- Етіологія портальної гіпертензії
- Симптоми портальної гіпертензії
- Діагностика і лікування портальної гіпертензії
Портальна гіпертензія - це порушення нормального струму крові в портальних судинах, печінкової і нижньої порожнистої вени, що призводить до підвищеного гідростатичного тиску в ворітної вени. Це захворювання зустрічається як у дорослих, так і у дітей, і виникає найчастіше через цирозу печінки. Воно може супроводжуватися варикозним розширенням вен шлунка і стравоходу, спленомегалією, асцитом, порушенням згортання крові в бік гіпокоагуляції і іншими симптомами і синдромами.
Шлунково-кишкові кровотечі і печінкова кома - найбільш небезпечні ускладнення портальної гіпертензії печінки.
Етіологія портальної гіпертензії
Синдром портальної гіпертензії - це не самостійне захворювання, а клінічні прояви різних патологій, відповідно до характеру яких розрізняють допеченочний, внутрішньопечінковий і постпеченочную типи портальної гіпертензії.
До предпеченочной формі відносяться:
- Вроджена аномалія розвитку ворітної вени;
- Зрощення просвіту всієї вени або її окремої ділянки;
- Тиск на вени пухлиноподібним або запальним інфільтратом і кістами;
- Механічні пошкодження ворітної вени;
- Операції на печінці.
Причинами внутрішньої портальної гіпертензії печінки можуть бути практично всі існуючі гострі і хронічні захворювання, що зачіпають цей орган:
- Первинний біліарний цироз;
- Склеротическое рубцювання печінкової тканини;
- Ревматоїдний артрит;
- Гострий алкогольний гепатит;
- Синдром Фелти;
- Природжений фіброз печінки;
- Хвороба Уїлсона;
- Хвороба Каролі;
- Хвороба Гоше;
- Альвеококкоз;
- гемохроматоз;
- шистосомоз;
- саркоїдоз;
- Полікістоз печінки;
- пухлини;
- Мієлопроліферативні захворювання;
- Інтоксикація вітаміном A;
- Прийом лікарських препаратів;
- Інтоксикація вінілхлориду, миш'яком, міддю.
Портальна гіпертензія постпеченочную типу обумовлена блокуванням крові у венах печінки з наступних причин:
- Хвороба Кіарі - повна або часткова непрохідність вен;
- Тромбоз нижньої порожнистої вени - пухлини і кісти;
- Порушення серцевої діяльності - недостатність трикуспідального клапана, констриктивний перикардит.
Симптоми портальної гіпертензії
Симптоми портальної гіпертензії пов'язані з первинним захворюванням, що послужило причиною високого тиску в системі ворітної вени.
Предпеченочной форма частіше виникає в дитинстві і в цілому має сприятливий прогноз. Найчастіше вона супроводжується кровотечами з стравохідних вен, спленомегалією, гиперспленизмом, тромбозом ворітної вени. У деяких пацієнтів воротная вена заміщається мережею дрібних розширених вен.
Для внутрипеченочного типу портальної гіпертензії характерні ознаки цирозу. Перебіг захворювання залежить від того, до якого виду належить цироз (атрофічний, постнекротический, біліарний або пігментний), а також від ступеня компенсації дисфункцій печінки і активності патологічного процесу. У хворих виникають геморагічні ускладнення, спленомегалія, розширення вен передньої черевної стінки, асцит. Розширені вени схильні до розривів, провідним до кровотечі. При цьому виникає блювота кров'ю без больових відчуттів в епігастрії. Якщо кров затікає в шлунок, то блювота має колір кавової гущі. Швидко розвивається постгеморагічна анемія. Перше кровотеча з вен стравоходу в 30% випадків закінчується летальним результатом. При запущеному цирозі поразки паренхіми печінки викликає асцит і хвороба госпел. У цих випадках як консервативне, так і оперативне лікування портальної гіпертензії може не увінчатися успіхом.
Постпеченочную форма синдрому в гострій стадії супроводжується сильним болем у правому підребер'ї і епігастральній ділянці. Швидко наростає гіпертермія, гепатомегалія і асцит. Смерть настає в результаті печене-ниркової недостатності і профузний кровотеч з стравохідних вен. У хронічній стадії захворювання гепатомегалия іспленомегалія розвиваються поступово. На передній черевній стінці з'являється кюбель венозна мережу. Спостерігається виснаження і гіпоальбумінемія (порушення білкового обміну).
Діагностика і лікування портальної гіпертензії
Діагностика синдрому портальної гіпертензії здійснюється гепатологом, гастроентерологом або онкологом за допомогою ультразвукового дослідження черевної порожнини. Воно показує збільшення селезінки і печінки, а також виявляє скупчення рідини і зміна діаметра ворітної і селезінкової вени.
При підозрах на портальну гіпертензію необхідно проведення фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) для оцінки стану вен стравоходу і виявлення шлунково-кишкової кровотечі. Варикозне розширення вен шлунково-кишкового тракту встановлюють за допомогою контрастної рентгенографії. Крім зазначених досліджень проводиться загальний аналіз сечі і біохімічний аналіз крові.
Лікування портальної гіпертензії може бути консервативним або хірургічним. Воно спрямоване, насамперед, на усунення первинного захворювання і запобігання кровотечі в шлунково-кишковому тракті.
Деякі лікарі використовують нітрати і бета-блокатори, але найчастіше вдаються до операцій, особливо при асциті, вираженої печінкової недостатності і стрімкому розширенні шлункових вен. Хірургічне втручання полягає в створенні нових шляхів для відтоку крові і у відведенні рідини з черевної порожнини. При цьому важливо регулювати швидкість процесу, оскільки при інтенсивній дегідратації може розвинутися печінкова кома. У ряді випадків необхідна пересадка печінки.
Портальна гіпертензія не виліковує повністю. Будь-які методи дають лише тимчасовий ефект, і хвороба в більшості випадків повертається. Але без лікування тривалість життя хворих різко скорочується і становить в середньому 1,5 року. Тому надзвичайно важлива правильна терапія захворювань печінки і своєчасна діагностика портальної гіпертензії.
Відео з YouTube по темі статті:
