вторинний туберкульоз

1. Дисемінований туберкульоз легень
2. Патогенез дисемінованого туберкульозу
3. Патоморфологія дисемінованого туберкульозу
4. Симптоми підгострого дисемінованого туберкульозу
5. Діагностика дисемінованого підгострого туберкульозу
6. прогноз
7. Хронічний дисемінований туберкульоз легень
8. симптоми
9. пневмонія
10. бронхиолит
11. карциноматоз
12. пневмоконіоз
13. силікоз
14. Саркоїдоз (хвороба Бенье - Бека - Шаумана)
15. Застійні явища в легенях
16. колагенози
17. Муковісцидоз (екріноз, кістозний фіброз підшлункової залози - синдром Фанконі)

Туберкульоз, який виник в умовах існуючого протитуберкульозного імунітету, прийнято називати вторинним. Отже, він виникає у раніше інфікованих людей.

Дисемінований туберкульоз легень

Дисемінований туберкульоз легень - характеризується наявністю множинних, звичайно в обох легенях, вогнищ дисемінації гематогенного, лімфогенного або змішаного генезу різної давності і з різним співвідношенням ексудативного та продуктивного запалення, гострим, підгострим або хронічним перебігом. Серед інших клінічних форм дисемінований туберкульоз легень становить 20-25%.

Патогенез дисемінованого туберкульозу

При дисемінованому туберкульозі легень МБТ проникають в легені гематогенним, лімфогенним, лімфогематогенним і рідко лімфобронхогенним шляхом. При гематогенної дисемінації вогнища локалізуються на протязі обох легень, переважно симетрично на верхівках, в кортикальному відділі легенів. При лімфатичному шляху ураження МБТ поширюються ретроградно з лімфатичних вузлів середостіння (лімфатичних судинах). Виникає, як правило, односторонній дисемінований туберкульоз легень. Вогнища розташовуються переважно в прикореневих ділянках і верхніх відділах легень на фоні значного лимфангита.

Насущними умовами розвитку гематогенно-дисемінованого туберкульозу є:

1) туберкульозна бактериемия (поняття ввів Бенда в 1884 році), яка є обов'язковою;

2) наявність місцевої гиперсенсибилизации до туберкульозної інфекції в органах, де затримуються МБТ;

3) різке зниження опірності, зумовлене різними причинами: переохолодження, гіперінсоляція, порушення обміну речовин і діяльності нервової системи, неспецифічні захворювання.

Проникнення МБТ в кров відбувається різними шляхами:

• при первинному попаданні значної кількості вірулентних МБТ в кровоносне русло;
• через стінку судин у результаті її підвищеної проникності в зоні ураження, специфічного запалення судин або прориву казеозного вогнища безпосередньо в посудину. Такі зміни мають місце при локальних первинних формах туберкульозу, загостренні після первинної вогнищ в легенях або інших органах (нирки, кістки, сечостатева система і т.п.). Загострення старого вогнища може відбуватися у осіб як похилого, так і молодого віку;
• найчастіше МБТ потрапляють в кров з уражених лімфатичних вузлів.

У випадках зазначених в пунктах 1 та 2 має місце тимчасова (за визначенням П. І. Беневоленського) транзиторна бактеріємія. Але наявність лише бактериемии рідко викликає розвиток гематогенно-дисемінованого туберкульозу, навіть при специфічному ураженні судин. Це пояснюється тим, що людина має вроджену резистентність до туберкульозної інфекції і набутий імунітет. Мікобактерії туберкульозу знешкоджуються в крові за допомогою таких захисних механізмів як фагоцитоз, внутрішньо-і позаклітинне руйнування МБТ і виведення їх з сечею.

Таким чином, гематогенно-дисемінований туберкульоз виникає при взаємодії специфічних і неспецифічних факторів, що сприяють виникненню бактеріємії, підвищенню реактивності тканин, зниження опірності організму і специфічного імунітету.

Розрізняють гострий, підгострий і хронічний дісеміпірованний туберкульоз легенів. Гострий гематогенний-дисемінований туберкульоз називається міліарний і виділяється в окрему клінічну форму туберкульозу.

Патоморфологія дисемінованого туберкульозу

Виникненню туберкульозних горбків передує змінений стан судинної системи. А. І. Абрикосов, В. Г. Шгефко, А. І. Струков в таких випадках відзначали розбухання і дезорганізацію колагену , Фібриноїдний некроз стінки судин, утворення ендотромбофлебітов і вогнищ крововиливів. Навколо останніх і формуються туберкульозні вогнища за рахунок одночасного надходження з крові і опади МБТ.

При гематогенно-дисемінованому туберкульозі ексудативно-некротична фаза запалення переходить в продуктивну, що сприяє розвитку інгерстіціального склерозу, що обумовлює поступове формування фіброзної тканини і емфіземи. Фіброз і емфізема є основою деформації бронхів і розвитку бронхоектазів. Крім того, у таких хворих внаслідок специфічного ураження судин в подальшому наступає їх звуження, потім облітерація. Такі зміни ведуть до змін всієї системи малого кола кровообігу.

Підгострий дисемінований туберкульоз може виникати гематогенним, лімфогенним, лімфогематогенним, бронхогенним (дуже рідко) шляхом.

Для підгострого дисемінованого туберкульозу легень характерне ураження внутрідолькового вен і междолькових гілок легеневої артерії, тому такі осередки великі, м'які і зливаються один з одним. Маючи тенденцію до склерозу, осередки ущільнюються, перетворюються в рубці, в результаті чого утворюється сітчастий фіброз.

У разі прогресування підгострого дисемінованого туберкульозу уражаються альвеоли і бронхи, в результаті чого утворюються пневмонические фокуси типу інфільтратів. Надалі, за умови несприятливого перебігу туберкульозного процесу, інфільтрати розпадаються і утворюються каверни. Такі каверни відрізняються від каверн при інших формах туберкульозу тим, що не мають фіброзної стінки, тому вони тонкостінні, так звані "штамповані". Внаслідок еластичності і відсутності фіброзної капсули вони можуть самостійно спадаться і навіть рубцеваться. Особливо високий відсоток загоєння каверн спостерігається після антимікобактеріальною терапії. Каверни можуть виникати в одній або в обох легенях на симетричних ділянках.

Симптоми підгострого дисемінованого туберкульозу

Підгострий дисемінований туберкульоз розвивається повільно і мас різноманітний початок і перебіг. Іноді відзначається гострий початок з вираженими симптомами інтоксикації: підвищення температури тіла до 38-39 ° С, пітливість, слабкість, зниження апетиту і маси тіла. Найчастіше у хворих спостерігається поступове початок захворювання. Скарги посилюються протягом тижнів або навіть місяців. У деяких хворих ця форма туберкульозу протікає під маскою грипу, осередкової пневмонії або бронхіту із затяжним перебігом.

Також зустрічаються позалегеневі прояви підгострого дисемінованого туберкульозу - ураження гортані, голосових зв'язок. Першими ознаками хвороби є біль в горлі при ковтанні, охриплість голосу. Туберкульозний процес може локалізуватися в нирках, кістках, суглобах, особливо в плеврі - ексудативний плеврит . У хворих відзначається виражений бронхо-пульмонально-плевральний синдром - кашель, виділення мокротиння, іноді кровохаркання, задишка. Перкуторно визначається притуплення легеневого звуку в верхніх відділах легень і тимпанит в нижніх ділянках внаслідок емфіземи.

Аускультативно відзначається ослаблене дихання в нижніх відділах, а у верхніх - дихання з жорстким відтінком і розсіяні сухі хрипи. При прогресуванні процесу, коли виникають інфільтрати і формуються каверни, вислуховуються вологі хрипи.

Діагностика дисемінованого підгострого туберкульозу

При гематогенно-дисемінованому підгострому туберкульозі рентгенологічно відзначається:

• Симетричні осередки, переважно у верхніх відділах, однакові за формою і інтенсивності (мала і середня), розмірами від 5-6 до 10-15 мм з нерівними і нечіткими контурами (симптом "пластівців снігу");
• Інфільтративні фокуси внаслідок залучення до процесу альвеол і бронхів;
• Наявність численних або окремих "штампованих" каверн (симптом "окулярів");
• Часто уражається плевра;
• Наявність сітчастого фіброзу.

При лимфогенно-дисемінованому підгострому туберкульозі переважав одностороння, прикоренева локалізація вогнищ, а також ураження лімфатичних судин. У крові збільшується кількість лейкоцитів до 12-14 х 10год / л, паличкоядерні нейтрофіли, моноцитів, ШОЕ. Одночасно зменшується кількість лімфоцитів. Туберкулінова реакція може бути як позитивна, так і негативна.

прогноз

Сприятливий - повне розсмоктування вогнищ і загоєння каверни. Щодо сприятливий - часткове розсмоктування вогнищ з утворенням кальцинатів, розвиток сітчастого склерозу, емфіземи , Перехід в хронічний дисемінований туберкульоз легень. Несприятливий - перехід в фіброзно-кавернозний туберкульоз легень, казеозную пневмонію.

Хронічний дисемінований туберкульоз легень

Виникає найчастіше внаслідок гострого або підгострого дисемінованого туберкульозу легень. Характерною ознакою є наявність осередків різної інтенсивності і розмірів серед фіброзно зміненої легеневої тканини. Якщо вогнища локалізуються у верхніх відділах легень, то це обмежена форма, а якщо вражаються всі відділи легких, то це поширена форма.

симптоми

Хронічний дисемінований туберкульоз легень має хвилеподібний перебіг, при якому симптоми в період ремісії частково згасають, а при загостренні процесу - посилюються. Ця форма туберкульозу супроводжується мало вираженими ознаками інтоксикації. Часто хворі почуваються задовільно. При ретельному расспросе скаржаться на загальну слабкість, задишку при фізичному навантаженні.

Виділення МБТ виникає при розпаді легеневої тканини і утворення каверни. Коли відбувається прогресування процесу з утворенням деструктивних змін в легенях, наростають симптоми інтоксикації, може виникати кровохаркання. Одночасно з'являються ознаки хронічного легеневого серця - задишка, дифузний ціаноз.

Внаслідок розвитку фіброзу у хворих на хронічний дисемінований туберкульоз легень у верхніх відділах нерідко утворюються бронхоектази, тому перкуторно визначається вкорочення легеневого звуку. У нижніх відділах розвивається емфізема, тому тут визначається тимпаніт. У легких, частіше в паравертебральной області, вислуховуються сухі, рідше - вологі хрипи.

Зміни в аналізі крові характеризуються:

• незначним лейкоцитозом,
• зрушенням лейкоцитарної формули вліво,
• моноцитозом ,
• підвищенням ШОЕ.

При стабілізації процесу аналіз крові може бути не зміненим.

Рентгенологічними ознаками хронічного дисемінованого туберкульозу легень є:

- Асиметрично розміщені поліморфні вогнища (різних розмірів і щільності) - симптом "зоряного неба". Великі щільні вогнища відзначаються в верхніх частках легень;

- Наявність "штампованих каверн";

- Фіброзні зміни в легенях (симптом "плакучої верби");

- Бронхоектази, емфізема, емфізематозние були.

Наслідки. Сприятливі - ущільнення і петрифікація вогнищ. Щодо сприятливі - розвиток фіброзних змін, емфіземи, бронхоектазів. Несприятливі - перехід в фіброзно-кавернозний туберкульоз легень або казеозную пневмонію.

Диференціальна діагностика дисемінованого туберкульозу проводиться з:

• двосторонньої осередкової пневмонією,
• бронхиолитом ,
• карциноматозі легких,
• зпневмоконіози (Силікоз і т.п.),
• саркоидозом,
• застійними явищами в легенях,
• коллагенозаним муковісцидоз.

пневмонія

Пневмонія - двобічна вогнищева пневмонія проявляється рентгенологічним синдромом легеневої дисемінації. Її збудниками є стафілококи, стрептококи, пневмококи віруси, пневмоцистами, легіонелли. Тому і клінічні симптоми не завжди однакові. Класична бактеріальна пневмонія починається гостро з симптомами ангіни, фарингіту, ларингіту, ознобом, високою температурою тіла. Чітко виражений бронхолегеневої синдром: кашель сухий, потім вологий, при аускультації - багато сухих і вологих хрипів задишка. При такій же поширеності процесу у хворих на туберкульоз загальне состояніелегче, аускультативні зміни мізерні, немає симптомів катару верхніх дихальних шляхів У гемограмі при пневмонії відзначають високий лейкоцитоз (часто більше 15 х 10 годині / л) і: значним зрушенням формули вліво, збільшеною ШОЕ.

На рентгенограмі вогнища невеликої інтенсивності з нечіткими контурами, розміри тіні переважно в нижніх відділах легких, верхівки не уражені. У випадках абсцедування - порожнини з горизонтальним рівнем рідини, формуються частіше і середніх або нижніх відділах легких.

Потрібно виконати бактеріологічне дослідження мокротиння для виділення можливого збудника і визначити його чутливість до антибіотиків. Одночасно проводять пошуки МБТ. Адекватна антибіотикотерапія дає швидкий клініко-ренттенологіческій ефект. Діагностичні критерії неспецифічної пневмонії:

• різко виражені симптоми інтоксикації, загальний стан тяжче;
• над місцем ураження вислуховуються численні вологі і сухі хрипи;
• аналіз крові - значне підвищення лейкоцитів, зсув нейтрофілів вліво, різке збільшення ШОЕ;
• як правило, неспецифічні вогнища є в одній легені, в нижніх відділах і в прикореневій області, а верхівки залишаються незміненими;
• немає порожнини розпаду, відсутні осередки обсіменіння;
• в аналізі мокротиння форумі МБТ;
• неспецифічні зміни запалення розсмоктуються повністю через 2-3 тижні від початку лікування неспецифічними антибактеріальними засобами широкого спектра дії.

бронхиолит

Це поширене ураження дуже дрібних бронхів і бронхіол, що викликає розвиток вираженої обструкції і, як наслідок, дихальної недостатності. Найчастіше захворювання виникає у весняно-зимовий період під час грипу або ГРВІ .

Діагностичні критерії бронхіоліту:

• розвитку бронхіоліту передує неспецифічне захворювання або грип;
• температура через 4-5 днів при бронхіоліті знижується до нормальних цифр;
• у хворих вислуховуються множинні дріднопузирчасті і сухі хрипи;
• на рентгенограмі видно дрібні вогнища, ділянки інфільтративних тіней (злиті між собою осередки), які розміщуються в прикореневих і нижніх ділянках легень;
• зміни фізикального та рентгенологічного обстеження швидко нормалізуються.

карциноматоз

Це злоякісні пухлини молочної, щитовидної залоз, кісток, статевих органів, надниркових залоз, а також легких можуть метастазировать в легені з формуванням рентгенологічного синдрому легеневої дисемінації. За при туберкульозі, на початкових етапах хворих турбує сухий кашель, слабкість, зниження апетиту, підвищена температура тіла. Надалі стан пацієнта погіршується: збільшується задишка, сухий кашель стає надривним, можлива біль в грудях. Над легкими можуть прослуховуватися хрипи або сухі хрипи, жорстке дихання.

Гемограма при туберкульозі і карциноматозі подібна, проте анемія, значно збільшена ШОЕ більш властиві карциноматозі. Проба Манту при карциноматозі частіше негативна. Проводять бронхоскопію, хоча її позитивні результати і клітини пухлини в змісті бронхів частіше знаходять, якщо метастазування обумовлено раком легенів.

При карциноматозі на рентгенограмі в обох легенях виявляють вогнища, які можуть бути різної величини, але частіше мономорфні і чітко окреслені, ніж при туберкульозі. Переважно їх кількість і розміри збільшуються в апікокаудальном напрямку. Для встановлення діагнозу мають значення відомості про перенесеної в минулому операцію, пошуки пухлини в інших органах.

Діагностичні критерії карциноматозу:

• дані анамнезу про операцію або інше лікування з приводу пухлини;
• виявлення пухлини в іншому органі;
• малосимптомное початок (можливий сухий кашель, слабкість, іноді - підвищена температура);
• стан хворого неухильно погіршується - з'являються і постійно прогресують задишка, біль в грудній клітці, сухий кашель. Іноді визначається незначне підвищення температури тіла;
• рентгенологічно: при карциноматозі на рентгенограмі в обох легенях виявляють вогнища, які можуть бути різної величини, але частіше мономорфні;
• вогнища чітко окреслені і локалізуються переважно в нижніх відділах легких, ближче до коріння;
• легеневий малюнок на тлі вогнищ не простежується;
• гемограмме при туберкульозі і карциноматозі подібна, проте анемія і значне збільшення ШОЕ більш характерні для карциноматозу.

пневмоконіоз

Діагноз встановлюють, якщо пацієнт працював в умовах високої запиленості (в шахті, кам'яному кар'єрі і т.д.). Процес розвивається поступово без симптомів інтоксикації, характерних для туберкульозу, але з ознаками бронхіту. Над легенями вислуховується ослаблене дихання, обумовлене емфіземою, сухі хрипи як прояв бронхіту .

На рентгенограмі видно двосторонні сіметрічні вогніщеві тіні в основном в середньо-латеральний відділах. Вогнища чітко контуровані на тлі фіброзної деформації легенево малюнки. Іноді лімфатічні Вузли в корені заізвествленніе, более по периферії, что створює картину "яєчної шкаралупі". Часто відзначається невідповідність між великими змінами на рентгенограмі і відносне малими клінічними проявами.

силікоз

Це професійне захворювання, що виникає внаслідок ураження легень пилом дуже дрібними частинками мінеральних порід. Найчастіше з пневмокониозов саме де нього приєднується туберкульоз.

Діагностичні критерії силікозу:

• професійний анамнез;
• в клінічній картині переважають симптоми ураження бронхів і легенів (кашель з мокротою, біль у грудях, наростаюча задишка);
• рентгенологічно - пневмосклероз, емфізема, головним чином базальних відділів;
• наявність вогнищ (силикотические вузлики), розміром 3-5 мм з чітко окресленими кін турами, кількість їх збільшується вниз;
• коріння легенів розширені, значно ущільнені;
• в II-III стадіях з'являються численні розсіяні вогнища, місцями зливаються у великі конгломерати, бульозна емфізема, ущільнення міжчасткових і костальний плеври
• антимікобактеріальна терапія не має позитивного результату.

Діагностичні критерії силікозу і силикотуберкулезе

силікоз

Силікотуберкульоз

Скарги

Кашель, задишка, біль в грудній клітці

Додатково - симптоми інтоксикації

Результати об'єктивного обстеження

Ознаки бронхіту, емфіземи (сухі хрипи, над нижніми відділами легких - коробковий перкуторний звук)

Крім цього, локальні вологі хрипи, при наявності інфільтратів - притуплення перкуторного звуку над верхніми відділами легких

лабораторні дані

Нормальна гемограмме, МБТ-

Можливий лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфопенія, збільшена ШОЕ, МБТ +

Зміни на рентгенограмі

Деформація легеневого малюнка, вузлові тіні в середньолатеральніх відділах, коріння "оброблення"

На цьому тлі поява нових поліморфних вогнищ, інфільтратів або порожнин розпаду, особливо у верхніх відділах легень

Саркоїдоз (хвороба Бенье - Бека - Шаумана)

саркоїдоз II стадії, як і дисемінованої туберкульоз, частіше починається безсимптомно або малосимптомно з сухого кашлю, невеликий задишки, болю в грудях. Аускультативні зміни, навіть при значній поширеності процесу, мізерні. Можливо одночасне ураження очей, слинних залоз, шкіри, серця та інших органів, збільшення окремих груп периферичних лімфатичних вузлів.

Туберкулінові проби переважно негативні або слабопозітівние. В гемограмі - лейкопенія, лімфопенія, можливе незначне збільшення ШОЕ. На рентгенограмі видно множинні осередки, збільшені лімфатичні вузли, зазвичай бронхолегеневої групи, що буває при дисемінованому туберкульозі. На відміну від туберкульозу, порожнини розпаду не утворюються.

Діагностичні критерії II стадії саркоїдозу:

• наявність синдрому Лефгрена (температура 38-39 ° С, біль в суглобах);
• локалізація вогнищ переважно в нижніх і середніх відділах легенів;
• вогнища однотипні, кількість їх зменшується в напрямку від коренів легких;
• рентгенологічні зміни при легеневій формі саркоїдозу без видимого збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів характеризуються наявністю вогнищевих тіней і інтерстиціальних ущільнень в легких, частіше в середніх відділах; при збільшенні лімфатичних вузлів відзначається однорідна тінь, різко відмежована від навколишньої тканини;
• присаркоїдозі часто спостерігається гіперкальціємія, підвищена активність ангіотензинперетворюючого ферменту. При наявності відповідного антигену виконують тест Квейма;
• при бронхоскопіческом дослідженні знаходять ніжну судинну сіточку на слизовій оболонці бронхів, саркоідние бляшки, ознаки атрофічного бронхіту;
• використання антимікобактеріальних препаратів для лікування неефективно, позітівниеізмененія наступають від призначення кортикостероїдів.

Застійні явища в легенях

Застійні явища в легенях розвиваються при недостатності лівого шлуночка, що буває при декомпенсованих мітральних пороках серця, гіпертонічної, ішемічної хвороби серця, постінфарктний кардіосклероз і т. д. Застій крові: в малому колі кровообігу може бути причиною формування в легких двосторонніх осередкових тіней, подібно тіням при дисемінованому туберкульозі.

Діагностичні труднощі виникають у разі поступового, хронічного розвитку цього процесу, особливо якщо у пацієнта є ще і послетуберкулезние зміни в легенях. Але, на відміну від дисемінованого туберкульозу, при застійних явищах у легенях немає явищ інтоксикації, переважає прогресуюча задишка, сухий, іноді (при застійному бронхіті вологий) кашель. З анамнезу можна дізнатися про лікування хворого в минулому з приводу ревматизму, серцевої патології. Слід звертати увагу на зміну конфігурації серця шуми, порушення ритму, патологічні зміни на ЕКГ. Якщо приєднують ознаки недостатності правого шлуночка, виявляють набряки, збільшену печінку.

На рентгенограмі, крім змін конфігурації і розмірів серця, видно симетрично розміщені вогнищеві тіні (від міліарний до Великовогнищевий), переважно в нижніх і прикореневих ділянках легких. Корені розширені, "застійні". Можливо скупчення транссудату в плевральній порожнині, що нагадує дисемінований туберкульоз легень, ускладненні плевритом.

Клінічний ефект і зникнення вогнищевих тіней настає після лікування сечогінними препаратами, вазодилататорами, серцевимиглікозидами.

Діагностичні критерії застійних явищ в легенях:

• дані анамнезу про перенесений ревматизмі, інших захворюваннях серця;
• прогресуюча задишка, кашель при нормальній температурі тіла;
• зміни розмірів і конфігурації серця, порушення ритму, серцеві шуми, іноді - набряки, збільшення печінки;
• на рентгенограмі: вогнища переважно в нижніх і прикореневих ділянках, розширені корені;
• клінічний і рентгенологічний ефект під впливом сечогінних препаратів, серцевих глікозидів та ін.

Слід врахувати, що туберкульоз легенів може розвинутися у осіб з серцевою патологією, тому в кожному випадку потрібно детальне обстеження, багаторазові пошуки МБТ.

колагенози

Під цією назвою об'єднані ряд захворювань, що характеризуються дифузним ураженням сполучної тканини і судин (ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, системна склеродермія, дерматоміозит). При цих захворюваннях виникають зміни в легенях, які іноді помилково приймають за дисемінований туберкульоз .

Власне колагенозние ураження в легенях при різних нозологічних формах неоднакові і можуть проявлятися вогнищами, інфільтратами, чітко окресленими вузлами, тонкостінними порожнинами, смугастими тінями, посиленням і деформацією легеневого малюнка, плевральними змінами. Можна виявити також двосторонню диссеминацию і плевральнийвипіт, що характерно для дисемінованого туберкульозу легень, від якого потрібно їх диференціювати.

Подібність проявляється і в загальних клінічних симптомах (лихоманка, зниження маси тіла, біль у грудях, кашель з мокротою, іноді кровохаркання, задишка, ціаноз, хрипи в легенях) і в рентгенологічної картині в легких. До них відносяться: вогнищеві зміни, порожнинні освіти, плеврит.

Діагностичні критерії коллагенозов:

• колагенозів властиво формування васкулитов (що супроводжуються кровохарканням, задишкою) і периваскулярного склерозу рентгенологічно проявляється посиленням легеневого малюнка і очаговоподобние тінями, які нагадують дисемінований туберкульоз легень;
• для колагенозів характерно одночасне ураження багатьох органів: шкіри, суглобів, нирок, легенів, лімфатичних вузлів, плеври, серця та інших;
• колагенози мають ряд особливостей, які притаманні окремим видам коллагенозов;
• характерні алергічні та автоімунні реакції у вигляді шкірних висипань, артритів, артралгії;
• в крові виявляють високий вміст фібриногену, Р- і у-глобулінів, значне підвищення ШОЕ;
• часто може виникати астматичний компонент захворювання, швидко проходить;
• рентгенологічні прояви цих захворювань характеризуються двостороннім симетричним ураженням; проте локалізація дисемінованого туберкульозу - переважно в верхніх і середніх відділах легенів, а колагенозние зміни - в нижніх і прикореневих;
• залучення до процесу плеври ( плеврит) властиво обох захворювань, але при туберкульозі воно частіше одностороннє, при колагенозах - двостороннє і плеврит має схильність до швидкого зникнення (ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт);
• формування порожнин розпаду при туберкульозі супроводжується бактеріовиділенням, при колагенозах можливе виникнення тонкостінних порожнин, але МБТ не знаходять.
• Для диференціальної діагностики цієї групи захворювань слід використовувати бронхоскопію, проводити біопсію шкіри, м'язів.

Свіже колагенозное ураження легень, на відміну від туберкульозу, швидко проходить на тлі кортикостероїдної терапії, залишаючи після себе фіброзні і бульозної-дистрофічні зміни. Лікування туберкульозу тривале, зворотний розвиток повільне.

У процесі обстеження хворих колагеноза з синдромом легеневої дисемінації потрібно враховувати можливість приєднання туберкульозу під впливом масивної кортикостероїдів, тому потрібно детальне клініко-рентгенологічне обстеження хворого, туберкулінодіагностика, багаторазові пошуки МБТ.

Муковісцидоз (екріноз, кістозний фіброз підшлункової залози - синдром Фанконі)

Це спадкове захворювання, що характеризується системним ураженням залоз (підшлункової залози, кишечника, дихальних шляхів, а також потових, слізних, слинних) внаслідок закупорки їх вивідних проток в'язким секретом. Характерною ознакою муковісцидозу є підвищення в'язкості секрету залоз, ще утворюють слиз.

Діагностичні критерії муковісцидозу:

• наявність в анамнезі хворих з ураженням легень повторних бронхітів з тяжким перебігом, які важко піддаються лікуванню, а також пневмоній (частіше двосторонніх) з розвитком полісегменгарніх ателектазов з тривалим перебігом;
• типовою скаргою є нестерпний кашель з в'язкою мокротою, в зв'язку з чим кашель може закінчуватися блювотою;
• у значної частини хворих (до 80%) виникають скарги, обумовлені ураженням травної системи: чергування проносів і запорів, бурчання в животі, погана переносимість жирів, біль у правому підребер'ї внаслідок супутнього холециститу ;
• для хворих на муковісцидоз характерний хронічний нежить;
• в легенях вислуховуються різнокаліберні вологі та сухі хрипи як наслідок обструкції бронхів слизом і інфекційного процесу. У верхніх відділах легенів може бути ослаблене дихання внаслідок емфіземи;
• рентгенологічні зміни повинні дифузний характер, але частіше уражається верхня частка правої легені. Легеневий малюнок посилений і деформований, з грубими сетчато-лінійними структурами. У ряді випадків спостерігаються часточкові, субсегментарних або сегментарні ателектази. При наявності емфіземи виявляється підвищення прозорості легеневих полів, переважно у верхніх відділах. Часто з'являється пневмоническая інфільтрація;
• бронхологіческое дослідження виявляє типові зміни: "обриви" бронхів, фрагментованоеіх заповнення, нерівність контурів. Більш ніж у третини хворих діагностуються бронхоектази, які локалізуються переважно в нижніх відділах легких;
• надзвичайно важливе значення в діагностиці і диференціальній діагностиці муковісцидозу має дослідження електролітів поту (потових проба) за методом Гібсона Кука. Вміст хлоридів більше 60 ммоль / л і натрію - 70 ммоль / л вважається абсолютним доказом наявності захворювання.