- Загальні відомості
- причини омфалоцеле
- Класифікація і симптоми омфалоцеле
- діагностика омфалоцеле
- лікування омфалоцеле
- Прогноз і профілактика омфалоцеле
Омфалоцеле - вроджена аномалія передньої черевної стінки, при якій органи черевної порожнини виходять за її межі в складі грижового мішка. Клінічно патологія проявляється евентрація петель кишечника, шлунку, печінки та інших органів, прикритих вісцеральної очеревиною, через грижові ворота в ділянці пупкового кільця. Антенатальна діагностика включає в себе УЗД ОЧП, визначення рівня α-фетопротеїну, амніоцентез з подальшим каріотипуванням. Лікування хірургічне, передбачає радикальне або поетапне занурення вмісту грижового пішак назад в черевну порожнину з наступною пластикою передньої черевної стінки.
Загальні відомості
Омфалоцеле (ембріональна грижа, грижа пупкового канатика) - аномалія розвитку, при якій відбувається випинання органів черевної порожнини, укритих вісцеральної очеревиною, крізь передню черевну стінку. Вперше цю патологію описав французький хірург А. Паре в 1634 році. В середньому захворюваність становить близько 2,2: 10000 новонароджених. Точну частоту, з якою зустрічається омфалоцеле, встановити неможливо, оскільки в більшості випадків такі вагітності перериваються. У хлопчиків дана патологія виникає в 1,5 рази частіше, ніж у дівчаток. Найбільша схильність спостерігається у представників європеоїдної раси - 85% від усіх випадків омфалоцеле. Для представників негроїдної раси цей показник становить 13%, монголоїдної - 2%. Приблизно 55% випадків патології діагностується при вагітності у жінок у віці старше 35 років. Загальна летальність залежить від супутніх розладів і коливається від 9 до 60% новонароджених. При ізольованій формі і адекватному лікуванні прогноз для життя і здоров'я дитини сприятливий.
причини омфалоцеле
Омфалоцеле - це гетерогенне захворювання, при якому порушується процес внутрішньоутробного вправляння фізіологічної пупкової грижі. Патогенетично це може бути результатом вад розвитку пупкового кільця і передньої черевної стінки, генетичних аномалій, неповного занурення органів назад в черевну порожнину або дефектів будови кишечника.
При внутрішньоутробному розвитку кишечника плоду, а саме - в процесі його трансформації від первинної кишкової трубки до зрілих петель відбувається його фізіологічної розворот. Даний процес починається з 5 тижні вагітності. Від цього моменту і до 10 тижня кишечник сильно збільшується в об'ємі, з через що не збожеволіє в черевній порожнині. Петлі тиснуть на черевну стінку, формуючи фізіологічну пупкову грижу. До кінця 10 тижні абдомінальний порожнину стрімко додає в обсязі, на тлі чого відбувається самостійне вправлення евентрації . Якщо цей механізм порушується силу різних патологічних змін, виникає омфалоцеле.
Сприяти виникненню даної патології можуть шкідливі звички матері (алкоголь, куріння, наркотики), нераціональний прийом медикаментів, вагітність після 35 років, при якій зростає ризик хромосомних аномалій - синдромів Патау , Едвардса. Досить часто омфалоцеле виступає в ролі одного із симптомів таких патологій, як синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжів , Порок розвитку стебла тіла, OEIS комплексу. Вкрай рідко вдається встановити спадкову схильність, що свідчить про можливу генетичної схильності.
Класифікація і симптоми омфалоцеле
В педіатрії в залежності від розміру дефекту і його змісту виділяють наступні форми омфалоцеле:
- Мала. Діаметр - до 5 см. Найбільш поширена форма. Містить 1-2 кишкові петлі. В основному виступає в ролі проявів хромосомних аномалій.
- Середня. Розмір дефекту пупкового кільця - від 5 до 10 см. У складі грижового мішка містяться 2-4 кишкові петлі.
- Велика. Дефект передньої черевної стінки становить понад 10 см. Крім петель кишечника через нього виходить частина печінки, шлунок та інші органи.
За наявності супутніх патологій виділяють:
- Ізольоване омфалоцеле. Грижа пупкового канатика - єдина розвинена внутрішньоутробна патологія.
- Сукупна форма. Крім дефекту пупкового кільця у дитини присутні хромосомні мутації (25-35%), пороки розвитку серцево-судинної (15-50%) і сечостатевої систем (до 15%). характерні грижі стравохідного отвору діафрагми і дисплазії тазостегнових суглобів , Інші скелетні аномалії.
Омфалоцеле є вродженою патологією, яка діагностується ще в антенатальному періоді. Після пологів загальний стан дитини залежить від супутніх захворювань і терміну гестації. При омфалоцеле характерні передчасні роди , Маса тіла дитини 1500г і менше. Об'єктивні ознаки візуалізуються вже з моменту народження. Визначається дефект передньої черевної стінки, який локалізовано по серединній лінії на рівні пупкового кільця. В цьому місці знаходиться освіту, представлене петлями тонкого і товстого кишечника, можливо - шлунком і печінкою, покритими вісцеральними листком очеревини. У 10-20% спостерігається анте- або інтранатальний розрив грижового мішка. Пуповина також входить до складу омфалоцеле. Абдомінальні м'язи розвинені нормально. Інші можливі вади розвитку залежать від супутніх патологій і можуть включати в себе деформації хребетного стовпа і кінцівок, макроглосія, макросомія, атрезію ануса і т.д.
діагностика омфалоцеле
В сучасних умовах наявність омфалоцеле визначається ще в I триместрі вагітності завдяки інструментальним і лабораторних методів дослідження. Провідну роль відіграє УЗ-діагностика. Залежно від апарату встановити наявність даної патології можна вже на 11-14 тижні. Основна ознака - евентрація петель кишечника, печінки, шлунка за межі черевної порожнини в ділянці кріплення пуповини до черевній стінці. Всі вийшли органи покриті мембраною, що складається з очеревини, Вартоновим холодцю і амніотичної оболонки. Наявність даної мембрани важливо для проведення диференціальної діагностики з гастрошизисом . При внутрішньоутробному розриві грижового мішка петлі кишечника прикриває тільки амнион. Також на потенційний розвиток омфалоцеле може вказувати розмір воріт фізіологічної грижі, що становить понад 7 мм в діаметрі. УЗД дозволяє виявити інші прояви присутніх генетичних патологій. Повторні дослідження проводяться кожні 2-3 тижні, т. К. Можливо самостійно закриття дефекту в більш пізні терміни.
Лабораторна діагностика омфалоцеле здійснюється за допомогою біохімічного дослідження крові з вимірюванням рівня α-фетопротеїну. При вроджених вадах розвитку цей показник буде значно вище норми для наявного терміну вагітності. Для підтвердження генетичних аномалій показано проведення амніоцентеза з подальшим каріотипуванням .
лікування омфалоцеле
При антенатальної постановці діагнозу омфалоцеле пологи проводяться в спеціалізованому перинатальному центрі в умовах розгорнутої операційної. При малих і середніх розмірах дефекту пупкового кільця і відсутності загрожують життю матері і дитини станів розродження може здійснюватися через природні родові шляхи. У всіх інших ситуаціях показано кесарів розтин у зв'язку з великим ризиком интранатального розриву грижового мішка. Подальша терапевтична тактика залежить загального стану дитини, розмірів пупкової грижі і супутніх патологій.
Консервативна терапія використовується при неможливості провести хірургічне втручання. Як правило, вона застосовується при великих формах омфалоцеле і комбінації з множинними важкими аномаліями розвитку. Лікування полягає в формуванні щільної кірки і рубця, що трансформує цю патологію в масивну вентральную грижу, яку в подальшому оперують. З цією метою застосовують дубящие кошти (5% перманганат калію, нітрат срібла), які наносять на вертикально зафіксований за пуповину грижової мішок 2-3 рази на день. Консервативне лікування використовується вкрай рідко, т. К. При ньому є велика ймовірність інфікування та сепсису , Ризик розриву оболонок, масивної спайкової хвороби надалі. Перевага віддається раннього оперативного втручання.
Хірургічна тактика при омфалоцеле безпосередньо залежить від розмірів дефекту черевної стінки, операції можуть проводитися в один або кілька етапів. Починають таке лікування протягом перших 1-2 днів життя дитини. При одномоментному втручанні виконується занурення вмісту грижового мішка в черевну порожнину і пошарове зашивання черевної стінки з її пластикою і формуванням пупка. Така тактика - метод вибору, при омфалоцеле малих і середніх розмірів з мінімальною торакоабдомінальної диспропорцією. В інших випадках вдаються до поетапного лікування. Перший етап - підшивання силіконового мішка з сілопластіковим покриттям і приміщенням в нього вмісту грижового мішка. У міру поступового занурення органів в черевну порожнину даний мішок перев'язують, зменшуючи його в обсязі. На 5-15 день виконується другий етап - видалення мішка і формування мінімальної вентральної грижі за допомогою ушивання дефекту. У віці 5-7 місяців ця грижа видаляється, після чого здійснюється повноцінна пластика черевної стінки.
Після першого етапу або одноетапною операції дитина поміщається в кувез для підтримки температурного режиму, застосовуються знеболюючі, антибіотики широкого спектру дії. Режим харчування парентеральний. При необхідності виконується декомпресія шлунка через назо або орогастральний зонд, проводиться інфузійна терапія і ШВЛ . Після проведеного лікування слід тривалий реабілітаційний період, протягом якого здійснюється корекція всіх післяопераційних ускладнень.
Прогноз і профілактика омфалоцеле
В цілому прогноз для дітей з омфалоцеле сумнівний. Результат залежить від терміну гестації, супутніх хромосомних аномалій і анатомічних вад розвитку, діаметра дефекту пупкового кільця, обсягу і змісту грижового мішка, результатів проведеного лікування. Як правило, при адекватної терапії та відсутності супутніх патологій, несумісних з життям, ймовірність успішного результату досить велика. При ізольованій формі омфалоцеле малого розміру, незважаючи можливі віддалені ускладнення хірургічного лікування ( ГЕРБ , Спайкова хвороба, пупкова грижа ), Подальше зростання і розвиток дитини не будуть відрізнятися від вікової норми. Протягом всього періоду реабілітації показано диспансерне спостереження у лікуючого педіатра , хірурга і сімейного лікаря .
Профілактика полягає в медико-генетичному консультуванні сімейних пар, плануванні вагітності, повну відмову матері від шкідливих звичок. З метою ранньої діагностики омфалоцеле необхідно регулярно відвідувати жіночу консультацію і проходити відповідні обстеження: УЗД і вимірювання α-фетопротеїну крові.
