Науковий редактор: Строкіна О.А., терапевт, лікар функціональної діагностики. Практичний стаж з 2015 року.
Жовтень, 2018.
симптоми
Синдром Рейно супроводжується послідовною зміною забарвлення пальців рук (блідий-синій-червоний), похолоданням, онімінням, відчуттям мурашок і іноді болями в кистях рук. Крім кінцівок аналогічні прояви можуть відзначатися в області кінчика носа, підборіддя, мочок вух і мови. Тривалість нападу зазвичай становить 15-20 хвилин.
Синдром Рейно частіше зустрічається у жінок, перша атака відбувається зазвичай до 30 років. Синдром поділяють на первинний - хвороба Рейно - і вторинний, що розвивається на основі супутніх захворювань.
Причини синдрому Рейно
Головною причиною первинного синдрому Рейно вважається порушення механізмів регуляції судинного тонусу. Холод і стрес - провокуючі фактори нападів.
Основний фактор розвитку вторинного синдрому Рейно - структурні зміни судин, що розвинулися внаслідок певних захворювань:
- Ревматичні хвороби: системна склеродермія, системний червоний вовчак , ревматоїдний артрит , дерматомиозит , хвороба Шегрена , Змішане захворювання сполучної тканини, вузликовий періартрит, облітеруючий тромбоангііт і ін.
- Судинні захворювання: облітеруючий атеросклероз, посттромботичний або тромботический синдроми.
- Захворювання крові: пароксизмальна гемоглобінурія, кріоглобулінемія, множинна мієлома , Тромбоцитоз.
- Інфекційні захворювання: гепатити В і С.
- Неврогенний синдром Рейно: здавлення нервово-судинного пучка з розвитком альгодистрофий, синдром карпального каналу, захворювання ЦНС з плегии.
- Тривала іммобілізація, феохромоцитома, паранеопластический синдром, первинна легенева гіпертензія.
Крім того причинами вторинного синдрому Рейно можуть бути:
- особливості проффессіі: "вібраційний білий палець", хлорвінілова хвороба тощо.
- тривалий прийом ліків: ерготамін, серотонін, бетаблокатори, протипухлинні препарати (блеоміцин, вінбластин і ціспластіна) і ін.
Перше місце серед причин виникнення синдрому займають ревматичні хвороби, особливо системна склеродермія , Де синдром Рейно є раннім проявом захворювання.
У лучан розвитку лікарського синдрому Рейно після скасування відповідних препаратів він зазвичай зникає.
Серед професійних факторів, на тлі яких може розвинутися синдром Рейно, найбільш частими є вібрація, охолодження і контакт з полівінілхлоридом. Однак і інші фактори, наприклад робота з важкими металами, кремнієвої пилом, повинні враховуватися при зборі професійного анамнезу у хворих, які страждають цим захворюванням.
діагностика
Діагностика синдрому Рейно грунтується на загальноприйнятих і спеціальних методах дослідження, при цьому діагноз первинного синдрому Рейно (хвороба Рейно) встановлюється за наявності таких критеріїв:
- початок захворювання до 30 років;
- симетричний характер атак;
- жіноча стать;
- відсутність на поверхні пальців некрозів, виразок;
- виключення підлягають захворювань в момент обстеження і підтверджується в процесі подальшого спостереження.
Лабораторні та інструментальні методи діагностики допомагають зробити остаточний диференційний діагноз первинного і вторинного синдрому Рейно.
- Загальний аналіз крові (можлива підвищена або нормальна ШОЕ), білок, білкові фракції , фібриноген - зміна їх пропорцій.
- коагулограма , Дослідження властивостей крові (в'язкість, гематокрит , Склеювання тромбоцитів і еритроцитів) - для діагностики захворювань крові, які можуть спровокувати напади.
- Імунологічне дослідження: антинуклеарних фактор , ревматоїдний фактор , Циркулюючі імунні комплекси, імуноглобуліни, антитіла до ДНК і рибонуклепротеіну - все це говорить за наявність ревматологічних захворювань, тобто за вторинний характер патології.
- Капіляроскопія: виявлення та уточнення характеру ураження судин.
- Рентгенологічне дослідження грудної клітки: виявлення шийного ребра.
- Дослідження пальцевого кровотоку методом ультразвукової доплерографії, лазер-доплер-флоуметрии, ангіографія, дигитальная плетизмография.
В останні роки зросла увага до нової модифікації биомикроскопического методів дослідження - широкопольні капіляроскопії нігтьового ложа, яка володіє більшою роздільною здатністю в плані деталізації структурних змін нігтьового ложа, застосовується для діагностики синдрому Рейно.
Лікування синдрому Рейно
Лікування синдрому - складне завдання, вирішення якої залежить від можливості усунення причинних факторів і ефективного впливу на провідні механізми розвитку судинних порушень.
Всім хворим з синдромом Рейно рекомендується виключити охолодження, куріння, контакт з хімічними та іншими факторами, що провокують судинний спазм в побуті і на виробництві. Іноді достатньо змінити умови праці (виключити вібрацію, вплив вінілхлориду, свинцю, миш'яку та ін.) Або місце проживання (тепліший клімат), щоб прояви синдрому Рейно значно зменшилися або зникли.
Серед судинорозширювальних препаратів ефективними засобами терапії синдрому Рейно є антагоністи кальцію.
- ніфедипін (коринфар, кордафен і ін.) призначають по 30-60 мг / сут.
Для лікування синдрому Рейно можна використовувати і інші блокатори входу кальцію:
- верапаміл,
- амлодипін,
- нікардіпін.
При прогресуючому синдромі Рейно рекомендується застосування Вазапростан (простагландин Еl, альпростадил, ілопрост).
Первісне дію Вазапростан може проявитися вже після 2-3 внутрішньовенних вливань, але більш стійкий ефект відзначається після закінчення курсу лікування і виражається в зниженні частоти, тривалості та інтенсивності атак синдрому Рейно, зменшенні зябкости, оніміння і болю. Позитивна дія Вазапростан зазвичай зберігається протягом 4-6 місяців, рекомендується проводити повторні курси лікування (2 рази на рік).
Рекомендується використовувати нітрати (нітрогліцерин) місцевої дії (мазі, пластирі). Вони розширюють судини, діючи через шкіру безпосередньо.
Потужними препаратами для розширення судин є інгібітори фосфодіестерази-5 (силденафіл, тадалафіл). Ці лікарські речовини мають серйозні побічні ефекти, зокрема на серце (у хворих з порушеннями ритму серця і змінами на ЕКГ). Тому слід адекватно оцінювати можливі ризики від застосування цього класу препаратів.
Для попередження спазму судин можуть використовуватися альфа-адреноблокатори (празозин). Однак використовувати його варто з великою обережністю, оскільки великий ризик різкого зниження артеріального тиску.
Останнім часом хороші показники з'явилися при використанні статинів (аторвастатин) і інгібітору особливого ферменту, який безпосередньо відповідальний за спазм судин при впливі холоду (фасуділ).
У лікуванні синдрому Рейно також використовується кетансерін - селективний блокатор HS2-серотонінових рецепторів; призначається по 20-60 мг / сут, зазвичай добре переноситься, може бути рекомендований літньою хворою.
Велике значення в лікуванні мають препарати, що покращують властивості крові, знижують в'язкість: антиагреганти (аспірин 75-100мг на добу), антикоагулянти (гепарин), дипіридамол по 75 мг і більше на добу; пентоксифілін (трентал, агапурін) в дозі 800-1200 мг / добу всередину і внутрішньовенно; низькомолекулярні декстрани (реополіглюкін тощо.) - внутрішньовенно крапельно по 200-400 мл, на курс 10 вливань.
Слід враховувати необхідність тривалої багаторічної терапії і нерідко комплексне застосування препаратів різних груп.
Лікарську терапію синдрому Рейно рекомендується поєднувати із застосуванням інших методів лікування (гіпербаричнаоксигенація, рефлексотерапія, психотерапія, фізіотерапія).
джерела:
