На сьогоднішній день не встановлені причини виникнення пухлин головного мозку. Передбачається, що їх розвиток починається в клітинах, які не змогли досягти зрілої форми ще на ранніх стадіях свого формування. З зрілих клітин рідко виникають пухлини. У розвитку пухлин відзначають ендогенні і екзогенні чинники, до яких відносяться травми, гормональні порушення, інфекції та інше.
Головний мозок поділяють на три частини - передній, середній і задній. Передній головний мозок перебувати в передній і верхній частинах черепа, він розділений на 2 великих півкулі, які містять центри контролю діяльності центральної нервової системи. Права півкуля відповідає за роботу лівої сторони тіла, а ліве - правої. Середній мозок розташований в центрі черепа біля заднього мозку, відповідає за рефлекторні центри контролю, таких як ходьба, сон, голод, рівень балансу рідини та інші. Задній головний мозок розташовується в задній частині черепа, містить довгастий мозок і центри, які контролюють кров'яний тиск, дихання, частоту серцевих скорочень.
Пухлини впливають на будь-які функцію і рефлекси. Пухлини головного мозку поділяють на доброякісні та злоякісні. Доброякісна пухлина має повільне зростання і не поширюється на інші тканини. Злоякісні мають стрімке зростання і розвиток, поширюються і вражають здорові тканини мозку. Будь-яка з них може пошкодити нервові тканини ЦНС, змінивши будь-руховий або розумовий рефлекс організму, за який відповідає головний мозок. Пухлини можу утворюватися на будь-якій частині головного мозку.
У дітей до 3 років зустрічаються в основному такі пухлини, як астроцитоми, епендимоми і медуллобластоми. При цьому пухлини частіше розвиваються з утворень серединної лінії мозку, а у великих півкулях мозку вони займають 2-3 суміжних частки, часто кистозно перероджуючись. Дуже рідкісні менінгіома і краніофарингіома.
Пухлини головного мозку в дитячому віці становлять 12-15% всіх пухлин і характеризуються тривалим безсимптомним періодом хвороби, що дозволяє їм досягти певного розміру, перш ніж при слабко осередкової симптоматикою з'являються загальні мозкові симптоми. Це обумовлено анатомофизиологических особливостями ЦНС і черепа, здатністю до розтягування черепних швів і шлуночків мозку, збільшення субарахноїдальних щілин і цистерн мозку.
У дітей з пухлинами голови наблюдаютсягідроцефальние симптоми, до яких відносяться збільшення окружності голови, затримка закриття джерелець, розбіжність черепних швів, витончення кісток склепіння черепа, наявність пальцевих вдавлений і смитость контурів турецького сідла на краниограммах.
Також ще виділяють гіпертензійного симптоми: блювота, оглушення, головний біль, вимушене положення голови, оболонкові симптоми. Головний біль і блювота у маленьких дітей зазвичай з'являються в більш пізні терміни захворювання. Незалежно від місця розташування пухлини часто відзначаються статокинетические порушення (порушення ходи, атаксія в кінцівках і ін.), нерідко косоокість . Рідко спостерігаються параліч, парез і епілептичні припадки.
Пухлини мозочка відносяться до субтенторіальні , Вони зустрічаються в основному в дитячому віці (від 3 до 12 років) - в 68-70% випадків.
Астроцитома у дітей має вузлову форму, не инфильтрирует мозкову тканину, а різко ущільнює, розтягує і деформує кору, біла речовина, може вростати в порожнину IV шлуночка і в стовбур мозку, часто має кістозні порожнини.
Медулобластома проростає в дах IV шлуночка, заповнює його порожнина і може проростати в стовбур мозку, в більшості випадків виходить з нижнього відділу, має инфильтрирующий зростання. Клінічна картина в основному залежить від гістологічної структури пухлини. Астроцитома і ангіоретікулема мають доброякісний перебіг, медуллобластома і саркома - злоякісне.
У дітей перші клінічні симптоми пухлини можуть провокуватися забоєм голови, інфекційним захворюванням (грип, гостре респіраторне захворювання) і проявляються підвищенням внутрішньочерепного тиску - на напади головного болю, на висоті яких виникає блювота. Іноді блювота може бути першою ознакою захворювання. При Медулобластома і саркоми, особливо у маленьких дітей, перші симптоми можуть бути у вигляді інтоксикації, втрати маси тіла і апетиту, млявості, стомлюваності, іноді занепокоєння, дратівливості, астенізація, збільшення лімфатичних вузлів, зміни крові (лейкоцитоз).
Осередкові симптоми при пухлини мозочка двосторонні, так як у дітей пухлина часто локалізується в черв'яка мозочка. При цьому спостерігаються ністагм, розлад координації, зниження м'язового тонусу, порушується статична координація: хворий не може стояти, сидіти, в позі Ромберга падає назад. При залученні в процес нижнього відділу хробака мозочка хворий відхиляється назад, при ураженні верхнього - вперед. Порушується хода: дитина похитується в обидві сторони, часто падає; статична атаксія поєднується з асінергіі.
При ураженні півкуль мозочка характерна скандована, нерівномірно модульована мова, на стороні пухлини великорозмашистий горизонтальний ністагм . Можуть спостерігатися симптоми ураження V, VI, VII, VIII нервів у вигляді зниження корнеальних рефлексів, косоокості, диплопії, асиметрії носогубних складок, запаморочення і шуму у вухах, а також атаксії в кінцівках на стороні поразки (промахивание, дисметрія, гиперметрия, адиадохокинез і м'язова атонія). При процесі в верхньому відділі півкулі страждає в основному рука, в нижньому - нога. При ходьбі хворий відхиляється в сторону ураженого півкулі.
Залежно від гістологічної характеристики пухлин мозочка змінюється динаміка захворювання. При доброякісних пухлинах (астроцитома) симптоми наростають повільно, вогнищеві симптоми можуть з'являтися через 1-2 роки після виникнення пухлини, загальномозкові симптоми - головний біль, нудота, блювота, запаморочення - протягом цього часу непостійні, можливі ремісії. При наявності медуллобластоми наростання симптомів швидке - протягом декількох місяців, характерні загальне фізичне виснаження і додаткові вогнищеві симптоми, які вказують на супратенторіальні або спинальну локалізацію.
Серед пухлин стовбура мозку частіше зустрічаються гліоми. Спочатку втягується один з черепних нервів, потім розвивається альтернирующий синдром (виражений паралічами). У міру зростання новоутворення симптоми стають двосторонніми, виникають бульбарний або псевдобульбарний синдром, парез і параліч кінцівок. Пухлини, що ростуть з зовнішньої поверхні стовбура, проявляються спочатку симптомами ураження черепних нервів, потім приєднуються провідникові порушення. При локалізації пухлини в області середнього мозку розвиваються окорухових розлади: птоз, диплопія, порушення конвергенції, акомодації, косоокість, в кінцевому рахунку, виникає альтернирующий синдром Вебера . Поразка даху середнього мозку супроводжується парезом погляду вгору або вниз, ністагмом, зниженням слуху, атаксією; гіпертензійного симптоми приєднуються пізніше.
При пухлини моста виникають парез погляду в бік вогнища, альтернирующие синдроми Мийяра-Гюблера, Фовилля, атаксія, вегетативні розлади (порушення серцебиття, пітливість). Якщо пухлина розташовується в зоні довгастого мозку розвиваються порушення дихання і серцево-судинної діяльності, бульбарний і псевдобульбарний паралічі, альтернирующие синдроми Джексона, Шмідта. При пухлинах в зоні IV шлуночка спостерігаються ликвородинамические розлади і напади оклюзії, що характеризуються появою раптової головного болю, блювоти, іноді розлади свідомості, порушення дихання та серцевої діяльності (синдром Брунса). При пухлинах мостомозжечкового кута (невринома VIII нерва) виникає відчуття дзвону у вусі, запаморочення. Потім приєднуються симптоми ураження лицевого, трійчастого і відвідного нервів, а також мозочкові розлади. Одним з частих симптомів пухлини мозочка є вимушене положення голови з нахилом в сторону, протилежну опухолевому поразки півкулі мозочка, рідше - в ту ж сторону. При нападі головного болю становище змінюється, голова закидається назад або приводиться вперед до грудей.
Синдром дислокації мозку, або дислокаційний синдром, викликається здавленням мозку пухлиною, крововиливом або іншим вогнищевим процесом з появою вторинних симптомів ураження мозку на віддалі від патологічного вогнища внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску. Мозок укладений в закритому просторі, тому при підвищення внутрішньочерепного тиску мозкову речовину видавлюється в великий потиличний отвір, різні щілини, утворені щільними відростками твердої мозкової оболонки (великий серповидний відросток, мозочок намет), частково перегороджує порожнину черепа на різні поверхи і відокремлює частини мозку один від друга. Клінічно це проявляється підвищенням внутрішньочерепного тиску в поєднанні з симптомами здавлення, деформації мозку, що характеризується посиленням головного болю, блювотою, анізокорія, парезом погляду вгору, млявою реакцією зіниць на світло, порушенням слуху, вегетососудистими симптомами, двосторонніми патологічними стопного знаками.
Невринома - доброякісна пухлина нервової системи, розвивається з черепних нервів. Спостерігається у дітей середнього і старшого віку. Невринома проявляється симптомокомплексом, для якого характерні розлад слуху, запаморочення, поява шумів, головних болів, оніміння обличчя.
Менінгіома - пухлина в твердій оболонці мозку. Як правило, це доброякісна пухлина, зростає повільно, ця пухлина не завжди підлягає видаленню. Відзначимо, що менінгіоми бувають і злоякісними, тоді вони проростають в інші частини оррганізма. Симптоми менінгіоми розвиваються повільно, до них належать такі ознаки: загальномозкові - посилюється головний біль, двоїння в очах, втрата зору, нудота і блювота, розлад психіки і пам'яті, епілептичні припадки, слабкість в кінцівках.
При встановленні діагнозу пухлини головного мозку проводитися хірургічне втручання. Одні пухлини можуть бути тотально видалені (менінгіома, ангіоретікулема півкульмозочка, астроцитома, епендимома, папілома, невринома, ряд аденом гіпофіза), інші в зв'язку з внутрішньомозковим зростанням можна видалити лише частково. У цих випадках важливо, де розташовується пухлина - в домінантному або недомінантний півкулі головного мозку; має значення метод найбільш раціонального видалення гліоми зі збереженням зони високої функціональної значущості, а також внутрішня декомпресія. При процідіве або рецидив пухлини в ряді випадків доцільно повторне хірургічне втручання. При цьому необхідно враховувати гістологічну структуру пухлини, ступінь її диференціації, вік дитини, тривалість захворювання, інтервал між первинною операцією і появою рецидиву. Рентгенотерапія пухлини показана після часткового видалення швидкозростаючих злоякісних пухлин і після нерадикальних операцій з приводу нейроектодермальні пухлин.
Найбільш чутливі до рентгенівським променям швидкорослі, злокачественно протікають гліоми і медуллобластоми. Помірною чутливістю до променів мають метастатичні пухлини сполучнотканинні і епітеліальні. Значно менш чутливі повільно зростаючі, схильні до розпаду зрілі гліоми, протоплазматические і фібрилярні астроцитоми, Олігодендрогліома, а також епендимоми і невриноми.
Роль і питома вага хіміотерапії при лікуванні нейроектодермальні пухлин, зокрема гліом і астроцитом, неухильно зростає. Це пояснюється певним успіхом у вишукуванні і вивченні протипухлинних препаратів, механізму їх дії і раціонального застосування, хоча говорити про суттєві досягнення хіміотерапії злоякісних гліом поки, на жаль, рано. У ряді випадків ефект хіміотерапії обмежується продовженням середнього терміну виживання, описані окремі випадки одужання хворих після поєднаної терапії - хірургічної, променевої та медикаментозної.
Вельми ефективне поєднання різних препаратів, таких як вінбластин, циклофосфан, фторафур, дексаметазон, або вин-кристин, натулан, дексаметазон, або вінбластин, циклофосфан, метотрексат, дексаметазон.
При цьому доза циклофосфана : 200-600 мг на добу, на курс лікування - 8-14 м фторафур до 2 г на добу; 40-60 г на курс. Вінбластин 20 мг на добу з інтервалом в 7 діб, до 100 мг на курс. метотрексат 50 мг на добу, курс лікування від 5 до 14 днів, до 400 мг. дексаметазон 3-6 мг на добу, тривалість лікування залежить від застосування інших препаратів, максимально до 2 міс. Кармустин від 100 до 200 мг в / в з інтервалом в 6 тижнів. Блеомицин 15-30 мг в / м або в / в, інтервал в 2-4 дня, на курс лікування до 300 мг.
