- Клінічне спостереження 1
- Клінічне спостереження 2
- Клінічне спостереження 3
- Клінічне спостереження 4
- висновок
- література
- SonoAce-R7
Spina bifida - дефект розвитку нервової трубки, що представляє собою розщеплення спинномозкового каналу (спинальний дізрафізм), часто з формуванням гриж спинного мозку.
Центральна нервова система формується з ектодерми на 3-му тижні ембріонального розвитку. Довжина ембріона в цей період не перевищує 15 мм. Листки ектодерми зближуються і формують невральної жолобок, а потім, зблизившись, нервову трубку (рис. 1). Навколо формується кісткове кільце. У нормі закриття невральної трубки відбувається до 28-го дня гестації. Однак при порушеннях закриття формуються такі її дефекти, як аненцефалія, енцефалоцеле і spina bifida (рис. 2).
Мал. 1. Стадії ембріогенезу нервової трубки: поперечний схематичних розріз.
а) Медулярна пластинка.
б, в) Медулярна борозенки.
г, д) Нервова трубка: 1 - роговий листок (епідерміс); 2 - нейтральні гребені.
Мал. 2. Формування дефекту нервової трубки.
Типовим для всіх видів і форм спінальних дизрафий є їх заднє розташування з дефектом заднього півкільця хребетного каналу. Вкрай рідко (менше 1% випадків) незарощення формується на передньо поверхні каналу, і виникають передні спинномозкові грижі.
Передня і задня ущелини хребця можуть проходити по серединній лінії, а також розташовуватися асиметрично. У ряді випадків щілину розташовується косо. Якщо розщеплення хребців відбувається по серединній лінії, то деформація хребта може бути незначною або зовсім не виражена. Однак при асиметричному і косому розташуванні щілини в поєднанні з іншими аномаліями розвитку хребців (наприклад, односторонній мікроспонділіей половини хребця, аномалією суглобових відростків) розвивається виражена деформація хребта.
Найбільш часто (до 70% випадків) spina bifida локалізується в попереково-крижової області, в 21% - в грудному відділі і в 9% - іншої локалізації [1].
Виділяють три варіанти spina bifida
- Spina bifida occulta. Цей варіант ще називають "прихованим", так як видимого зовнішнього дефекту немає. Приховані незарощення хребта зазвичай локалізуються в попереково-крижової області і, як правило, клінічно нічим не проявляються. Часто вони є випадковою "знахідкою" при рентгенологічному дослідженні хребта або МРТ. Анатомічна сутність прихованої щілини хребта полягає в неповному заращении дужки хребця. Це найбільш сприятливий варіант spina bifida. Іноді в області дефекту є "маркери" або шкірні стигми у вигляді ліпом, кістозних і / або солідних мас, ділянок аномального оволосіння, гіперпігментації. При закритих дефектах також зустрічаються аномалії хребців, деформації стоп і аномально низькорозташованого конус. Закритий варіант spina bifida не супроводжується синдромом Арнольда Кіарі II, вентрікуломегалія і іншими інтракраніальних змінами [2].
- Meningocele. Менінгоцеле є розщеплення хребта з випинанням в дефект твердої мозкової оболонки, але без залучення в процес нервових структур (рис. 3). Вміст грижового мішка - мозкові оболонки і ліквор, форма його - зазвичай стебельчатая з звуженої ніжкою. Кістковий дефект захоплює зазвичай два-три хребця. Клінічні прояви захворювання варіабельні і коливаються від безсимптомного перебігу до порушення функції тазових органів, рухових і чутливих розладів. Даний варіант spina bifida зустрічається рідко.
- Myelomeningocele. Це найбільш важка форма spina bifida, з залученням в грижової мішок оболонок, спинного мозку і його корінців. Кістковий дефект зазвичай широкий і протяжний, захоплює від 3 до 6-8 хребців. Ступінь неврологічного дефекту завжди важка параплегия нижніх кінцівок, чутливі розлади, нейрогенний сечовий міхур і парез кишечника. Саме ця форма спинномозкових гриж зустрічається найчастіше - близько 75% всіх форм [3-5]. Майже у всіх випадках міеломенінгоцеле поєднується з синдромом Арнольда - Кіарі II. Таким чином, виявлення ознак аномалії Арнольда - Кіарі II у плода є маркером наявності spina bifida. Крім того, в 70-80% випадків у плода розвивається гідроцефалія [5, 6].
Мал. 3. Схема дефектів хребта плода.
а) Meningomyelocele.
б) Meningocele.
Представляємо клінічні спостереження, що демонструють можливості ехографії в діагностиці дефектів хребта плода.
Клінічне спостереження 1
Пацієнтка К., 26 років, звернулася в клініку в 23 тижнів вагітності. Вагітність перша. Дослідження проводилося на апараті Accuvix-XQ (Samsung Medison) з використанням режиму поверхневої об'ємної реконструкції 3D / 4D. Показники фетометрії повністю відповідали терміну вагітності. У процесі сканування хребта у фронтальній і сагітальній площинах виявлено кутова деформація хребта в грудному відділі, протяжністю близько трьох хребців. У поперечній площині сканування порушення структур і цілісності тканин не було виявлено. В режимі 3D / 4D реконструкції було виявлено асиметричне розбіжність ребер правої і лівої сторони грудної клітини (рис. 4).
Мал. 4. Ехографіческая картина асиметрії ребер в режимі 3D реконструкції.
Ребра лівого боку були зближені, міжреберні проміжки зменшені в порівнянні з протилежною стороною (рис. 5, 6). Іншої патології у плода не було виявлено. Запідозрений вроджений сколіоз, основою якого є наявність бічних напівхребці (hemivertebrae) або бічних клиновидних хребців. У 26 тижнів ультразвукова картина зберігалася. При проведенні тривимірної ехографії отримано виразне зображення асиметрії ребрових дуг і сколиотическая деформація хребта.
Мал. 5. Асиметрія міжреберних проміжків в режимі 3D реконструкції.
Мал. 6. Асиметрія міжреберних проміжків в режимі 3D реконструкції.
У 30 тижнів фетометричних показники плода відповідали терміну вагітності. Сколіотична деформація хребта зберігалася. Додатково виявлено оболочечная грижа, яка виходить із грудного відділу хребта, в області деформованих хребців. Грижа представляла собою стебельчатой форми освіту з звуженої ніжкою (рис. 7, 8). Кінцева частина її була розширена у вигляді петлі і заповнена анехогенних вмістом (ликвором), яке чітко диференціювалося на тлі "митних" навколоплідних вод (рис. 9). Таким чином, діагноз був уточнений: spina bifida - менінгоцеле.
Мал. 7. Вагітність 30 тижнів. Стебельчатая форма менінгоцеле.
Мал. 8. Місце виходу мозкової оболонки.
Мал. 9. Вагітність 30 тижнів. Ехогенності ліквору нижче ехогенності навколоплідних вод.
Подальше спостереження не виявило значної динаміки виявлених змін.
Після народження діагноз spina bifida - менінгоцеле підтверджений. Дитина успішно оперований, у нього відсутні будь-які неврологічні розлади.
В даному випадку, локальна кутова деформація хребта в грудному відділі і асиметрія ребер з'явилися початковими ультразвуковими ознаками відкритої форми spina bifida - менінгоцеле в II триместрі вагітності. Маніфестація грижі виникла тільки в III триместрі.
Клінічне спостереження 2
Вагітна М., 21 роки. Вперше звернулася в клініку в термін 20 тижнів вагітності. Дослідження проводилося на апараті SonoAce-R7 (Samsung Medison) з використанням режиму поверхневої об'ємної реконструкції 3D / 4D. При вивченні хребта плода в трьох площинах кісткових деформацій не виявлено. У грудному відділі хребта виявлено тонкостінні кістозні утворення з анехогенних вмістом, стебельчатой форми (рис. 10-12). Ступінь "прозорості" вмісту була вище навколоплідних вод, що дозволяло ідентифікувати його як ліквор. У проекції грижовоговипинання розташовувалася петля пуповини, диференціальну діагностику якої без зусиль вдалося провести за допомогою КДК (Рис. 13).
Мал. 10. Вагітність 20 тижнів. Менінгоцеле: типове кістозне освіту стебельчатой форми.
Мал. 11. Вагітність 20 тижнів. Менінгоцеле.
Мал. 12. Менінгоцеле. У сагиттальном зрізі видно нерівність шкіри в проекції ущелини.
Мал. 13. Петля пуповини в режимі КДК.
У плода спостерігалася виражена гідроцефалія, обумовлена синдромом Аронольда - Кіарі II (рис. 14, 15).
Мал. 14. Вагітність 20 тижнів. Гідроцефалія.
Мал. 15. Вагітність 20 тижнів. Подовження ніжок мозку і вклинення мозочка в потиличний отвір при синдромі Арнольда - Кіарі II.
З огляду на типову форму грижовоговипинання і відсутність елементів нервової тканини, було висловлено припущення про наявність у плода менінгоцеле (рис. 16). Жінка взяла рішення про переривання вагітності.
Мал. 16. Вагітність 20 тижнів. Менінгоцеле розміром 37х21 мм.
Клінічне спостереження 3
Вагітна 27 років, звернулася в клініку в 18 тижнів. При ехографії виявлено синдром Арнольда - Кіарі II, помірно виражена гідроцефалія (рис. 17).
Мал. 17. Вагітність 18 тижнів. Гідроцефалія.
У крижовому відділі хребта виявлено spina bifida cysticа (рис. 18).
Мал. 18. Вагітність 18 тижнів. Spina bifida в крижовому відділі.
Жінкою прийнято рішення про переривання вагітності.
Клінічне спостереження 4
Вагітна 25 років, звернулася в клініку в термін 18 тижнів. При ехографії виявлено груба кифотическая деформація хребта в поперековому відділі (рис. 19).
Мал. 19. Деформація хребта.
У проекції деформації визначається міеломенінгоцеле (рис. 20).
Мал. 20. Міеломенінгоцеле.
Виявлення типових ехографічних ознак дозволило встановити діагноз міеломенінгоцеле.
Жінкою прийнято рішення про переривання вагітності.
висновок
Діагностика відкритих форм spina bifida не є важким завданням в II триместрі вагітності. Виявлення таких змін, як синдром Арнольда - Кіарі II і дефект хребта з формуванням грижовоговипинання не залишають сумнівів в діагнозі. Виняток становлять лише ті випадки, коли ультразвукова маніфестація пороку представлена тільки деформацією хребта. В даний час найбільший інтерес представляє виявлення цієї вади в I триместрі вагітності. Вивчаються такі ультразвукові критерії, як відсутність интракраниальной "прозорості" (intracranial translucency), згладженість кута стовбура мозку, зменшення біпаріетального розміру нижче 5-го процентиль і т.д. Таким чином, діагностика spina bifida залишається важливим завданням пренатальної діагностики.
література
- Amari F., Junkers W., Djalali S., Hartge DR et al. Fetal spina bifida - prenatal course and outcome in 103 cases // J. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2009. N 34. P. 82.
- Pugash D., Irwin B., Lim K., Thiessen P., Poskitt K., Cochrane D. Prenatal diagnosis of closed spinal dysraphism // J Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2006. N 28. P. 547.
- Tortori-Donati P., Rossi A., Cama A. Spinal dys-raphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification // Neuroradiology. 2000. N 42. P. 471-491.
- Van den Hof MC, Nicolaides KH, Campbell J., Campbell S. Evaluation of the lemon and banana signs in one hundred thirty fetuses with open spina bifida // Am J Obstet Gynecol. 1990. N 162. P. 322-327.
- Ghi T., Pilu G., Falco P., Segata M., Carletti A., Cocchi G., Santini D., Bonasoni P., Tani G., Rizzo N. Prenatal diagnosis of open and closed spina bifida.Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. N. 28. P. 899-903.
- D'Addario V., Rossi AC, Pinto V., Pintucci A., Di Cagno L. Comparison of six sonographic signs in the prenatal diagnosis of spina bifida // J Perinat Med. 2008. N 36. P. 330-334.
SonoAce-R7
Універсальний ультразвуковий сканер високого класу, ультракомпактний дизайн і інноваційні можливості.
