Диференціальна діагностика ПОРАЗОК БІЛОГО ВЕЩЕСТВА
Диференційно-діагностичний ряд захворювань білої речовини є дуже довгим. Виявлені за допомогою МРТ вогнища можуть відображати нормальні вікові зміни, але більшість вогнищ у білій речовині виникають протягом життя і в результаті гіпоксії і ішемії.
Розсіяний склероз вважається найпоширенішим запальним захворюванням, яке характеризується ураженням білої речовини головного мозку. Найбільш частими вірусними захворюваннями, що призводять до виникнення схожих вогнищ, є прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія і герпесвірусна інфекція. Вони характеризуються симетричними патологічними ділянками, які потрібно диференціювати з інтоксикаціями.
Складність диференціальної діагностики обумовлює в ряді випадків необхідність додаткової консультації з нейрорадіологія з метою отримання другого думки.
ЗА ЯКИХ ХВОРОБАХ виникають вогнища в білій речовині?
Вогнищеві зміни судинного генезу
- атеросклероз
- гипергомоцистеинемия
- амілоїдна ангіопатія
- діабетична мікроангіопатія
- гіпертонія
- мігрень
запальні захворювання
- Розсіяний склероз
- Васкуліти: системний червоний вовчак, хвороба Бехчета, хвороба Шегрена
- саркоїдоз
- Запальні захворювання кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт, целіакія)
Захворювання інфекційної природи
- ВІЛ, сифіліс, бореліоз (хвороба Лайма)
- Прогресуюча мультифокальна лейконцефалопатія
- Гострий розсіяний (дисемінований) енцефаломієліт (ОДЕМ)
Інтоксикації і метаболічні розлади
- Отруєння чадним газом, дефіцит вітаміну B12
- Центральний Понтінья міеліноліз
травматичні процеси
- Пов'язані з променевою терапією
- Постконтузіонние осередки
вроджені захворювання
- Зумовлені порушенням метаболізму (мають симетричний характер, вимагають диференціальної діагностики з токсичними енцефалопатіями)
Можуть спостерігатися в нормі
- Перивентрикулярний лейкоареоз, 1 ступінь за шкалою Fazekas
МРТ головного мозку: МНОЖИННІ вогнищеві зміни
На зображеннях визначаються множинні точкові і «плямисті» вогнища. Деякі з них будуть розглянуті більш детально.
Інфаркти по типу вододілу
- Головна відмінність інфарктів (інсультів) цього типу - це схильність до локалізації вогнищ тільки в одній півкулі на кордоні великих басейнів кровопостачання. На МР-томограма представлений інфаркт в басейні глибоких гілок.
Вістрів дисемінований енцефаломієліт (ОДЕМ)
- Основна відмінність: поява мультифокальних ділянок в білій речовині і в області базальних гангліїв через 10-14 днів після перенесеної інфекції або вакцинації. Як при розсіяному склерозі, при ОДЕМ може дивуватися спинний мозок, дугоподібні волокна і мозолисте тіло; в деяких випадках вогнища можуть накопичувати контраст. Відмінністю від РС вважається той момент, що вони мають великий розмір і виникають переважно у молодих пацієнтів. Захворювання відрізняється монофазним плином
хвороба Лайма
- Характеризується наявністю дрібних вогнищ розміром 2-3 мм, що імітують такі при РС, у пацієнта з висипанням на шкірі і грипоподібним синдромом. Іншими особливостями є гіперінтенсівний сигнал від спинного мозку і контрастне посилення в області кореневої зони сьомої пари черепно-мозкових нервів.
Саркоїдоз головного мозку
- Розподіл вогнищевих змін при саркоїдозі вкрай нагадує таке при розсіяному склерозі.
Прогресуюча мультфокальная лейкоенцефалопатія (ПМЛ)
- Демієлінізуюче захворювання, обумовлене вірусом Джона Каннігема у пацієнтів з імунодефіцитом. Ключовою ознакою є ураження білої речовини в області дугоподібних волокон, які не посилюються при контрастировании, які надають об'ємне вплив (на відміну від поразок, обумовлених ВІЛ або цитомегаловірусом). Патологічні ділянки при ПМЛ можуть бути односторонніми, але частіше вони виникають з обох сторін і є асиметричними.
Простору Вирхова-Робіна
- Ключова ознака: гіперінтенсівний сигнал на Т2 ВИ і гіпоінтенсівний на FLAIR
судинні осередки
- Для зон судинного характеру типова глибока локалізація в білій речовині, відсутність залучення мозолистого тіла, а також юкставентрікулярних і юкстакортікальних ділянок.
Диференціальна діагностика МНОЖИННИХ ОСЕРЕДКІВ, посилюється при контрастування
На МР-томограмах продемонстровані множинні патологічні зони, накопичують контрастну речовину. Деякі з них описані далі докладніше.
васкуліти
- Більшість васкулитов характеризуються виникненням точкових вогнищевих змін, що посилюються при контрастировании. Поразка судин головного мозку спостерігається при системний червоний вовчак, паранеопластіческой лімбічної енцефаліт, б. Бехчета, сифілісі, гранулематозі Вегенера, б. Шегрена, а також при первинних ангиит ЦНС.
хвороба Бехчета
- Найчастіше виникає у пацієнтів турецького походження. Типовим проявом цього захворювання визнано залучення мозкового стовбура з появою патологічних ділянок, що посилюються при контрастировании в гострій фазі.
метастази
- Характеризуються вираженим перифокальним набряком.
Інфаркт по типу вододілу
- Периферичні інфаркти крайової зони можуть посилюватися при контрастировании на ранній стадії.
Периваскулярно ПРОСТОРУ Вірхову-Робін
Зліва на Т2-зваженого томограмме видно множинні осередки високої інтенсивності в області базальних гангліїв. Справа в режимі FLAIR сигнал від них пригнічується, і вони виглядають темними. На всіх інших послідовностях вони характеризуються такими ж характеристиками сигналу, як ліквор (зокрема, гіпоінтенсівним сигналом на Т1 ВІ). Така інтенсивність сигналу в поєднанні з локалізацією описаного процесу є типовими ознаками просторів Вірхова-Робіна (вони ж кріблюри).
Простору Вирхова-Робіна оточують пенетрирующие лептоменінгеальних судини, містять ліквор. Їх типовою локалізацією вважається область базальних гангліїв, характерно також розташування поблизу передньої коміссури і в центрі мозкового стовбура. На МРТ сигнал від просторів Вірхова-Робіна на всіх послідовностях аналогічний сигналу від ліквору. У режимі FLAIR і на томограмах, зважених по протонної щільності, вони дають гіпоінтенсівний сигнал на відміну від осередків іншого характеру. Простору Вирхова-Робіна мають невеликі розміри, за винятком передньої коміссури, де периваскулярні простору можуть бути більше.
На МР-томограма можна виявити як розширені периваскулярні простору Вирхова-Робіна, так і дифузні гіперінтенсивні ділянки в білій речовині. Дана МР-томограма чудово ілюструє відмінності між просторами Вирхова-Робіна і поразками білої речовини. В даному випадку зміни виражені в значній мірі; для їх опису іноді використовується термін «сітовідной стан» (etat crible). Простору Вирхова-Робіна збільшуються з віком, а також при гіпертонічній хворобі в результаті атрофічного процесу в навколишньому тканини мозку.
НОРМАЛЬНІ ВІКОВІ ЗМІНИ БІЛОГО ВЕЩЕСТВА НА МРТ
До очікуваних віковим змінам відносяться:
- Перивентрикулярні «шапочки» і «смуги»
- Помірно виражена атрофія з розширенням борозен і шлуночків мозку
- Точкові (і іноді навіть дифузні) порушення нормального сигналу від мозкової тканини в глибоких відділах білої речовини (1-й і 2-го ступеня за шкалою Fazekas)
Перивентрикулярні «шапочки» представляють собою області, що дають гіперінтенсівний сигнал, розташовані навколо передніх і задніх рогів бічних шлуночків, обумовлені зблідненням мієліну і розширенням периваскулярних просторів. Перивентрикулярні «смуги» або «обідки» це тонкі ділянки лінійної форми, розташовані паралельно тілам бічних шлуночків, обумовлені субепендімальние глиозом.
На магнітно-резонансних томограмах продемонстрована нормальна вікова картина: розширення борозен, перивентрикулярні «шапочки» (жовта стрілка), «смуги» і точкові вогнища в глибокому білій речовині.
Клінічне значення вікових змін мозку недостатньо добре освітлено. Проте, є зв'язок між осередками і деякими чинниками ризику виникнення цереброваскулярних розладів. Одним з найбільш значних факторів ризику є гіпертонія, особливо, у літніх людей.
Ступінь залучення білої речовини відповідно до шкали Fazekas:
- Легка ступінь - точкові ділянки, Fazekas 1
- Середній ступінь - зливні ділянки, Fazekas 2 (зміни з боку глибокого білої речовини можуть розцінюватися як вікова норма)
- Важка ступінь - виражені зливні ділянки, Fazekas 3 (завжди є патологічними)
Дисциркуляторна енцефалопатія НА МРТ
Вогнищеві зміни білої речовини судинного генезу - найчастіша МРТ-знахідка у пацієнтів похилого віку. Вони виникають у зв'язку з порушеннями циркуляції крові по дрібних судинах, що є причиною хронічних гіпоксичних / дистрофічних процесів в мозковій тканині.
На серії МР-томограм: множинні гіперінтенсивні ділянки в білій речовині головного мозку у пацієнта, який страждає на гіпертонічну хворобу.
На МР-томограмах, представлених вище, візуалізуються порушення МР-сигналу в глибоких відділах великих півкуль. Важливо відзначити, що вони не є юкставентрікулярнимі, юкстакортікальнимі і не локалізуються в області мозолистого тіла. На відміну від розсіяного склерозу, вони не зачіпають шлуночки мозку або кору. З огляду на, що ймовірність розвитку гіпоксично-ішемічних уражень апріорі вище, можна зробити висновок про те, що представлені осередки, найімовірніше, мають судинне походження.
Тільки при наявності клінічної симптоматики, безпосередньо вказує на запальне, інфекційне чи інше захворювання, а також токсичну енцефалопатію, стає можливим розглядати вогнищеві зміни білої речовини в зв'язку з цими станами. Підозра на розсіяний склероз у пацієнта з подібними порушеннями на МРТ, але без клінічних ознак, визнається необгрунтованим.
На представлених МР-томограмах патологічних ділянок в спинному мозку не виявлено. У пацієнтів, які страждають васкулитами або ішемічними захворюваннями, спинний мозок зазвичай не змінений, в той час як у пацієнтів з розсіяним склерозом в більш ніж 90% випадків виявляються патологічні порушення в спинному мозку. Якщо диференціальна діагностика вогнищ судинного характеру і розсіяного склерозу скрутна, наприклад, у літніх пацієнтів з підозрою на РС, може бути корисна МРТ спинного мозку.
Повернемося знову до першого випадку: на МР-томограмах виявлені вогнищеві зміни, і зараз вони набагато більш очевидні. Має місце поширене залучення глибоких відділів півкуль, однак дугоподібні волокна і мозолисте тіло залишаються інтактними. Порушення ішемічного характеру в білій речовині можуть проявлятися як лакунарні інфаркти, інфаркти прикордонної зони або дифузні гіперінтенсивні зони в глибокому білій речовині.
Лакунарні інфаркти виникають в результаті склерозу артеріол або дрібних пенетерірующіх мозкових артерій. Інфаркти прикордонної зони виникають в результаті атеросклерозу більш великих судин, наприклад, при каротидної обструкції або внаслідок гіпоперфузії.
Структурні порушення артерій головного мозку за типом атеросклерозу спостерігаються у 50% пацієнтів старше 50 років. Вони також можуть виявлятися і у пацієнтів з нормальним артеріальним тиском, однак більш характерні для гіпертоніків.
САРКОЇДОЗ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Розподіл патологічних ділянок на представлених МР-томограмах вкрай нагадує розсіяний склероз . Крім залучення глибокого білої речовини візуалізуються юкстакортікальние вогнища і навіть «пальці Доусона». В результаті було зроблено висновок про саркоїдозі. Саркоїдоз не даремно називають «великим імітатором», т. К. Він перевершує навіть нейросифилис по здатності симулювати прояви інших захворювань.
На Т1 зважених томограмах з контрастним посиленням препаратами гадолінію, виконаних цьому ж пацієнту, що і в попередньому випадку, візуалізуються точкові ділянки накопичення контрасту в базальних ядрах. Подібні ділянки спостерігаються при саркоїдозі, а також можуть бути виявлені при системний червоний вовчак та інших васкулітах. Типовим для саркоїдозу в цьому випадку вважається лептоменінгеальних контрастне посилення (жовта стрілка), яке відбувається в результаті гранулематозного запалення м'якої і павутинної оболонки.
Ще одним типовим проявом в цьому ж випадку є лінійне контрастне посилення (жовта стрілка). Воно виникає в результаті запалення навколо просторів Вірхова-Робіна, а також вважається однією з форм лептоменінгеальних контрастного посилення. Таким чином пояснюється, чому при саркоїдозі патологічні зони мають схоже розподіл з розсіяним склерозом: в просторах Вірхова-Робіна проходять дрібні пенетрирующие вени, які уражаються при РС.
ХВОРОБА ЛАЙМА (бореліоз)
На фотографії справа: типовий вид висипки на шкірі, що виникає при укусі кліща (зліва) - переносника спирохет.
Хвороба Лайма, або бореліоз, викликають спірохети (Borrelia Burgdorferi), переносником інфекції є кліщі, зараження відбувається трансмісивним шляхом (при присмоктування кліща). В першу чергу при бореліоз на виникає шкірний висип. Через кілька місяців спірохети можуть інфікувати ЦНС, в результаті чого з'являються патологічні ділянки в білій речовині, що нагадують такі при розсіяному склерозі. Клінічно хвороба Лайма проявляється гострою симптоматикою з боку центральної нервової системи (в тому числі, парезами і паралічами), а в деяких випадках може виникати поперечний мієліт.
Ключова ознака хвороби Лайма - це наявність дрібних вогнищ розміром 2-3 мм, симулюють картину розсіяного склерозу, у пацієнта з висипанням на шкірі і грипоподібним синдромом. До іншими ознаками відноситься гіперінтенсівний сигнал від спинного мозку і контрастне посилення сьомої пари черепно-мозкових нервів (коренева вхідна зона).
Прогресує мультифокальних лейкоенцефалопатії, ЗУМОВЛЕНА ПРИЙОМОМ наталізумаб
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ) є демієлінізуючим захворюванням, обумовленим вірусом Джона Каннінгема у пацієнтів з імунодефіцитом. Наталізумаб є препарат моноклоанальних антитіл до інтегринів альфа-4, схвалений для лікування розсіяного склерозу , Т. К. Він надає позитивний ефект клінічно і при МРТ дослідженнях.
Щодо рідкісний, але в той же час серйозний побічний ефект прийому цього препарату - підвищення ризику розвитку ПМЛ. Діагноз ПМЛ грунтується на клінічних проявах, виявленні ДНК вірусу в ЦНС (зокрема, в цереброспинальной рідини), і на даних методів візуалізації, зокрема, МРТ.
У порівнянні з пацієнтами, у яких ПМЛ обумовлений іншими причинами, наприклад, ВІЛ, зміни на МРТ при ПМЛ, пов'язаної з прийомом наталізумабу, можуть бути описані як однорідні і з наявністю флуктуації.
Ключові діагностичні ознаки при цій формі ПМЛ:
- Фокальні або мультифокальні зони в підкірковому білій речовині, розташовані супратенторіальні з залученням дугоподібних волокон і сірої речовини кори; менш часто уражається задня черепна ямка і глибоке сіра речовина
- Характеризуються гіперінтенсивним сигналом на Т2
- На Т1 ділянки можуть бути гіпо- або ізоінтенсівна в залежності від ступеня вираженості демиелинизации
- Приблизно у 30% пацієнтів з ПМЛ вогнищеві зміни посилюються при контрастировании. Висока інтенсивність сигналу на DWI, особливо по краю вогнищ, відображає активний інфекційний процес і набряк клітин
На МРТ видно ознаки ПМЛ, зумовленої прийомом наталізумабу. Зображення люб'язно надані Bénédicte Quivron, Ла-Лувьер, Бельгія.
Диференціальна діагностика між прогресуючим РС і ПМЛ, зумовленої прийомом наталізумабу, може бути досить складною. Для наталізумаб-асоційованої ПМЛ характерні наступні порушення:
- У виявленні змін при ПМЛ найбільшою чутливістю володіє FLAIR
- Т2-зважені послідовності дозволяють візуалізувати окремі аспекти поразок при ПМЛ, наприклад, мікроцисти
- Т1 ВІ з контрастом і без нього корисні для визначення ступеня демієлінізації і виявлення ознак запалення
- DWI: для визначення активної інфекції
Диференціальна діагностика РС і ПМЛ
Розсіяний склерозПМЛ
Форма овоідную Дифузні ділянки Краї Чітко окреслені Розпливчасті, нечіткі Розмір 3-5 мм Більше 5 мм Локалізація перивентрикулярного ( «пальці Доусона») субкортікальной відділи Об'ємне вплив Присутній при зонах великого розміру Відсутня Динаміка протягом 1 місяця Дозвіл Прогресивне збільшення в розмірах
БІЛА РЕЧОВИНА ПРИ ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ
Ключовими змінами при ВІЛ-інфекції є атрофія і симетричні перивентрикулярні або більш дифузні зони у пацієнтів зі СНІДом.
Церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з субкортікальной інфарктами і лейкоенцефалопатією (CADASIL)
Дане судинне захворювання вважається вродженим і характеризується наступними ключовими клінічними ознаками: мігренню, деменцією; а також обтяженої сімейною історією. Характерними діагностичними знахідками є субкортикальні лакунарні інфаркти з наявністю дрібних кістозних вогнищ і лейкоенцефалопатії у підлітків. Локалізація ураження білої речовини в передньому полюсі лобової частки і в зовнішній капсулі визнана високоспецифічний ознакою.
МРТ головного мозку при синдромі CADASIL. Характерне залучення скроневих часток.
Текст складений на основі матеріалів сайту http://www.radiologyassistant.nl
Василь Вишняков, лікар-радіолог
Читати докладніше про Другий думці
Читати докладніше про телемедицину
Кандидат медичних наук, член Європейського товариства радіологів
ЗА ЯКИХ ХВОРОБАХ виникають вогнища в білій речовині?