Лікування мієломної хвороби

1. Причини виникнення мієломної хвороби
2. Як лікувати мієломна хвороба?
3. З якими захворюваннями може бути пов'язано
4. Лікування мієломної хвороби в домашніх умовах
5. Якими препаратами лікувати мієломна хвороба?
6. Лікування мієломної хвороби народними методами
7. Лікування мієломної хвороби під час вагітності
8. До яких лікарів звертатися, якщо у Вас мієломна хвороба
9. Лікування інших захворювань на букву - м

Причини виникнення мієломної хвороби

мієломна хвороба (Плазмоцитома, хвороба Рустицкого-Калера) - клональное злоякісне захворювання, обумовлене проліферацією і накопиченням в кістковому мозку плазматичних клітин, які виробляють секрет в вид структурно гомогенних імуноглобулінів або їх фрагментів.

Хворіють люди старше 40-50 років. Ризик розвитку мієломної хвороби зростає під впливом радіоактивного опромінення і дії біохімічних факторів (бензолу, органічних розчинників).
У патогенезі мієломної хвороби вирішальну роль відіграють цитокіни. Інтерлейкін-6 є головним цитокіном, який сприяє утворенню остеокластів. Остеокластактівірующій фактор, який виділяють мієломні клітини, було ідентифіковано як інтерлейкін-6 та фактор некрозу пухлин. Ці фактори можуть викликати резистентність пухлини до лікування і деструкцію кісток.

Згідно імуннохімічної класифікації, розрізняють варіанти мієломної хвороби: С, А, В, Е, Бенс-Джонса, несекретірующая і М-мієлома. З-миелому діагностують у 50% хворих, А-миелому - у 25%, хвороба Бенс-Джонса (хвороба легких ланцюгів) буває в 12-20% хворих.

Згідно клініко-анатомічної класифікації, виділяють наступні форми мієломної хвороби:

• дифузно-вогнищеву (у 60% хворих);
• диффузную (у 24% хворих);
• для множини очаговую (у 15% хворих);
• рідкісні (склерозуючі, переважно вісцеральні, у 1% хворих).

За перебігом розрізняють хронічну (розгорнуту) і гостру (термінальну) фази захворювання. Мієломну хворобу класифікують також за стадіями.
До критеріїв 1 стадії відносять:

• рівень гемоглобіну> 100 г / л або гематокриту> 32%;
• нормальний рівень кальцію в сироватці крові;
• низький рівень продукції мієломних білків;
• величина пухлинної маси <0,6 кг / м2;
• відсутність ураження кісток або ознак остеопорозу.

III стадію захворювання встановлюють за такими критеріями:

• рівень гемоглобіну <85 г / л, гематокриту <25%;
• рівень кальцію в сироватці крові> 12 мг / 100 мл;
• високий рівень мієломних білків в сироватці крові і в сечі;
• більше трьох ділянок ураження кісткової тканини;
• величина пухлинної маси більше 1,2 кг / м2.

Якщо за параметрами не можна поставити діагноз I або III стадії мієломної хвороби, діагностують II стадію захворювання.

До основних синдромів розгорнутої клінічної картини мієломної хвороби відносять:

• ураження скелета, нервової системи, нирок,
• синдром підвищеної в'язкості крові,
• геморагічний синдром,
• синдром порушення гемопоезу,
• пригнічення імунітету.

Поразка кісток пов'язано як з вогнищевим пухлинним ростом плазматичних клітин у вигляді кісткових пухлин, так і з виділенням ними остеокластактівірующего фактора. Деструктивні процеси розвиваються переважно в плоских кістках, ребрах, хребті, черепі, кістках таза, проксимальних відділах трубчастих кісток.

Поразка нервової системи проявляється Параплегія, геміплегії або геміпарез, полінейропагіямі, Гіперкальціємічний енцефалопатією. Важким ускладненням мієломної хвороби є мієломна нефропатія, проявляється протеїнурією, нирковою недостатністю, гематурією.

Ниркова недостатність призводить до смерті третини хворих миеломной хворобою.

Геморагічний синдром спостерігається у 15% хворих з В-мієломою і у 30% хворих з А-мієломою внаслідок осідання парапротеинов на мембранах тромбоцитів, утворення ними комплексів з V, VII, VIII факторами згортання крові, периваскулярного відкладання амілоїду.

Внаслідок порушення гемопоезу може розвинутися анемія, у 85-90% хворих в кістковому мозку виявляють мієломноклітинні інфільтрацію. У хворих з мієломною хворобою визначають пригнічення імунітету внаслідок порушення утворення антитіл, зменшення кількості гранулоцитів тощо.

У деяких випадках білок Бенс-Джонса може взаємодіяти з колагеном і відкладатися в тканинах, багатих колагеном, - шкірі, судинах, суглобах, сухожиллях, м'язах (міокард, мова), у вигляді параамілоіда. При криоглобулинемии на холоді з'являється висип на шкірі, акроціаноз, оніміння пальців рук.

Як лікувати мієломна хвороба?

Лікування мієломної хвороби визначається особливостями перебігу захворювання в конкретному випадку. При солитарной формі мієломної хвороби призначають променеву терапію в сумарній дозі 40-50 грей.

Курси хіміотерапії при мієломної хвороби застосовуються в разі розвитку анемії, зростання рівня М-компонента, гіперпарапротеінеміі, вираженої деструкції кісткової тканини. Лікування починають із застосування мелфалана (алкеран) в поєднанні з преднізолоном. Цикли повторюють кожні 4 тижні.

При явищах ниркової недостатності призначають циклофосфан внутрішньовенно з преднізолоном, 1 раз в 3 тижні.

Застосовують також курси поліхіміотерапії: протокол М2 (вінкристин, алкеран, циклофосфамід, преднізолон), 1-3 циклів через 5 тижнів. Якщо мієломна хвороба прогресує, проводять терапію другої лінії і призначають схеми:

• ВАД (вінкристин, адріабластін, дексаметазон);
• ЦАВП (циклофосфамід, адріабластін, вінкристин, преднізолон).

В останні роки для лікування мієломної хвороби використовують талідомід. Він блокує ангіогенез в пухлині, має імуномодулюючі властивості, що зумовлює уповільнення і навіть зупинку росту пухлини.

Алогенну трансплантацію кісткового мозку призначають хворим у віці до 55 років. Для підтримуючої терапії та досягнення ремісії або стабілізації патологічного процесу застосовують альфа-інтерферон (Реальдирон) в дозі 3000000 ОД / м2 3 рази на тиждень.

При вираженій анемії доцільно призначити еритропоетин.

Плазмаферез показаний хворим миеломной хворобою з синдромом підвищеної в'язкості крові, процедуру проводять 2-3 рази на тиждень, в середньому 4-6 сеансів.

При компресійних переломах застосовують тривалий витягування, спеціальні корсети, детальну репозицію і фіксацію кісткових уламків, якщо є показання, - хірургічний остеосинтез.

Для постійного навантаження на опорні частини скелета хворим показані заняття ЛФК.

Для лікування деструктивних уражень кісток застосовують сучасний препарат з групи біофосфонати - гіамідронат (ареду), який запобігає прогресування уражень скелета і їх патологічні наслідки (компресійні переломи і т.п.) або уповільнює їх. До цієї групи ліків відносяться також клодронат, Зомета і ін. Біофосфонати зменшують активність остеобластів і стимулюють активність остеокластів.

Під час лікування інфекційних ускладнень поряд з антибактеріальною терапією показано введення імуноглобулінів.

Тривалість життя хворих після сучасного лікування становить в середньому 50 місяців.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Мієломна хвороба в ході свого розвитку проявляється

• ураженнями скелета
• ураженнями нервової системи
• нирковою недостатністю;
• синдромом підвищеної в'язкості крові
  • сухість шкіри і слизових оболонок,
  • синдромом Рейно,
  • виразки шкіри,
  • парапротеїнемічна кома;
• геморагічним синдромом ;
• анеміями .

Лікування мієломної хвороби в домашніх умовах

Лікування мієломної хвороби залежить від стадії захворювання. На ранніх стадіях або в разі слабо виражених клініко-гематологічних проявів допускається перебування хворих на диспансерному спостереженні за умови виконання всіх лікарських приписів в домашніх умовах. Пізніше мієломна хвороба стає приводом для госпіталізації.

Якими препаратами лікувати мієломна хвороба?

• алкеран - по 8 мг / м2; циклами кожні 4 тижні;
• преднізолон - по 60 мг / м2 в поєднанні з алкераном;
• циклофосфан - по 150-390 мг / м2 внутрішньовенно (з преднізолоном по 50-100 мг всередину); 1 раз в 3 тижні;
• талідомід - в добовій дозі 200-800 мг;
• Реальдирон (Альфа-інтерферон) - в дозі 3000000 ОД / м2 3 рази на тиждень.
• гідреа - в дозі 90 мг одноразово кожні 4 тижні.

Лікування мієломної хвороби народними методами

Народна медицина безсила в лікуванні мієломної хвороби і може бути розцінена як спосіб втратити цінне для професійного лікування час.

Лікування мієломної хвороби під час вагітності

Вагітність і мієломна хвороба вкрай рідко поєднуються, оскільки захворювання має тенденцію до розвитку в зрілому віці. Якщо ж вагітність і мієломна хвороба все ж мають місце, то лікування проводиться за стандартною схемою, перед лікарем стоїть завдання використати найбільш щадну терапію, однак зберегти вагітність вдається не завжди.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас мієломна хвороба

Для мієломної хвороби характерна патогномоничная плазменно-клітинна інфільтрація кісткового мозку і моноклональна іммуноглобулінемія (сироватковий М-компонент або білок Бенс-Джонса). В аналізі крові визначають збільшення ШОЕ, еритроцити склеєні у вигляді монетних стовпчиків, виявляють плазматичні клітини, нормохромного нормоцитарную (іноді макроцитарну) анемію, знижена кількість ретикулоцитів. Розроблено великі і малі діагностичні критерії мієломної хвороби.

Великі критерії:

• плазмоцитоз в кістковому мозку (більш 30% плазматичних клітин);
• різке зростання моноклональних імуноглобулінів на електрофореграмме.

Малі критерії:

• плазмоцитоз в кістковому мозку (10-30%);
• зростання кількості моноклональних імуноглобулінів визначається, але рівні їх менш вказані;
• литические ураження кісток;
• концентрація нормальних IgМ <0,5 г / л, IgА <1 г / л.

Діагностують мієломну хвороби, якщо є хоча б один великий критерій і не
менше трьох малих.

Запідозрити мієломну хворобу можна при гіперпротеїнемії понад 100 г / л, зменшенні альбумін-глобулинового співвідношення менше 1,0. Патологічні імуноглобуліни виявляють на електрофореграмме білків сироватки крові при наявності вузької і різко обмеженою фракції (М-компонент).

Під час рентгенологічного дослідження кісток у хворих на мієломну хворобу виявляють дефекти круглої або овальної форми різної величини, остеопороз і деструкцію хребців. При дифузній формі мієломної хвороби визначають тільки дифузний остеопороз.

До обов'язкових обстежень у хворих миеломной хворобою належать визначення рівнів кальцію, креатиніну, натрію, калію в крові, дослідження функції нирок (при наявності протеїнурії), визначення часу згортання крові, проба Дьюка.
При иммунофенотипирование визначають експресію білків-антигенів рецепторів лімфоцитів клітинами мієломний клону СD38, СD19, СD56, в той час як нормальні клітини плазми експресують антиген СD19. Вважають, що саме втрата здатності синтезувати антиген СD19 може призводити до накопичення миеломной маси.

Диференціальна діагностика. Для макроглобулінемії Вальденстрема характерна проліферація дрібних лімфоцитів. М-протеїн при мієломної хвороби представлений частіше IgА, а при хворобі Вальденстрема - IgМ.

Початкові стадії мієломної хвороби слід диференціювати із захворюваннями нирок, хронічними захворюваннями печінки, туберкульоз, дифузні захворювання сполучної тканини.

У встановленні діагнозу допомагає дослідження кісткового мозку, біохімічне дослідження крові, иммунофенотипирование, визначення М-компонента і білка Бенс-Джонса.

Лікування інших захворювань на букву - м

Інформація призначена виключно для освітніх цілей. Не займайтеся самолікуванням; з усіх питань, які стосуються визначення захворювання і способів його лікування, звертайтеся до лікаря. EUROLAB не несе відповідальності за наслідки, спричинені використанням розміщеної на порталі інформації.