Accuvix-A30
Перевірений часом! Ультразвукова система для проведення досліджень з експертної діагностичної точністю.
Вступ
Представлений випадок хворого з мінімальними клінічними симптомами. У пацієнта дифузне захворювання нирок (амілоїдоз нирок) було запідозрено при первинному ультразвуковому дослідженні на підставі специфічних ознак ультразвукової картини. Спостерігався вражаючий контраст між спокійною клінічною картиною і вираженими ультразвуковими змінами. Відзначалася підвищення ехогенності коркового і мозкового речовини нирок II-III ступеня з невиразною кордоном між кірковим і мозковим речовиною в зонах з високою ехогенності мозкової речовини і виразною кордоном в ділянках з нормальною ехогенності. Був він невиразний центральний паренхіматозний перехід, нирки слабо диференціювалися від навколишніх тканин. Розмір і обсяг нирок, товщина і обсяг паренхіми, діаметр пірамід були нормальними. Ставлення "обсяг паренхіми / обсяг ниркових синусів" було підвищено, що характерно для амілоїдозу нирок.
Обговорюється можливий гістологічний субстрат для змін, виявлених при ультразвуковому дослідженні. Автори приходять до висновку, що одне ультразвукове дослідження не здатне дати точний гістологічний діагноз дифузних захворюванні нирок, оскільки не існує типових ультразвукових ознак різних захворювань. Проте, якщо ультразвукове дослідження проводиться ретельно і досвідченим фахівцем з оцінкою максимальної кількості ультразвукових показників, це дослідження може звузити коло діагностичних альтернатив і допомогти диференціальної діагностики дифузних захворювань нирок.
У 1980 р BR Subramanyan описав хворого з довгостроково существалі на ревматоїдний артрит і амілоїдозом нирок, який характеризувався при ультразвуковому дослідженні збільшенням нирок, потовщенням паренхіми, високою ехогенністю кори і нормальної ехогенності мозкової речовини, добре окресленим коргікомедуллярним переходом. Гістологічно було виявлено відкладення амілоїду в мезангії клубочків. За даними інших авторів, аналогічні ультразвукові зміни виникають не тільки при амілоїдозі нирок, але також і при інших дифузних захворюваннях нирок в стадії загострення.
Після дослідження 280 хворих з дифузними захворюваннями нирок Р. Джерассі встановила, що для амілоїдозу нирок не характерно збільшення їх розміру, обсягу паренхіми, вираженості кортікомедуллярного переходу. Вона виявила високу відлуння генность коркового речовини і в процесі динамічного спостереження виявила поступове підвищення ехогенності мозкової речовини, а кортікомедуллярний перехід став практично невиразні.
В даному описі клінічного випадку ми представляємо хворого з мінімальними клінічними симптомами, у якого амілоїдоз нирок був запідозрений при первинному ультразвуковому дослідженні на підставі специфічних ультразвукових ознак.
Хвора MVK, 35 років. Номер історії хвороби А 3501/182. Вона поступила в клініку нефрології Медичного університету (Софія) зі скаргами на загальну слабкість і легку дизурії. З приводу аналогічних скарг вона раніше була госпіталізована в обласну лікарню м Самоков, де на підставі ультразвукових змін було запідозрено дифузне захворювання нирок. Було проведено лікування кортикостероїдами (60 мг на добу) з поступовим зниженням дози протягом трьох місяців. Більш детальної інформації за цей період ніхто не почув.
- Анамнез: тонзилектомія в віці 13 років.
- Гінекологічний анамнез: переривання вагітності в 20 років і викидень на другому місячному місяці в 34 роки.
- Сімейний анамнез: артеріальна гіпертензія у батька.
- Професійний анамнез: інформація про контакти з токсичними речовинами відсутня.
Фізикальне дослідження при надходженні: загальний стан задовільний, дихальна та серцево-судинна системи без змін, succussio renalis негативно по обидва боки. Лабораторні показники в межах норми. Кров: гемоглобін 141 г / л, лейкоцити 5,2х 10 / л, еритроцити 4,39х 1012 / л, швидкість осідання еритроцитів 2 мм / год, креатинін сироватки 81,2 мкмоль / л, загальний білок 68 г / л і альбуміни 37 , 6 г / л. У хворої не було клінічних або лабораторних ознак нефротичного синдрому. Аналіз сечі: порушена концентраційна здатність нирок (відносна щільність 1010-1011), незначний осад, значна протеїнурія відсутня, проба на білок з тест-смужкою - негативна. Повторні дослідження урокультури - стерильні.
Дослідження очного дна, рентгенологічне дослідження Проба Манту - негативна. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини: печінка і селезінка нормальних розмірів з незначно підвищеної ехогенності паренхіми; жовчний міхур - з перегородкою; підшлункова залоза - розміри і структура паренхіми нормальні; нирки мали рівні контури і нормальні розміри, їх ультразвукові характеристики були симетричні (див. нижче).
Показник Справа Зліва Розміри: поздовжній
поперечний
Передньо-задній 105
48
47 98
41
44 Товщина паренхіми
товщина кори
Діаметр пірамід 16
9
7 17
7
7 Обсяг нирок (ОП)
Обсяг ниркових синусів (ОПС)
Обсяг паренхіми (ОПР) 87,9
9,13
79 91,73
8,61
83,4 ОПР / ОПС 8,77 9,7
Піраміди були переважно гіперехогенний, мали рівну або вищу ехогенність в порівнянні з корою. Деякі візуалізувалися чітко, у решти ехогенність була підвищена переважно в підставі. Кортікомедуллярний перехід був чітким (III-го ступеня) в ділянках з нормальними пірамідами і стертим (II-го ступеня) аж до повної непомітності в зонах з високою щільністю мозкової речовини (рис. 1).
Мал. 1. Ехогенності паренхіми нирок дорівнює ехогенності ниркового синуса. Піраміди добре помітні від кори, але гіперехогенний. Кортікомедуллярная межа добре визначна (III-я ступінь) в ділянках з нормальними пірамідами і розмита (II-ий степінь) в зонах з високою ехогенності мозкової речовини.
Внаслідок високої ехогенності паренхіми, яка була такою ж, як ехогенність капсули нирок і ниркових синусів, нирки нечітко отграничивались від навколишніх тканин, і паренхиматозно-центральний перехід майже не визначався.
Біопсія прямої кишки (забарвлення конго червоним): амілоїд що невиявлений.
Пункційна біопсія нирок № 90/96: Містить 23 клубочка, в яких мезангіальної осі дещо збільшені внаслідок помірного розростання мезангиального матриксу.
Базальні мембрани були інтактні. Відзначалися помірні дегенеративні зміни епітеліальних клітин канальців. В інтерстиції виявлений фокальний фіброз. У артеріол, доступних для дослідження, стінки потовщені і гомогенні. При імунофлюоресцентному аналізі змін виявлено не було. При спеціальній забарвленням на амілоїд невелика його кількість було виявлено в кровоносних судинах, базальних мембранах канальців і деяких клубочках. Гістологічний діагноз: амілоїдоз нирок.
Обговорення
Характерною ознакою дифузних захворювань нирок є підвищення ехогенності коркового речовини зі зміною розрізнення мозкової речовини і кортікомедуллярного переходу. За даними багатьох авторів, при загостренні дифузних захворювань нирок і нефротичного синдрому збільшується розмір нирок, ехогенність паренхіми знижується (внаслідок інтерстиціального набряку) або підвищується і кортікомедуллярний перехід стає вираженим зі збільшеними або нормальними, але добре помітними пірамідами. Разом з посиленням затримки азоту відбувається зменшення розміру нирок і зростання ехогенності паренхіми із збереженням (в 271 випадку) або поступовим зникненням кортікомедуллярного переходу (в 329 випадках). Висока ехогенність мозкової речовини при зміненої або нормальної ехогенності кори описана при медуллярном Нефрокальциноз, гіперурикемії, гіпокаліємії і гемоглобинопатиях. Висока ехогенність пірамід з фрагментарним віночком навколо ниркового синуса описана при інтерстиціальному нефриті і некрозі сосочків. Всі ці захворювання мають типову клінічну картину. Наша хвора перебуває в хорошому фізичному стані з мінімальними скаргами з боку нирок, без будь-якого больового синдрому або гематурії, характерних для некрозу сосочків, без нефротичного синдрому, має нормальні лабораторні показники, за винятком порушеною концентраційної здатності нирок (до стадії ізостенурія).
Дуже вражає контраст між сильно вираженими ультразвуковими змінами і мінімальними клінічними симптомами: висока (II-III ступеня) ехогенність коркового і мозкового речовини з невиразним кортікомедуллярним переходом в зонах з нормальною ехогенності; стертий центральний паренхіматозний перехід в нирках з нормальними показниками розміру і об'єму органу, товщини паренхіми, обсягу паренхіми і діаметра пірамід. Співвідношення ОПР / ОПС підвищено, що характерно для амілоїдозу нирок [2].
Описані раніше зміни ультразвукової картини дозволили запідозрити серйозне ураження нирок, що було підтверджено біопсією. Що є субстратом високою ехогенності паренхіми (коркового і мозкового речовини) у цієї хворої? Причиною підвищеної щільності кори у неї могли бути фокальний інтерстиціальний фіброз, артеріологіаліноз або проліферація мезангия. Відкладення амілоїду в околоканальцевой судинах можливо викликає підвищення ехогенності пірамід, яке починається з їх підстави. Це накопичення амілоїду в поєднанні з артеріологіалінозом, а також фібротичними і склеротичними змінами може проявитися у вигляді високої щільності мозкової речовини і безвиході кортікомедуллярного переходу різного ступеня вираженості. У перші дні після проведення біопсії нирок постбіопсійной гематоми виявлено не було, проте через два тижні (після важкого фізичного навантаження) у нашої хворої було виявлено субкортікальной добре обмежений вогнище (гематома), можливо виник внаслідок важкого ураження судин (рис. 2).
Мал. 2. Через два тижні після проведення біопсії нирок з'явився періренальний анехогенний вогнище з чіткими контурами гематома лівої нирки розміром 30/25 мм.
Чи здатне ультразвукове дослідження дати гістологічний діагноз дифузних захворювань нирок? Чи можна однозначно відповісти на це питання? Ні. На сьогодні не існує типових ультразвукових ознак дифузних захворювань нирок. Якщо дослідження проводиться ретельно, з оцінкою максимальної кількості ультразвукових показників, воно дозволяє звузити коло діагностичних альтернатив і може допомогти диференціальної діагностики дифузних захворювань нирок.
література
- Jerassi R, Krusteva R and Kiperova B: Indications for renal biopsy in patients with renal failure based on Ultrasound investigations. International Urology and Nephrology, 23, 1991, p. 393.
- Bogov В, Djerassi R, Kiperova B, Krusteva R, Minkova V and Gruev L: Ultrasound image of renal amyloidosis compared with chronic glomerulonephritis. Nephrology Dyalisis Transplantation, 7-943; p. 94.
- Montoli A, Minola E, Stabile F, Grillo C, Radaelli L, Spanti D, Luccarelli E, Spata З and Minetti L. End-stage renal failure from renal amyloidosis of the AA type associated with giant lymph node hyperplasia (Castleman's dis-ease ). Arn-J-Nephrol. 15, 1995; pp. 2142-6.
- Rosenfield AT and Siegel N. Renal parenchy-rnal disease Histopathologic - onographic correlation. AJR, 137, 1981, pp. 793-798.
- Shokeir AA, Moustafa FE, AM H, EneinDonia AF and Ghoneim MA. Renal amy-loidosis without urinary abnormality in a potential live-kidney donor. Nephrol-DialTransplant. 1994; 9 (9): pp. 1339-40.
- Strom EH, Eogazi GB, Banfi G, Pozi З and Mihatsch MJ. Light chain deposition disease of the kidney. Morphological aspects in 24 patients. Virchows-Arch, 425, 1994; (3): pp. 271-80.
- Subramanyan BR. Renal amyloidosis in Juvenile Rheumatoid Arthritis: Sonographic features. AJR, 136, 1991, p. 411.
- Toyoda До and Miyamoto Y. Masahiro Ida et al.Hyperechoic medulla of the kidneys. Radiology, 173, 1989, p. 431.
- Waz WR, Stapleton FB and Borowitz D. Renal amyloidosis. Pediatr-Nephrol. 1995 року, Apr. 9 (2).
- Weber В, Brawn В and Kobler H. Ultrasonic findings in Analgesic nephropathy. Nephron, 38,1985, p. 216.
- Zinn D, HallerJ and Cohen H. Focal and Diffuse increased echogenicity in the renal parenchyma in patients with sickle hemoglobinopathies - an observation. Ultrasound med., 4,1993, p. 211.
Accuvix-A30
Перевірений часом! Ультразвукова система для проведення досліджень з експертної діагностичної точністю.
Що є субстратом високою ехогенності паренхіми (коркового і мозкового речовини) у цієї хворої?Чи здатне ультразвукове дослідження дати гістологічний діагноз дифузних захворювань нирок?
Чи можна однозначно відповісти на це питання?
