Пупкова грижа у дітей

1. Що таке Пупкова грижа у дітей -
2. Що провокує / Причини Пупкової грижі у дітей:
3. Симптоми Пупкової грижі у дітей:
4. Основні симптоми пупкової грижі
5. Як розпізнати пупкову грижу?
6. Діагностика Пупкової грижі у дітей:
7. Рентген обстеження при пупкової грижі
8. Лікування Пупкової грижі у дітей:
9. Консервативне лікування пупкової грижі
10. Хірургічне лікування пупкової грижі
11. Техніка операції при етапному лікуванні великих пупкових гриж
12. післяопераційне ведення
13. Прогноз пупкової грижі
14. Профілактика Пупкової грижі у дітей:
15. До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Пупкова грижа у дітей:
16. Інші захворювання з групи Хвороби дитини (педіатрія):

Що таке Пупкова грижа у дітей -

Пупкова грижа (ембріональна грижа, грижа пупкового канатика, пуповинна грижа) являє собою випинання органів черевної порожнини крізь дефект середньої лінії в підставі пупка.

Грижа пупкового канатика - патологія розвитку, при якій через раннього порушення органогенезу органи черевної порожнини в певній мірі розвиваються поза тулуба ембріона. За цим слідують відхилення не тільки в розвитку органів, а й у формуванні черевної порожнини і грудної клітини. Грижового випинанням покривається грижової мішок, який зовні складається з амніону, а всередині - з очеревини. А між ними - мезенхима (варганов холодець).

У разі пупкової грижі випинання органів покривається тонкою оболонкою і може бути або маленьким (всього кілька петель кишечника), або містити більшість органів черевної порожнини (печінка, шлунок, кишечник). Головна небезпека захворювання - в гіпотермії, висиханні внутрішніх органів, дегідратації через випаровування води, інфікуванні очеревини. У новонароджених дітей з пупкової грижі дуже частоти і інші вроджені вади розвитку. Серед них атрезія кишечника, хромосомні аномалії (зокрема, синдром Дауна) і аномалії розвитку серця і нирок, які важливо виявити і обстежити перед хірургічною корекцією. Порок зустрічається у 1-2 пацієнтів з 10 000 живих новонароджених без особливих відмінностей за статтю. Більшість дітей з пупкової грижі народжуються доношеними. Виходячи з робочої класифікації, виділяють пупкову грижу малих, середніх і великих розмірів. Це залежить від грижових воріт (розміру дефекту передньої черевної стінки) і обсягу вмісту грижового мішка. Також вмістом малої і середньої гриж можуть стати кишкові петлі (в малій грижі - одна або навіть кілька). Вміст великий пупкової грижі завжди складається не тільки з кишкових петель, а й з печінки.

За формою грижовоговипинання виділяються грибоподібні, кулясті і напівкулевидні грижі.

Що провокує / Причини Пупкової грижі у дітей:

Знання про патогенез і про етології пупкової грижі в даний час досить суперечливі. Вважають, що у розвитку ембріональної грижі пупкового канатика головна роль належить двом факторам - недорозвинення передньої черевної стінки і порушення обертання кишечника в першому періоді повороту. Порушення обертання кишечника проявляється в тому, що зберігається тимчасова «фізіологічна» пупкова грижа. Вона утворюється у 5-тижневого ембріона через те, що не відповідають темпи зростання кишки і черевної порожнини. Зникає вона самостійно до 11-му тижні розвитку.

Що стосується іншої теорії, пупкова грижа - це «персистирование туловищного стеблинки в тій області, яка в нормі зайнята соматоплеври». Таку думку про порушення латерального мезодермального заміщення очеревини, амніону і мезодерми стеблинки пояснює безліч аномалій, які відзначаються при пупкової грижі (від пентади Кантрелла до клоакальной екстрофія).

Симптоми Пупкової грижі у дітей:

У дітей, які страждають пупкової грижі, нерідко зустрічаються множинні вади інших життєво важливих систем і органів. Можливі й хромосомні аномалії. Найбільш часто виявляються вроджені ортопедичні вади, пороки серця, пороки розвитку нирок і ін. Пупкова грижа малих розмірів нерідко супроводжується незарощення жовткових протокою.

Основні симптоми пупкової грижі

Можливо поєднання пупкової грижі і трисомії по хромосомах 13 і 18, хвороби Дауна. Пупкова грижа - це складова синдрому Беквита-Відеманн, званого також синдромом OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для цього захворювання, крім пупкової грижі, характерні (це відображено в назві) великий мови, часто викликає утруднення дихання, а також гігантизм, що виявляється в більшості випадків в гігантизмі паренхіматозних органів (гіперплазія підшлункової залози, гепатоспленомегалія). Ці симптоми можуть проявлятися гіпоглікемією, дуже небезпечною для новонароджених дітей, і гіперінсулінізмом. Більш рідко виявляється парціальний гігантизм скелета.

У деяких випадках пупкова грижа виступає складовою таких важких аномалій, як клоакальная екстрофія і пентада Кантрелла. Терапія цих захворювань здійснюється з великими труднощами і на сучасному етапі має невтішні результати в більшості клінік. Саме курабельних і вагою поєднаних патологій домовляються ступінь тяжкості стану хворого пупкової грижі і прогноз на одужання. У той же час, в інвалідизації або танатогенезі пацієнта головна роль часто відводиться не самої пупкової грижі, а генетичним синдромам і поєднаним пороків розвитку. Вищезазначені факти доводять необхідність найбільш раннього виявлення пупкової грижі вже в антенатальний період для своєчасного вирішення питання: зберегти або перервати вагітність.

Як розпізнати пупкову грижу?

Візуалізація пупкової грижі можлива при проведенні УЗД вже на 14-му тижні вагітності. Дуже інформативний тест матері на утримання у неї альфа-фетопротеїну (АФП). При вроджених вадах розвитку його зміст підвищено. У разі підвищення кількості АФП потрібно ретельно обстежити плід, щоб з'ясувати наявність поєднаних вроджених вад розвитку. У разі виявлення пупкової грижі разом з генетичними аномаліями або некурабельной вадами розвитку майбутнім батькам можливо порекомендувати перервати вагітність.

Народження дитини з малою або середньою пупкової грижі може відбутися природним шляхом, якщо відсутні інші свідчення для проведення кесаревого розтину. У разі великих ЦПК метод народження дитини вибирається індивідуально в кожному індивідуальному випадку. Кесарів розтин доцільно проводити тільки в разі небезпеки розриву тонких оболонок грижі.

Діагностика Пупкової грижі у дітей:

Пренатальна діагностика пупкової грижі

Після народження дитини діагностика пупкової грижі, в більшості випадків, не представляється важкою. Однак в разі малої пупкової грижі в пологовому будинку під час обробки пуповини можуть бути допущені помилки, які будуть мати важкі наслідки. Найчастіше при цьому типі аномалії в грижових оболонках знаходяться одна або дві петлі кишки, а це значить, що обсяг утворення невеликої, і така пупкова грижа може виглядають як потовщена пуповина. Якщо лікар або акушерка не розпізнає малу пупкову грижу і накладуть на кордон між тінями пуповини і шкірою розчавлюють клему або лігатуру стінка, а залишок пуповини відсічуть, можливо пошкодження кишки.

Тому в неоднозначних випадках (при дисплазії судин пуповини, товстої пуповині) важливо пам'ятати про можливе захворювання і накладати лігатуру не менше, ніж в 10-15 см від кожного краю. Такий новонароджений потребує негайного переведення для обстеження в хірургічний стаціонар.

Рентген обстеження при пупкової грижі

Підтвердити або виключити діагноз «Пупкова грижа малих розмірів» може рентгенологічне обстеження в бічній проекції. При пупкової грижі за межами передньої черевної стінки в оболонках пуповини діагностують кишкові петлі (газові бульбашки). А якщо відсутнє сполучення між оболонками пуповини і черевною порожниною, на рентгенограмі цілісність передньої черевної стінки не буде порушена.

Оскільки при пупкової грижі часті поєднані вади розвитку, крім рентгенографії черевної порожнини в вертикальному положенні і органів грудної клітини в обов'язковий протокол обстеження хворого повинна входити ультрасонографія головного мозку, заочеревинного простору і черевної порожнини та УЗД великих судин серця.

Лікування Пупкової грижі у дітей:

Надаючи в пологовому будинку дитині першу допомогу при пупкової грижі, основну увагу потрібно приділити захисту грижового мішка від несприятливих зовнішніх чинників і підтримці температури тіла. Хворим пупкової грижі необхідна екстрена допомога.

Вибір методів терапії пупкової грижі залежить від її розмірів, стану хворого, можливостей стаціонару, в якому здійснюється лікування. Воно може бути хірургічним або консервативним і здійснюватися в один або кілька етапів.

Консервативне лікування пупкової грижі

В останні роки консервативне лікування, у міру поліпшення реанімаційної підтримки і розвитку реаніматології застосовують вкрай рідко. Це відбувається, коли з якихось причин потрібно відкласти оперативне втручання. Дана тактика можлива для використання при величезних грижах пупкового канатика або при їх поєднанні з множинними важкими аномаліями розвитку. Найчастіше для цих цілей використовують дубящие розчини, наприклад, мербромін, 5% -ий розчин калію перманганату, повідон-йод. За пуповину залишок грижової мішок у вертикальному положенні фіксують над хворим. Кілька разів в день оболонки грижі обробляють одним з перерахованих вище розчинів, щоб домогтися утворення щільної кірки. Під нею поступово сформується рубець, який утворює велику вентральную грижу. Але такий метод має безліч серйозних недоліків: розрив і інфікування оболонок, виражений спайковий процес, тривалий період загоєння і т.д. Тому такий метод можна використовувати тільки в екстраординарних випадках.

Хірургічне лікування пупкової грижі

Хірургічне лікування може бути радикальним, що передбачає пошарове ушивання черевної стінки слідом за зануренням органів в черевну порожнину, або етапним. Другий варіант передбачає поступове формування передньої черевної стінки. При цьому на проміжних етапах використовуються ауто- або алопластичні матеріали.

Радикальне втручання - це операція вибору, яка виконується тоді, коли співвідношення між обсягом грижового освіти і ємністю черевної порожнини (вісцеро-абдомінальна диспропорція) виражено помірно. В такому випадку пошарове ушивання передньої черевної стінки не стає причиною значного підвищення внутрішньочеревного тиску. Стає зрозумілим, що радикальну операцію проводять при пупкової грижі малих і середніх розмірів, рідко - при великих пупкових грижах.

Якщо мала пупкова грижа поєднується з жовткових протокою, то радикальне втручання доповнюється резекцією жовткового протоки. Важливо не забувати, що складовими майже будь-який пупкової грижі (рідкісним винятком можуть бути малі грижі), є мальротация, загальна брижа товстої і тонкої кишки. У разі занурення органів в черевну порожнину, тонка кишка повинна знаходитися в правому фланзі і центрі черевної порожнини, а товста - відійти на лівий фланг. Після закінчення внутрибрюшинного етапу операції проводять пошарове ушивання рани передньої черевної стінки і формують «косметичний» пупок.

Найбільша кількість труднощів виникає при лікуванні великих розмірів пупкової грижі зі значним ступенем вісцеро-абдомннальной диспропорції. В такому випадку радикальна операція неможлива через можливе різке підвищення внутрішньочеревного тиску. Тому потрібно застосовувати різні види етапного хірургічного лікування.

У 1948 році Роберт Гросс з Бостона описав методи етапного хірургічного лікування гриж пупкового канатика великого розміру. Перший етап полягає у видаленні оболонок грижі і зануренні органів (наскільки це можливо) в черевну порожнину. Потім слід широка Отсепаровка шкірних клаптів черевної стінки (аж до області попереку) і в ушивання шкіри з формуванням вентральної грижі. На другому етапі проводиться ліквідація вентральної грижі (це відбувається у віці 1-2 років). У наші дні цю методику практично не використовують через велику кількість недоліків, до яких відносяться: великі розміри вентральної грижі, виражений спайковий процес, відсутність умов для збільшення обсягу черевної порожнини - так як майже всі органи знаходяться в шкірному грижового мішку. Стрімке зростання в лікуванні великих пупкових гриж зроблений в 1967 році. в той рік коли Шустер описав спосіб тимчасового застосування пластикового покриття, щоб зменшити розміри фасциального дефекту.

3атем, в 1969 році, Allen і Wrenn запропонували використання одношарового сіластіковие покриття, підшивається до країв фасциального дефекту. Надалі за допомогою мануальної компресії поступово зменшується обсяг грижового освіти, а це дозволяє зробити відстрочене первинне закриття борюшной стінки.

Коли після першого етапу оперативного втручання моторика кишечника відновиться, він випорожниться і зменшиться в обсязі, піде другий (найчастіше через 3-14 днів), що передбачає видалення мішка і радикальну пластику передньої черевної стінки або формування невеликої вентральної грижі. Цей метод і в наші дні головний в лікуванні даної патології.

Техніка операції при етапному лікуванні великих пупкових гриж

Операція починається з розрізу шкіри навколо грижового освіти. Переконавшись, що неможливо занурити всі органи, до м'язово-апоневротіческой краю дефекту передньої черевної стінки потрібно підшити силіконовий мішок з сіластіковие покриттям. Їм покривають частину вмісту грижі, яку вийшло помістити в черевну порожнину. Мішок зав'язують над органами і в вертикальному положенні закріплюють над хворим. В процесі того, як органи з мішка спонтанно опускаються в черевну порожнину, його перев'язують все нижче (щодо черевної стінки). При цьому зменшується його обсяг і дозволяється деяка ступінь компресії. Другий етап складається з видалення через 7-14 днів мішка і радикального пошарового ушивання передньої черевної стінки і формуванням невеликої вентральної грижі. В такому випадку останній етап оперативного втручання (ліквідація вентральної грижі і пошарове ушивання черевної стінки) проводять не раніше 6 місяців.

Розроблено і дуже успішно використовуються методики застосування аллотрансплантации синтетичного або біологічного походження, які вшиваються в фасціальний дефект передньої черевної стінки як латка при вираженому ступені вісцероабдомінальной диспропорції.

післяопераційне ведення

На початку післяопераційного періоду проводять знеболення, штучну вентиляцію легенів, антибактеріальну терапію. Вирішальний момент лікування - протягом усього періоду загоєння черевної стінки і відновлення функцій кишечника виключно парентеральне харчування. У дітей з поєднаними важкими аномаліями під час післяопераційного періоду потрібно визначити спосіб своєчасної корекції цих відхилень. Цей процес вимагає участі лікарів даних спеціальностей. Величезна увага потрібно приділити пацієнтам з синдромом Бесквіта-Відеманн і схильним до важкої форми гіпоглікемії. Ретельний контроль рівня цукру в крові дає можливість запобігти важкий стан і не допустити розвитку енцефалопатії у пацієнтів.

Прогноз пупкової грижі

Всі пацієнти з пупкової грижі, які не мають смертельних вад розвитку інших органів і систем, залишаються в живих. Але в разі поєднання пупкової грижі з різними патологіями їх своєчасна діагностика і співпрацю з лікарями суміжних спеціальностей дають можливість не тільки вилікувати дітей з важкими вродженими вадами нирок, серця, опорно-рухового апарату, центральної нервової системи, а й дати їм належну якість життя. Це можна зробити тільки в багатопрофільному дитячому стаціонарі, в якому всі фахівці і служби мають великий досвід виходжування новонароджених з такою складною патологією. Диспансерне спостереження за станом хворого потрібно проводити кілька років до завершення курсу реабілітації.

Профілактика Пупкової грижі у дітей:

Специфічна профілактика розвитку пупкової грижі не розроблена.

До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Пупкова грижа у дітей:

педіатр
кардіолог

Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Пупкової грижі у дітей, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Euro lab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Euro lab відкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися в клініку:
Телефон нашої клініки в Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день і час візиту до лікаря. Наші координати і схема проїзду вказані тут . Подивіться детальніше про всі послуги клініки на її персональній сторінці .

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.

У вас ? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.

Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації , Можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина . Також зареєструйтеся на медичному порталі Euro lab, щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання з групи Хвороби дитини (педіатрія):