- Загальні відомості
- причини
- Механізм розвитку вторинного біліарного цирозу печінки
- симптоми
- діагностика
- лікування
- консервативне
- операція
- симптоматичне
- дієта
- Народна медицина
- ускладнення
- профілактика
- Прогноз і виживання
Якщо спостерігається прогресуюче поширене ураження печінки з вираженим фіброзним вузлоутворенням в паренхімі і обструкція позапечінкових желчепроводящіх шляхів, діагностується вторинний біліарний цироз печінки (ВБЦП). Основні симптоми - виражена жовтяниця, свербіж шкіри, жар, біль справа в підребер'ї. Для постановки діагнозу і оцінки стану печінки проводяться аналізи крові, сечі і калу, УЗД, холангіографія, біопсія, ендоскопічна холангіопанкреатографія печінки. Основа лікування - прийом медикаментів, дієта, хірургічне усунення пошкоджених ділянок холедоха. 
Вторинний біліарний цироз печінки проявляється жовтяницею, сверблячкою, жаром, болями.
Загальні відомості
Вторинний біліарний цироз протікає в хронічній формі. Патологія пов'язана з порушенням струму жовчі по каналах, розташованим всередині і поза печінки. У міру розвитку хвороби відбувається стрімке руйнування паренхіми печінки з заміщенням пошкоджених ділянок грубим фибрином. В результаті спостерігається цироз і прогресуюча печінкова недостатність .
Початкові стадії характеризуються печінково-клітинною недостатністю. У міру посилення патології, через 10-12 років, з'являються перші симптоми портальної гіпертензії.
У 15-17% випадків першопричиною розвитку ВБЦП виступає застій жовчі. У групі ризик перебувають чоловіки у віці 30-50 років.
причини
Недуга може розвинутися на тлі наступних патологій:
- атрезія, гіпоплазія - вроджені аномалії розвитку жовчних каналів поза печінки, які є причинами появи цирозу у маленьких дітей;
- холелітіаз;
- ініціальний холестаз;
- звуження жовчних каналів, як наслідок перенесеної операції;
- доброякісні новоутворення, кісти;
- злоякісні пухлини підшлункової залози, великого дуоденального сосочка, жовчних проток;
- лімфогранулематоз, лімфолейкоз, в результаті яких відбувається здавлювання жовчних каналів збільшеними лімфовузлами;
- висхідний гнійний або первинний склерозуючий холангіт.
Головним фактором розвитку вторинного біліарного цирозу є рецидивний застій жовчі в протоках. При повній обтурації жовчних каналів без своєчасного оперативного втручання смерть може настати до розвитку цирозу.
Перешкоджають току жовчі також зміни паренхіми печінки, викликані запальними захворюваннями органу - гепатитами таких типів, як:
- токсичний, коли печінку уражається при лікарському отруєнні медикаментами з гепатотоксическим ефектом;
- вірусний, коли клітини органу атакуются гепатотропними агентами;
- алкогольний, коли печінку уражається в результаті посиленого алкоголізму.
Механізм розвитку вторинного біліарного цирозу печінки
Якщо тривалий проміжок часу жовч застоюється в виводять каналах на тлі холестазу, відбувається підвищення тиск в жовчних шляхах з наступним їх набряком. Поступово ПРОТОКОВІЙ стінки стоншуються, а жовч витікає в навколишнє печінкову паренхіму.
Під впливом агресивної рідини розвивається некроз тканин органу. Для заповнення уражених ділянок починає формуватися інертна фіброзна тканина. У міру посилення процесу відбуваються циротичні зміни в печінковій паренхімі. Переродження тканин може тривати від півроку до 5 років.
Прискорити цироз може приєднання вторинної бактеріальної інфекції. Під її негативним впливом ускладнюється застій жовчі з розвитком вторинного біліарного цирозу з холангіогепатіта. Цей тип недуги часто супроводжується ускладненою жовчнокам'яну хворобу, стриктура жовчовивідних шляхів. Формування вторинного біліарного цирозу не залежить від аутоімунних реакцій.
У міру розвитку цироз ускладнюється портальною гіпертензією, яка супроводжується варикозним розширенням вен стравоходу і шлунка з ризиком відкриття кровотеч. Термінальним станом вважається стійка печінкова недостатність, фіналом якої є наступ печінкової коми.
симптоми
Клінічна картина ВБЦП залежить від фонової патології, що викликала його розвиток. Специфічними для всіх випадків ознаками є:
Вторинний біліарний цироз дає знати про себе Чесанов, болями в підребер'ї, блювотними позивами, жовтяницею.
- Свербіж шкіри, що виявляється на ранніх стадіях. Спочатку характер - періодичний, у міру посилення - постійний, інтенсивний.
- Інтенсивна жовтушність шкіри, слизових, склер. Ознака носить механічний характер. Супроводжується знебарвленням калових мас і темної сечею.
- Диспепсичний синдром, що виявляється відрижкою, подташніваніем, блювотою, діареєю (рідше запором).
- Ознаки інтоксикації: субфібралітет, пітливість, озноб, зниження ваги, аж до анорексії. Якщо приєднується вторинна інфекція, температура підскакує до 40 ° C, хворий лихоманить, сильно потіє. Такий стан характеризується короткочасністю і епізодичні.
- Розвиток астено-вегетативного синдрому, який проявляється слабкістю, швидкою втомлюваністю, зниженням працездатності, нестійким настроєм.
- Постійні болі в правому підребер'ї з варьируемой інтенсивністю - від звичайного відчуття тяжкості і дискомфорту до нападів жовчної коліки.
- Ознаки геморагічного синдрому на тлі гемостатической дисфункції хворого органу з постійною крововтратою. Виявляється геморагічної висипом, блідістю шкіри, утворенням безпричинних синців і гематом.
- Збільшення печінки, яка пальпується у вигляді ущільненого, нерівномірного освіти.
На останніх стадіях з'являються печінкові симптоми:
- телеангіектазія з утворенням судинних «зірочок»;
- почервоніння долонь, підошов (рідше);
- розширення вен на зовнішній частині живота;
- збільшення в обсязі живота;
- атрофія м'язів.
діагностика
- оцінка скарг, анамнезу, історії хвороби;
- фізикальний огляд: пальпірованіе, перкусія живота;
- лабораторні та клінічні дослідження крові, сечі, калу, в т. ч. на приховану кров, цукор, біохімічний склад, глисти, згортання і інші показники;
- специфічні тести для оцінки ступеня тяжкості недуги;
- інструментальне обстеження такими методами, як:
Обстежують з підозрою на вторинний біліарний цироз печінки спочатку пальпірованіі і здачею аналізів.
- УЗД - для оцінки розмірів печінки і селезінки, визначення першопричини застою жовчі (камені, пухлини);
- ФЕГДС - візуальний огляд стравоходу і шлунково-кишкового тракту ендоскопом для виявлення ВРВ, ерозій, виразок;
- ретроградна холангіографія - рентгенологічне дослідження для оцінки роботи жовчовивідної системи і визначення причин дисфункції за допомогою прямого введення контрасту (черезшкірно і чреспеченочную);
- біопсія печінки - паркан проби пошкоджених тканин для оцінки ступеня і характеру морфологічних змін;
- еластографія - дослідження печінкових тканин для визначення ступеня фіброзу (якщо біопсія неможлива).
лікування
Терапевтична схема підбирається в залежності від типу цирозу печінки, таким чином:
- тип, А лікується амбулаторно (в поліклініці);
- В - амбулаторно або в стаціонарі;
- З - стаціонарно.
У будь-якому випадку застосовується комплексне лікування, що включає:
- Етіотропна терапія з впливом на причину, що викликала вторинний цироз біліарного типу з призначенням:
- противірусних препаратів (при вірусної інтоксикації печінки);
- заборона на вживання алкоголю, позбавлення від алкоголізму;
- скасування ліків, що викликають пошкодження органу.
- Патогенетичну терапію з впливом на процеси, викликані цирозом.
Базисною терапією при ВБЦП є:
- Дієтотерапія зі столом № 5 з принципами:
- дрібного харчування;
- обмеженням білка до 40 г / сут. (При печінковій енцефалопатії - до 0-30 г / сут.).
- курс полівітамінів, особливо групи В, а також мінералів, фолієвої, аскорбінової і ліпоєвої кислот, інтенсивним курсом;
- ферментна терапія препаратами, що не містять жовч - для поліпшення травлення;
- скорочення физнагрузок і психоемоційних напружень по Чайлд-П'ю (типи цирозу А, В) або постільний режим (тип С).
консервативне
Терапія передбачає прийом ліків:
- для підготовки хворого до операції;
- для поліпшення якості життя при неможливості проведення хірургічної корекції.
Хворий з ВБЦ печенідолжен приймати антибіотики, вітаміни, транквілізатори і бути готовим до коректує хірургії.
Призначаються такі препарати:
- антибіотики - для пригнічення патогенів або попередження приєднання бактеріальної інфекції;
- гепатопротектори - для поліпшення працездатності печінки;
- вітаміни групи В, А, С, Е - для поповнення їх вмісту в організмі;
- антигістамінні - проти алергії, свербіння шкірних покривів;
- транквілізатори - заспокійливі засоби.
операція
ВБЦП лікується тільки хірургічним шляхом. Мета хірургічного втручання - стабілізація і корекція струму жовчі шляхом відновлення прохідності жовчовивідних каналів. Результат операції - поліпшення стану пацієнтів, збільшення тривалості життя. Застосовувані техніки:
- холедохотомія з розтином стінки ЖВП для вилучення каменю;
- холедохостомія з виведенням вмісту загального жовчного каналу через дренаж, вставлений в передню черевну стінку;
- витяг конкрементів з холедоха і жовчних проток екстракцією;
- бужирование ендоскопічним способом, коли проводиться розширення стриктур позапечінкових каналів за допомогою бужа;
- стентування ендоскопічним способом, коли холедоха розширюється за допомогою стента;
- балонна дилатація жовчних проток шляхом введення розмухуваного балона;
- трансплантація - пересадка частини печінки від близького родича, яка показана при неможливості виконання інших операцій або відсутності їх ефективності.
https://youtu.be/auNKBkg7wEA
симптоматичне
В основі лікування лежить купірування симптомів, що викликаються цирозом і його ускладненнями. Медикаментозно лікуються:
- печінкова ецефалопатія;
- портальна гіпертензія.
дієта
При ВБЦП хворому приписується сувора дієта з добовою кількістю споживаних калорій - 2500-2900 ккал. забороняється:
- жирна, смажена їжа;
- спеції, перець;
- холестеринові і молочні продукти;
- меду.
Дозволено вживання овочів і фруктів в приготованому вигляді, а в свіжому - у вигляді пюре і свіжих соків. Принципи харчування:
- дробовий, частий прийом їжі - до 5 разів на добу;
- малі порції - до 350 г;
- рясний питний режим - 1,5-2 л / сут .;
- термічна обробка продуктів - варіння на пару або у воді, рідше - запікання;
- розвантажувальні дні на овочах і фруктах - раз в 14 днів.
Якщо на тлі ВБЦП розвинувся асцит, хворого переводять на дієту зі столом № 10.
Народна медицина
Засоби народної медицини рекомендується приймати тільки після консультації з лікарем і в якості допоміжної терапії, яка доповнює медикаментозну терапію. В основі лежить вживання трав з протизапальною і жовчогінні властивості, рослин з властивістю активізації процесів оновлення клітин. До таких травам-імуномодуляторів відносяться оман, шавлія, дягель. Дієві рецепти:
- Відвар з календули. Залиті в 250 мл 2 ст. л. подрібнених квітів потрібно прокип'ятити на вогні 10 хвилин. Відстояти відвар 30 хвилин в темному місці. Пити по 2 ст. л. тричі на добу за 30 хвилин до їди.
- Настій на расторопше. Для приготування потрібно 1 ч. Л. насіння залити склянкою окропу і настояти 30 хвилин. Пити по 100 мл тричі на день за 30 хвилин до їди. Курс - 14 днів.
- Березовий чай. Готується напій з 1 ст. л. березових бруньок або 2 ст. л. подрібненого сухого листя в 500 мл окропу і з 1 г соди (на кінчику ножа). Чай повинен настоятися протягом 60 хвилин в теплому місці. Пити 4 р. / Добу. по 100 мл за 30 хвилин до їди.
ускладнення
- портальна гіпертензія;
- варикоз вен внутрішніх органів;
- шлунково-кишкові та інші типи кровотеч;
- асцит;
- перитоніт;
- печінкова енцефалопатія;
- гепатоцелюлярної карциноми - рак;
- системні інфекції;
- абсцеси печінки ;
- пилефлебит, тромбоз ворітної вени;
- тяжка ниркова недостатність;
- печінково-легеневий синдром;
- печінкова гастропатия або колопатія - захворювання шлунка або товстокишкового відділу;
- безпліддя.
профілактика
Заходи щодо недопущення розвитку ВБЦП наступні:
- правильне харчування з відмовою від жирного, гострого, смаженого;
- мінімізація алкоголю;
- відмова від куріння;
- своєчасне усунення інфекційних захворювань і попередження їх проникнення в ЖВП;
- відмова від безконтрольного прийому ліків;
- своєчасна діагностика і лікування від таких хвороб, як пухлини підшлункової, інфекції жовчних каналів.
Прогноз і виживання
Неусунення обструкція ЖВП призводить до інтенсифікації цирозу з розвитком важких ускладнень, різким погіршенням прогнозу і скороченням терміну життя. Тривалість життя хворого залежить від своєчасності і якості наданої медичної допомоги, першопричин закупорки ЖВП і можливості їх усунення. Після трансплантації можливий рецидив стриктур і цирозу.
