Нізкозлокачественних гліоми (коротка інформація)

1. Що таке нізкозлокачественних гліоми?
2. Як часто зустрічаються нізкозлокачественних гліоми у дітей?
3. Які бувають форми нізкозлокачественних гліом?
4. Чому діти хворіють нізкозлокачественних гліомою?
5. Які бувають симптоми хвороби?
6. Як діагностується нізкозлокачественних гліома?
7. Як складають план лікування?
8. Як лікують нізкозлокачественних гліому?
9. За якими протоколами лікують дітей?
10. Як протікає хвороба?
11. Які шанси вилікуватися від нізкозлокачественних гліоми?
12. Список літератури:

Гліоми низького ступеня злоякісності - це вид раку центральної нервової системи (фахівці називають їх пухлини ЦНС). У цьому тексті Ви отримаєте важливу інформацію про хвороби, про те, як часто вона зустрічається, чому нею хворіють діти, які бувають симптоми, як складають план лікування і як лікують дітей, які у них шанси вилікуватися від злоякісної пухлини мозку.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros; PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 2007/04/20, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Дозвіл до друку: Dr. med. Astrid Gnekow; Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Перекладач: Dr. Maria Schneider, Остання зміна: 2017/06/28 doi: 10.1591 / poh.patinfo.ng.kurz.1.20070627

Що таке нізкозлокачественних гліоми?

нізкозлокачественних гліоми (Вони також називаються гліоми низького ступеня злоякісності) -це пухлини [ пухлина ] Центральної нервової системи ( ЦНС ). це солідна пухлина , Яка виникає з мутованих клітин [ клітина ] Головного мозку [ головний мозок ] Або спинного мозку [ спинний мозок ]. Так як вони починають рости прямо в самій центральній нервовій системі, то їх також називають первинні пухлини ЦНС . Тобто це не метастази в центральну нервову систему від якоїсь іншої злоякісної пухлини, яка виросла в іншому органі.

Нізкозлокачественних гліоми можуть з'явитися в будь-якому місці в центральній нервовій системі. Але найчастіше їх знаходять в мозочку [ мозочок ] І в центральних відділах великого мозку [ великий мозок ].
Зазвичай нізкозлокачественних гліоми ростуть дуже повільно. Так як кістки черепа не дають пухлини розростатися, а хвороба частково може зачіпати життєво-важливі ділянки мозку, то нізкозлокачественних гліома може стати смертельною для життя дитини.

Як часто зустрічаються нізкозлокачественних гліоми у дітей?

У дітей і підлітків нізкозлокачественних гліоми - це найбільша група в пухлинах ЦНС, майже 30 - 40%. Ними можна захворіти в будь-якому віці. Середній вік дітей, коли їм ставлять діагноз "нізкозлокачественних гліома", від п'яти до семи років.

У Німеччині щорічно реєструється близько 120 - 150 нових випадків нізкозлокачественних гліоми у дітей і підлітків у віці до 15 років. Іншими словами з 1.000.000 дітей хворіють приблизно від 10 до 12 осіб. Хлопчики хворіють трохи частіше, ніж дівчата (співвідношення приблизно 1,2: 1).

Які бувають форми нізкозлокачественних гліом?

Нізкозлокачественних гліоми - це велика група пухлин різних типів. Відмінності можна побачити тільки під мікроскопом. За класифікацією Всесвітньої Організації Охорони Здоров'я (ВООЗ) ( класифікація ВООЗ ) Всіх їх позначають як нізкозлокачественних гліоми і відносять або до I або до II стадії. Припускають, що перехід гліоми в більш злоякісну стадію (тобто вище II стадії), як це буває у дорослих, у дітей буває рідко. Але поки про це не можна говорити абсолютно точно, тому що у дітей з великих пухлин важко для діагностики отримати пробу ракової тканини, щоб це було безпечно для дитини.

Неможливо передбачити, як буде рости нізкозлокачественних гліома. Найчастіше вона росте повільно і важко позбутися те місце, де вона виникла. У деяких дітей можна спостерігати, як довгий час пухлина взагалі не росте. Але буває і так, що пухлина починає рости агресивно і швидко. Взагалі небезпека того, що пухлинні клітини почнуть розходитися по організму через спинно-мозкову рідину ( ліквор ) [ метастазування ], Досить низька. Хоча у маленьких дітей вище ризик того, що пухлина може перейти в область зорового шляху.

Чому діти хворіють нізкозлокачественних гліомою?

Нізкозлокачественних гліоми виникають з мутованих клітин нервової системи. Ці допоміжні захисні клітини називаються гліальні клітини. Ніхто точно не знає, чому починається мутація цих клітин.

Відомо, що ризик захворіти нізкозлокачественних гліомою вище у дітей і підлітків з деякими вродженими дефектами розвитку (наприклад, нейрофіброматоз 1 типу (NF 1) або туберозний склероз ). Так, наприклад, 20% дітей з нейрофіброматозом 1 типу хворіють нізкозлокачественних гліомою (найчастіше хвороба з'являється в області зорових шляхів).
Крім цього, ризик захворіти пухлиною мозку підвищується, якщо раніше дитині опромінювали головний мозок. Наприклад, коли його лікували від гострого лейкоз а, або від злоякісної пухлини очей ( ретинобластома ).

Які бувають симптоми хвороби?

Так як нізкозлокачественних гліома росте повільно, то симптоми хвороби у дітей і підлітків з'являються як-би поволі. Вони з'являються тоді, коли пухлина починає здавлювати спочатку сусідні тканини. На більш пізніх стадіях вона починає тиснути на весь головний мозок або на спинномозковий канал Крім того, тиск також з'являється через набряк а, який дає сама пухлина в сусідні нормальні тканини мозку.

Залежно від того, де конкретно виросла пухлина і скільки років дитині, може сильно зрости розмір голови (макроцефалія), бувають затримки в розвитку, може боліти голова або спина, вранці дитини може нудити (хоча він ще не снідав), у нього може паморочиться голова. Також бувають проблеми з ходою, із зором, діти не можуть сконцентруватися, втрачають свідомість, у них розбудовується сон і апетит. Іноді у дітей з'являються судомні напади або вони втрачають рухову здатність (параліч).

Як діагностується нізкозлокачественних гліома?

Якщо після зовнішнього огляду дитини [ зовнішній огляд ] І в історії хвороби [ анамнез ] У педіатра є підозра на злоякісну пухлину ЦНС , Лікар видає направлення в клініку дитячої онкології та гематології.

Тому що якщо підозрюють таку пухлину, то повне обстеження проводять фахівці різного профілю. По-перше, вони повинні підтвердити діагноз, чи дійсно у дитини злоякісна пухлина центральної нервової системи. По-друге, якщо діагноз підтверджується, вони повинні сказати, який конкретний тип пухлини у дитини і наскільки хвороба встигла поширитися по організму. Тільки відповівши на ці питання, можна оптимально спланувати тактику лікування і давати прогноз .

Щоб поставити точний діагноз, чи є у дитини пухлину ЦНС (зокрема, нізкозлокачественних гліома), ще раз ретельно вивчають історію хвороби [ анамнез ], Проводять зовнішній огляд і призначають такі методи дослідження по знімках , як магнітно-резонансна томографія (МРТ) та Комп'ютерна томографія . Ця діагностика дає точну відповідь, чи зросла пухлина в центральній нервовій системі. Якщо так, то де саме вона виросла, якого вона розміру і де проходять межі пухлини з сусідніми структурами. її розташування та розміри, а також її межі з рядом розташованими структурами. Для тих дітей, у яких підозрюють пухлину на зоровому нерві, для обстеження також запрошують досвідченого очного лікаря. Залежно від стадії хвороби і її виду можуть призначатися додаткові дослідження.

Для остаточного підтвердження діагнозу беруть пробу пухлинної тканини [ біопсія ]. Біопсію не роблять тільки тих небагатьох дітям, у яких гліоми зорових шляхів або проміжного мозку. Для цих видів гліом не потрібен гістологічний аналіз, так як по знімках можна точно побачити характер пухлини і її обсяг.

Як складають план лікування?

Після остаточного діагнозу складають план лікування. Щоб скласти максимально індивідуальний програму лікування, спеціально підібрану для конкретного пацієнта (ризик-адаптована терапія), колектив лікарів повинен враховувати певні чинники, які впливають на прогноз пацієнта (так звані прогностичні фактори або фактори ризику).

важливі прогностичні фактори у дітей з нізкозлокачественних гліомою це - конкретний вид пухлини, де вона знаходиться і наскільки встигла поширитися. Крім цього має значення вік дитини і загальний стан його здоров'я. При складанні індивідуального плану лікування враховуються всі ці фактори, щоб отримати максимально ефективний результат лікування.

Як лікують нізкозлокачественних гліому?

Лікування складається з операції [ операція ] З видалення пухлини (нейрохірургія) і / або хіміотерапії [ хіміотерапія ] І / або променевої терапії [ променева терапія ]. Основний метод лікування - нейрохірургічне видалення пухлини. Терміновість операції залежить насамперед від тяжкості проявів хвороби і розташування пухлини. Завдяки накопиченому досвіду ми знаємо, що обсяг операції грає найбільшу роль в подальшому перебігу хвороби.

Відомо, що деякі пухлини через їх локалізації в центральній нервовій системі повністю видалити без важких неврологічних ускладнень неможливо; в таких випадках потрібно планувати неповне видалення, результатом чого буде залишкова пухлина, або лише паркан проби тканини (останнє можливо лише у дітей з пухлиною в області зорових шляхів або в проміжному мозку).

Якщо у дітей пухлина не можна видалити повністю, то розглядають стратегію нехірургічного лікування. У цьому випадку мова йде про хіміотерапії і / або променевої терапії. Всі фахівці одностайні в тому, що починати нехірургічне лікування з моменту діагнозу можна лише тоді, коли у дитини є певні важкі симптом и.

Якщо на початку була обрана наглядова тактика (наприклад, після хірургічного видалення пухлини немає важких симптомів), то нехірургічне лікування проводять тоді, коли стан дитини погіршується. І / або на контрольних знімках можна побачити, що решта пухлини починає рости. У більшості дітей ймовірність щонайменше п'яти-і десятирічної виживаності висока, навіть якщо пухлина повністю не видалили.

За якими протоколами лікують дітей?

У всіх великих лікувальних центрах дітей і підлітків з нізкозлокачественних глиомами лікують за стандартизованими протоколами. Ці протоколи розписують єдину схему лікування для всіх пацієнтів (з нейрофіброматоз ом і без нейрофіброматозу) з рекомендаціями щодо нехірургічного лікування в залежності від возаста дитини.

Мета лікування - досягти найбільшої виживання пацієнта, коли пухлина не починає знову зростати. Одночасно прагнуть знизити віддалені негативні наслідки пухлини на здоров'я дитини (наприклад, вплив пухлини зорових шляхів на зорову здатність дитини). У Німеччині дітей лікують за протоколами, які називаються дослідження оптимізації терапії .

В даний час в Німеччині і багатьох європейських країнах проводиться міжнародне дослідження з лікування дітей та підлітків з нізкозлокачественних глиомами. Цей протокол називається SIOP-LGG 2004. У дослідженні беруть участь численні клініки Німеччини, а також Австрії, Великобританії, Данії, Італії, Іспанії, Норвегії, Франції, Швейцарії, Швеції та Австралії. Центральна офіс дослідницької групи працює в дитячій клініці м Аугсбург (керівник протоколу - канд. Мед. Н. Астрід Гнеков).

Як протікає хвороба?

У дітей і підлітків з нізкозлокачественних гліомою хвороба може протікати абсолютно по-різному і її прогноз не завжди буває сприятливим. Має значення конкретний тип пухлини, де вона розташована, в якому обсязі її можна прооперувати, який вік у дитини і чи є у нього нейрофіброматозу 1 типу.

Результати різних міжнародних протоколів [ дослідження оптимізації терапії ] Показали, стратегія лікування, рекомендована в протоколах, у багатьох випадках здатна стабілізувати хвороба. Тобто завдяки їй хвороба перестає прогресувати. Також була доведена ефективність хіміотерапії [ хіміотерапія ], Яка проводилася строго за протоколом. Завдяки їй вдалося відстрочити початок проведення променевої терапії [ променева терапія ]. А це означає, що можна виграти час з небажаними віддаленими наслідками, які дає опромінення.

Які шанси вилікуватися від нізкозлокачественних гліоми?

З тих пір, як ввели обов'язкову загальну стратегію лікування, то за останні два десятиліття лікування дітей та підлітків з нізкозлокачественних гліомою дуже сильно змінилося. Також на ефективності лікування позначаються досягнення сучасної діагностики і накопичений хірургічний досвід.

У більшості дітей з нізкозлокачественних гліомою дуже хороші шанси вилікуватися (середня імовірність 10-річної виживаності становить близько 80%). Шанси на одужання і прогноз хвороби залежать перш за все від того, де саме знаходиться пухлина і наскільки вона операбельна. Крім того неврологічний дефіцит (особливо офтальмологічний, інтелектуальний, гормональний і психосоціальний) може значно знизити якість життя дитини.

Список літератури:

1. Gnekow AK, Falkenstein F, von Hornstein S, Zwiener I, Berkefeld S, Bison B, Warmuth-Metz M, Driever PH, Soerensen N, Kortmann RD, Pietsch T, Faldum A: Long-term follow-up of the multicenter, multidisciplinary treatment study HIT-LGG-1 996 for low-grade glioma in children and adolescents of the German Speaking Society of Pediatric Oncology and Hematology. Neuro-oncology 2012 14: 1265 [PMID: 22942186 ]
2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr / veroeffentlichungen / jahresbericht / jahresbericht-2011.html ]
3. Hernáiz Driever P, von Hornstein S, Pietsch T, Kortmann R, Warmuth-Metz M, Emser A, Gnekow AK: Natural history and management of low-grade glioma in NF-1 children. J Neurooncol 2010 [PMID: 20352473 ]
4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica 2007, 114: 97 [PMID: 17618441 ]
5. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020
6. Calaminus G: Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen mit Hirntumoren. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder eV (Bonn) 2004, 2: 6 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin / KKS / files / zeitschriftWIR / 2004_2 / lebensqaulitaet.pdf ]
7. Gutjahr P: Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373 [ISBN: 3769104285
8. Gnekow AK: Therapie von Gliomen niedriger Malignität im Kindes- und Jugendalter. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder eV (Bonn) 2003 2: 8 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin / KKS / files / zeitschriftWIR / 2003_2 / behandlungsnetzwerk10-02.pdf ]
9. Schüz J, Kaatsch P: Epidemiology of pediatric tumors of the central nervous system. Expert Rev Neurotherapeutics 2002 2: 469
10. Kaatsch P, Rickert C, Kühl J, Schuz J, Michaelis J: Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children. Cancer 2001, 92: 3155 [PMID: 11753995 ]
11. Listernick R, Louis DN, Packer RJ, Gutmann DH: Optic pathway gliomas in children with neurofibromatosis 1: consensus statement from the NF1 Optic Pathway Glioma Task Force. Ann Neurol 1 997, 41: 143 [PMID: 9029062 ]
12. Howe GR, Burch JD, Chiarelli AM, Risch HA, Choi BC: An exploratory case-control study of brain tumors in children. Cancer Res 1989, 49: 4349 [PMID: 2743324 ]