиться на третьому місці серед серцево-судинних захворювань у людей у віці від 30 років (перше і друге місця займають ІХС і артеріальна гіпертензія відповідно).
Причини і патогенез
Легенева гіпертензія ділиться на вроджену і придбану. Інакше ці форми називаються первинної та вторинної. Серед причин підвищеного тиску в легеневій артерії називають такі:
- хронічні захворювання легень (бронхіальна астма, ХОЗЛ, саркоїдоз, інтерстиціальний фіброз легенів, туберкульоз, силікоз, азбестоз)
- захворювання серця (серцева недостатність, придбані і вроджені пороки серця)
- перебування в високогірній місцевості
- васкуліти
- вплив лікарських засобів на організм
- ТЕЛА
Легенева гіпертензія без виявленої причини називається первинною. Причиною ЛГ може бути зростання тиску в легеневих венах. Зростання провокують такі чинники:
- левожелудочковойнедостатності
- вад мітрального клапана
- здавлення легеневих вен
- міксоми лівого передсердя
Посилення легеневого кровотоку може також спровокувати легеневу гіпертензію:
Серед причин розглянутого захворювання називають збільшення опору легеневих судин, що може бути спровоковано:
- прийомом препаратів, які зменшують апетит (фенфлурамин), або хіміотерапевтичних засобів
- обструкцією легеневої артерії і її гілок
- запальними змінами паренхіми легких
- руйнуванням легеневого судинного русла (при хронічних деструктивних захворювань легенів, емфіземи легенів)
- хронічної альвеолярної гіпоксією (наприклад, при перебуванні високо в горах)
Клапанні пороки призводять до виникнення пасивної ЛГ як результату передачі тиску з лівого передсердя на легеневі вени, а потім на систему легеневої артерії. При стенозі мітрального отвору іноді може бути рефлекторний спазм артеріол легенів через збільшення тиску в гирлах легеневих вен і в лівому передсерді. Тривалий час розвивається ЛГ призводить до незворотних склеротичних змін артеріол і їх облітерації.
Якщо у людини вроджені пороки серця, ЛГ стає результатом збільшення кровотоку в системі легеневої артерії і опору кровотоку в легеневих судинах. Лівошлуночкова недостатність, яка буває при дилатаційноюкардіоміопатії, ішемічної хвороби серця, гіпертонії, також може викликати легеневу гіпертензію, оскільки в лівому передсерді і легеневих венах стає вище норми.
При хронічних хворобах дихальних органів ЛГ довгий період часу має компенсаторний характер, тому що гіпоксична легенева вазоконстрикція вимикає з перфузії не вентильовані ділянки легенів, через що усувається шунтування в них крові, а гіпоксемія зменшується. На цьому етапі застосування такого препарату як амінофілін знижує тиск в малому колі кровообігу, зменшує компенсаторну вазонстрікцію, знижує внутрилегочное шунтування крові з погіршенням оксигенації. Коли хвороба легень прогресує, ЛГ стає фактором патогенезу формування хронічного «легеневого серця» .
Симптоми і діагностика
Головним проявом легеневої гіпертензії є задишка, у якій зазначаються такі особливості:
- відзначається, коли людина перебуває в спокої, фізично пасивний
- наростає навіть при невеликому фізичному навантаженні
- відзначається, навіть коли людина сидить (серцева задишка не має такої особливості)
Також у хворих легеневою гіпертензією можуть бути такі симптоми:
- Сухий (непродуктивний) кашель
- Швидка втомлюваність
- Набряки нижніх кінцівок
- Болі в грудній клітці (викликані розширенням стовбура легеневої артерії і ішемією міокарда правого шлуночка)
- Болі в зоні правого підребер'я
- У частині випадків голос осиплий, тому що нерва розширеним стволом легеневої артерії здавлюється поворотний гортанний нерв
- вірогідні синкопальні стани при фізичному навантаженні, оскільки правий шлуночок не може збільшити серцевий викид відповідно до потреб організму, які ростуть при навантаженні
Лікар при огляді фіксує ціаноз, який буває через зниженого серцевого викиду і артеріальної гіпоксемії. Легеневий ціаноз від серцевого відрізняється периферичної вазодилатацією, причиною якого є гіперкапнія, що пояснює теплоту верхніх кінцівок пацієнтів. Також вірогідні виявляються при огляді пульсації в другому міжребер'ї зліва від грудини, що пов'язано зі стовбуром легеневої артерії; пульсації в надчеревній області, пов'язані з гіпертрофованим правим шлуночком.
При вираженій серцевій недостатності огляд виявляє набухання шийних вен і на видиху і на вдиху, що є типовим проявом правошлуночкової серцевої недостатності. Також виявляються гепатомегалія і периферичні набряки.
Аускультація серця виявляє такі ознаки:
- Фіксоване розщеплення другого тону
- Систолічний клік і акцент II тону над легеневою артерією
- Систолічний шум вислуховується в проекції 3-стулчастого клапана в результаті його недостатності
- У другому міжребер'ї зліва від грудини - систолічний шум вигнання
При підозрі на легеневу гіпертензію використовують також такий метод діагностики як рентгенологічне дослідження. Він дає можливість виявити розширення стовбура легеневої артерії і коренів легенів. ЛГ проявляється розширенням правої низхідній гілці легеневої артерії більш 16-20 мм.
ЕКТ може показати зміни в результаті таких факторів:
- повороту серця
- легеневої гіпертензії
- диспозиції серця через емфіземи легенів
- ішемії міокарда
- зміни газового складу крові
- порушень обміну
При нормальній електрокардіограмі діагноз легеневої гіпертензії відкидати не можна. Можуть бути виявлені ознаки гіпертрофії правого шлуночка, відхилення електричної осі серця вправо і т.д.
Ехокардіографія може виявити потовщення стінки правого шлуночка, дилатацію правого передсердя і правого шлуночка. Також за допомогою цього методу визначають тиск в правому шлуночку і стовбурі легеневої артерії, використовуючи допплерівський метод.
Катетеризація порожнин серця і пряма манометр є достовірними методами діагностики даної хвороби. Вони дозволяють виявити підвищення тиску в легеневій артерії, тиск заклинювання легеневої артерії залишається низьким або нижче норми.
Лікування легеневої гіпертензії
Терапія залежить від причини, яка призвела до розвитку легеневої гіпертензії. Потрібно пам'ятати, що тиск в легеневій артерії може перевищувати норму через таких факторів:
- фізичні навантаження
- переохолодження організму
- вагітність
- перебування в високогірній місцевості
Полегшити стан людини з легеневою гіпертензією можна за допомогою інгаляції кисню. Але вона протипоказана тим, у кого є скидання крові справа наліво і артеріальна гіпертензія.
При хронічних неспецифічних захворюваннях легенів знизити легеневу гіпертензію можна за допомогою таких лекарств6
- блокатори повільних кальцієвих каналів
- аминофиллин
- нітрати
Але вони не впливають на тривалість життя осіб з ЛГ, що було доведено дослідженнями не більше ніж 20-30 років тому. Знизити ЛГ і збільшити тривалість життя можна за допомогою тривалої низкопоточной оксигенотерапии.
Прийом діуретиків зменшує вираженість недостатності правого шлуночка. Але при призначенні потрібна певна обережність, тому що у пацієнтів з легеневою гіпертензією великий діурез може зменшити переднавантаження на правий шлуночок, знизиться серцевий викид. Актуальний такий препарат як фуросемід, який призначають в дозі 20-40 мг на добу. Приймають всередину. ефективний і гидрохлоротіазід в дозі 50 мг / добу всередину.
Блокатори повільних кальцієвих каналів пріменябт для зниження тиску в легеневій артерії у пацієнтів з діагностованою легеневою гіпертензією. Ефект надає ніфедипін у дозі 30-240 мг / сут або ж дилтіазем в дозі 120-900 мг / сут.
Серцеві глікозиди не є ефективними препаратами для лікування хворих з ЛГ. Їх можна застосовувати в невеликих дозах при фібриляції передсердь для уповільнення ритму серця. Потрібно враховувати, що у пацієнтів з ЛГ в результаті гіпоксемії і гіпокаліємії при терапії діуретиками швидше розвивається гликозидная інтоксикація.
Якщо лікування медикаментами не дало результатів, рекомендована трансплантація легень або комплексу «серце-легені».
прогноз
Прогноз залежить від причини легеневої гіпертензії, а також від рівня тиску в легеневій артерії. При середньому тиску в легеневій артерії 25 мм рт.ст. 5-річна смертність хворих з хронічними захворюваннями легенів становить 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. - 60%. При первинної легеневої гіпертензії п'ятирічне виживання хворих становить приблизно від 22 до 38%.
