акромегалія

  1. симптоми акромегалії
  2. Лікування акромегалії і прогноз

Ендокринологія вивчає розвиток, будову і функції залоз внутрішньої секреції, а також біосинтез, механізм дії та обмін гормонів в організмі, секрецію цих гормонів в нормі і при порушенні функції ендокринних залоз, а також виникають при цьому ендокринні захворювання.

Акромегалія - важке, хронічне нейроендокринне захворювання, що виникає внаслідок надлишкового продукування гормону росту (соматотропіну), як правило, причиною її є аденома гіпофіза (пухлина).

При акромегалії аденоми гіпофіза, що секретують гормон росту, виявляються в 99% випадків. Зміни в органах при акромегалії зводяться до їх істинної гіпертрофії і гіперплазії (збільшення як загального обсягу органу так і кількості клітин органу). У дорослих, оскільки після окостеніння епіфізарних хрящів подальше зростання неможливе, розвивається акромегалія (від akros - крайній, megas - великий). При цій патології також відзначається прискорене зростання тіла, але не в довжину, а в ширину за рахунок м'яких тканин, що проявляється диспропорційні періостальних зростанням кісток скелета, збільшенням маси внутрішніх органів і характерним порушенням обміну речовин. При акромегалії аденоми гіпофіза, що секретують гормон росту, виявляються в 99% випадків

Зустрічається з однаковою частотою у чоловіків і жінок, як правило, у віці 40-60 років.

симптоми акромегалії

Акромегалія, як правило, характеризується поступовим початком з повільним наростанням симптоматики і зміною зовнішності. Діагноз акромегалії в середньому встановлюється приблизно через 7 років після реального початку захворювання.

Основними симптомами є: зміни зовнішності дуже характерні і в переважній більшості випадків саме вони дозволяють запідозрити акромегалію.

Характерно огрубіння рис обличчя, пов'язане зі збільшенням надбрівних дуг, виличні кісток, нижньої щелепи. Відзначається гіпертрофія м'яких тканин обличчя: носа, губ, вух. Збільшення нижньої щелепи веде до зміни прикусу за рахунок розбіжності міжзубних проміжків. Мова збільшений (макроглоссия), на ньому часто видно відбитки зубів.

Зміна зовнішності розвивається досить повільно, так що пацієнт сам його не помічає. Крім того, відбувається збільшення розмірів кистей і стоп (пацієнти часто вказують на збільшення розміру взуття, часом значне).

Активація і гіпертрофія сальних залоз, потовщення шкіри призводять до її характерному увазі (щільна, потовщена, з глибокими складками, більш вираженими на волосистої частини голови).

Спланхномегалія - ​​збільшення в розмірах внутрішніх органів з наступним розвитком органної недостатності. Також характерні головні болі, пов'язані з деструкцією турецького сідла (в якому і знаходиться уражений гіпофіз), його діафрагми і внутрішньочерепної гіпертензією.

Діагностика включає в себе інструментальні та лабораторні методики.

Підвищення базального рівня гормону росту виявляють у більшості пацієнтів з розгорнутою клінічною картиною акромегалії.

Вельми інформативними дослідженнями є: визначення рівня соматомедину і магнітно-резонансна томографія гіпофіза для візуалізації аденоми.

Лікування акромегалії і прогноз

Головною метою лікування акромегалії вважається ліквідація автономної гіперпродукції гормону росту і нормалізація рівня гормону росту в крові. Зазначені критерії відповідають ремісії захворювання.

Найчастіше методом вибору при лікуванні акромегалії є видалення аденоми гіпофіза.

При мікроаденомах в 85% випадків рівень гормону росту після операції повертається до норми. У разі невеликих інкапсульованих аденом оперативне лікування, як правило, призводить до стійкої ремісії захворювання.

При макроаденомах повне вилікування після першої операції досягається в 3% випадків. Аналоги соматостатину (гормон з дією протилежним соматотропіну) дозволяють нормалізувати рівні гормону росту і у 50-70% пацієнтів.

Консервативне лікування, спрямоване на зменшення розміру аденоми, рідко (30-50% випадків) досягає ефекту. Блокатори рецепторів гормону росту зменшують синтез соматотропіну, конкуруючи з ендогенних гормоном росту за зв'язування з його рецептором.

Променева терапія мало ефективна і може використовуватися як допоміжний метод лікування. Найчастіше для лікування акромегалії застосовується спрямоване опромінення залишковою пухлини гамма-частинками (Гамма-ніж).