Одним з найважчих дегенеративних захворювань центральної нервової системи є хвороба БАС - бічний аміотрофічний склероз. Цю страшну неврологічну патологію називають також хворобою Шарко, Герига або захворюванням моторних нейронів. Як правило, бічний аміотрофічний склероз вилікувати не вдається, захворювання неминуче закінчується летальним результатом.
БАС відрізняється повільно прогресуючої формою перебігу хвороби, при якій дивуються спинний мозок, а головне - черепно-мозкові нерви і кора головного мозку. Після закінчення певного часу відбувається атрофія м'язів, припиняється функціонування рухових нейронів. Такий стан призводить до паралічу, людина стає інвалідом. В кінцевому підсумку при попаданні в дихальні шляхи інфекції, або через відмову дихальної мускулатури настає смерть.
Ранні симптоми бокового аміотрофічного склерозу дуже схожі на ознаки безлічі інших захворювань. Це слабкість в кінцівках, оніміння, посмикування, судоми, утруднення мови. Розмита симптоматика представляє велику трудність для діагностики, тому іноді людина дізнається про захворювання тільки тоді, коли БАС переходить в невиліковну фазу м'язової атрофії.
Надалі симптоми бокового аміотрофічного склерозу найбільш яскраво проявляються в атрофованих м'язах. В окремих групах м'язів виявляються посмикування (фасцикуляція). Такі прояви порушують в м'язах кисті моторний контроль, людині важко схопити предмет вказівним і великим пальцем. Хворий відчуває великі труднощі, коли йому потрібно що-небудь написати на папері, застебнути гудзики або підібрати дрібні предмети. Такі симптоми свідчать про початкову стадію розвитку БАС.
Потім хвороба починає прогресувати, атрофуються м'язи передпліччя. При цьому кисть людини стає схожа на «пазури» тварини. Потім процес атрофії поширюється на іншу руку, поступово захоплюючи м'язи плечового пояса. Далі відбувається ураження бульбарних м'язів, що характеризується втратою м'язової сили м'якого піднебіння (парез), атрофією м'язів глотки і гортані, фасцікуляціі мови. В результаті з'являється слинотеча, порушується процес ковтання (дисфагія), мова стає важко вимовної (дизартрія).
Більш пізніми симптомами захворювання є ураження жувальних і мімічних м'язів. Хворому дуже важко або зовсім неможливо витягнути губи в трубочку, надути щоки, висунути язик. Надалі людині стає складно розгинати голову, тримати її прямо.
Одночасно починається атрофія нижніх кінцівок, причому першими уражаються м'язи бічної і передньої частини. Відбуваються незворотні зміни в гомілкостопі, людина відчуває помітну тяжкість при ходьбі, спотикається. У хворих спостерігається хода з викидом вперед високо піднятою ноги. Таку ходьбу називають півнячої ходою «степпаж» або стан «звисає стопи». Поступово відбувається атрофічний «захоплення» інших частин тіла. В результаті настає період, коли людина втрачає здатність самостійно пересуватися, хоча при ураженні бульбарних м'язів нерідко зупиняється дихання і хворий не доживає до повного паралічу.
Як правило, бічний аміотрофічний склероз на розумовий розвиток людини особливого впливу не робить. Хворий все розуміє і живе в очікуванні смертельного результату. Тому до симптомів БАС цілком можна віднести важку депресію, яку відчуває людина в очікуванні кінця своїх мук.
На жаль, ніяка медикаментозна терапія не здатна запобігти або придушити симптоми бокового аміотрофічного склерозу. Єдине, чого можна домогтися - це сповільнити прогресування захворювання. В даний час існує тільки один препарат, який гальмує розвиток БАС - це рілутек (рилузолом). Він здатний продовжити життя хворій людині на 2 - 4 місяці.
Депресивний стан хворого знімається за допомогою трициклічних антидепресантів і транквілізаторів. Больові прояви купіруються протизапальними нестероїдними засобами. Для полегшення стану пацієнтів використовуються спеціальні пристосування: фіксують шийні коміри, спеціальні ліжка, крісла, тростини.
Специфічної профілактики БАС не існує, середня тривалість життя хворого складає 3 - 5 років.
