Під краніо-вертебральні аномаліями зазвичай розуміють різні порушення (мальформації) задньої черепної ямки і краніо-вертебрального переходу. Крім того, існують кісткові краніо-вертебральні порушення розвитку .
Варіантом потиличного енцефалоцеле є аномалії Арнольда - Кіарі, при якій у великий потиличний отвір пролабирует грижа, яка містить тільки частину структур задньої черепної ямки. Новим якісним етапом в діагностиці мальформації Кіарі (Арнольда-Кіарі, АК) стало використання магнітно-резонансної томографії . В даний час МРТ головного мозку - це найбільш інформативний метод, що дозволяє діагностувати захворювання на ранніх стадіях, а також визначити раціональну тактику лікування, прогнозувати результати захворювання. Високі дозволяють здібності МРТ дозволяють оцінити ступінь ектопії мигдаликів в хребетний канал, а також діагностувати поєднані мальформації та зміни в паренхімі мозку. Одномоментна візуалізація при МРТ патології головного і спинного мозку, виявлення порушень дренажної функції ликворопроводящей системи , Як на рівні краниовертебрального переходу, так і через водопровід мозку, - незаперечні переваги методу.
У сагиттальном перетині МРТ діагностика мальформації грунтується на визначенні розташування мигдалин мозочка по відношенню до лінії, що з'єднує краї клиноподібної і потиличної кісток - лінія McRae. Однак клінічний досвід свідчить, що для оцінки дістопіі мигдалин мозочка не менше інформативні і фронтальні МРТ зрізи.
МРТ головного мозку. Т1-зважена сагиттальная МРТ. Аномалія Арнольда-Кіарі 1.
Діагностика другого типу АК також грунтується на виявленні при МРТ поряд з дистопією мигдалин мозочка каудальний зсув стовбура головного мозку. Зміни з боку краніоцервікального зчленування характеризуються зменшенням розмірів задньої черепної ями, прогином луски потиличної кістки і розширенням верхнешейного відділу хребетного каналу і великого потиличного отвори.
Магнітно-резонансна томографія ясно демонструє рострокаудальное поширення інтрамедулярних порожнин, наявність септ, а також поєднані невральні аномалії.
У хворих з мальформації Кіарі інтрамедулярні порожнини, видимі при МРТ хребта і спинного мозку, доцільно поділяти на дві групи: 1) сегментарна гідроміелія - при залученні в патологічний процес тільки ізольованій частині центрального каналу спинного мозку і 2) сирингомієлія .
Більш того, сегментарна гідроміелія може бути високою (шийна і шийно-грудний), і низькою (грудна і грудо-поперековий) форми. Згідно ступеня розширення центрального каналу за даними МРТ гідроміелія класифікується на:
1 тип - розширення центрального каналу не більше 1/3 розміру спинного мозку, при атрофії його паренхіми, зі збереженням субарахноїдальних просторів;
2 тип - розширення центрального каналу більше 1/2 діаметра спинного мозку, з втратою можливості ідентифікації його субарахноїдальних просторів.
У свою чергу МРТ хребта при сирингомиелии характеризується не тільки розширенням центрального каналу спинного мозку і перерастяжением спинного мозку з тонкою паренхіми, але і його гаустрірованіем.
МРТ грудного відділу хребта. Кіста спинного мозку при АК1. Т1-зважена МРТ.
Спинномозкові грижі візуалізуються при МРТ хребта у вигляді додаткових, як правило, рідинних утворень, пролабує через дефект задніх елементів хребетного стовпа. Вміст грижового мішка і взаємовідношення з невральної структурами і оболонками мозку краще виявлялися на поперечних зрізах. У випадках поєднання міеломенінгоцеле і ліпоми виявлявся характерний для жиру сигнал. Чи не нейрулірованний хвостовій відділ спинного мозку у хворих з АК тип II не має типової трубчастої форми з рівними контурами, а частіше має булавовидний конфігурацією. Його поперечні розміри на рівні плакоди значно перевищують такі в інших відділах хребетного стовпа.
МРТ попереково-крижового відділу хребта. Термінальний відділ. Т1-зважена МРТ.
Інтрамедуллярниє порожнини в каудальному відділі спинного мозку, що мають септи, класифікуються як термінальна сирингомієлія.
Використання магнітно-резонансної томографії дозволило основні проблеми диференціальної діагностики мальформації Денді-Уокера і поєднаних аномалій з арахноідальнимі кістами задньої черепної ями і синдромом Jouber. Для Мальформації Денді -Уокера характерно:
- часткова або повна відсутність хробака мозочка;
- кістозне розширення IV шлуночка;
- збільшення розмірів задньої черепної ями з підведення намету мозочка;
- гіпоплазія одного або обох півкуль мозочка.
МРТ головного мозку. Т1-зважена сагиттальная МРТ. Аномалія Денді-Уокера.
Широке застосування МРТ дозволило не тільки уточнити морфологічні зміни при мальформаціях Кіарі і Денді-Уокера, але і виділити їх різновиди. Так, на підставі виявлення при МРТ патології заднього мозку і IV шлуночка, наявності порожнини в спинному мозку, виділяються підвиди як першого, так і другого типу мальформації Кіарі: А, В, С, S.
І все ж, незважаючи на накопичення клінічного матеріалу, до теперішнього часу КТ і МРТ критерії діагностики АК досить распливчіви. Більшість авторів вважає, що дістопія мигдалин мозочка нижче краю потиличної кістки на 3-5 мм є основним діагностичним ознакою грижі заднього мозку.
Відзначено вікова залежність диспропорції розвитку стовбура мозку і мозочка, а ступеня дістопіі мигдалин мозочка на МРТ, як критерій діагнозу АК I, запропоновані наступні величини: перша декада життя - 6 мм нижче потиличного отвори, друга і третя декади - 5 мм і більше, з четвертої по восьму декаду - 4 мм і більше. Проте, багато авторів відзначали, що навіть при зміщенні мигдалин більш ніж на 5-10 мм нижче краю потиличного отвору майже у 30-40% пацієнтів не виявляється клінічної симптоматики. Тобто, незважаючи на високе значення сучасних методів діагностичного зображення для виявлення АК I, необхідно підкреслити, що дані МРТ обов'язково повинні розглядатися в контексті з клінічною симптоматикою.
Синдром Жубера - рідкісне захворювання, яке представляє собою недорозвинення хробака мозочка. Може поєднуватися з дисплазією і гетеротопій ядер мозочка, відсутністю нижнього оливкової ядра і відсутністю перетину пірамід. Клінічно проявляється гіперпное, атаксією, відставанням в розумовому розвитку, ністагмом, іноді, судомами. Часто поєднується з такими дизрафіями, як зайвий палець на нозі або руці і розщепленими небо.
Для діагностики більшості краніовертебральних аномалій необхідна МРТ головного мозку і МРТ шийного відділу хребта . МРТ в СПб виконується з використанням як роздільних котушок для голови і шиї (на відкритому МРТ в приватному центрі), так і комбінованих. МРТ СПб дає можливість шукати краніо-вертебральні аномалії в різних центрах МРТ, проте у нас є величезний досвід спеціалізованого дитячого нейрохірургічного відділення.
МРТ головного мозку. Аксіальна Т2-зважена МРТ. Синдром Жубера.
