- причини
- Воронкоподібна деформація грудної клітки (запалі груди)
- Етіологія розвитку лійкоподібної деформації
- Клінічні прояви
- килевидная деформація
- Етіологія
- Клінічні прояви
- синдром Поланд
- синдром Дружина
- дефекти грудини
- діагностика
- лікування
Деформації грудної клітини зустрічаються у 2% людей. Зміни (дефекти) в кісткових і хрящових тканинах знижують як опорну функцію грудної клітини, так і необхідний обсяг рухливості. Деформації грудної клітки (грудини і ребер) є не тільки косметичним дефектом і викликають не тільки психологічні проблеми, а й досить часто призводять до порушення функції органів грудної клітини (серцево-судинної системи та дихальної системи).
причини
Причини деформації грудної клітини можуть бути як вродженими, так і набутими. Основні причини такі:
У клінічній практиці найчастіше зустрічаються воронкообразная деформація грудної клітки і килевидная деформація.
Воронкоподібна деформація грудної клітки (запалі груди)
Воронкоподібна деформація грудної клітки (запалі груди) на сьогоднішній день є найбільш поширеною деформацією грудної клітки і зустрічається в 1 випадку з 400 новонароджених. Килевидная деформація, як друга найпоширеніша форма деформації, зустрічається в 5 разів рідше, ніж воронкообразная грудна клітка.
Етіологія розвитку лійкоподібної деформації
Існує кілька теорій, що пояснюють розвиток цієї деформації, але до кінця етіологія залишається неясною. Деякі автори вважають, що розвиток лійкоподібної деформації може бути пов'язано з надмірно швидким ростом реберного хряща, який витісняє грудину вкінці. Аномалії діафрагми, рахіт, або підвищений внутриматочное тиск також імовірно сприяють зсуву задньої частини грудини. Часте асоціація лійкоподібної деформації з іншими захворюваннями опорно-рухового апарату, такими як синдром Марфана, дає можливість припускати, що в певній мірі деформації обумовлені аномаліями сполучної тканини. Генетична детермінованість зустрічається також у 40% пацієнтів з килевидной деформацією.
Клінічні прояви
Воронкоподібна грудна клітка може проявлятися як у вигляді невеликого дефекту, так і вираженого дефекту, при якому грудина доходить майже до хребців. Виникнення дефекту є результатом 2 факторів: (1) ступенем задньої ангуляції грудини і ступенем задньої ангуляції реберного хряща в зоні прикріплення ребер до грудини. Якщо ж, крім того є додатково асиметрії грудини або хрящові асиметрії, то в такому випадку оперативне лікування стає більш технічно складним.
Воронкоподібна деформація виникає, як правило, при народженні або незабаром після народження. Деформація часто прогресує, і глибина вдавлення збільшується в міру росту дитини. Запалі груди частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, в співвідношенні 6: 1 запалі груди може поєднуватися з іншими вроджені аномаліями, включаючи аномалії діафрагми. У 2% пацієнтів, запалі груди пов'язана з вродженими аномаліями серця. У пацієнтів з характерним габітусом тіла, можна припустити діагноз синдром Марфана.
Існує кілька методів кількісної оцінки тяжкості деформації при лійкоподібної грудей, які зазвичай включає вимірювання відстані від грудини до хребта. Можливо, найбільш часто використовуваним методом є метод Халлера, який використовує відношення поперечного відстані до переднезаднего відстані, отримані на підставі КТ. В системі Haller, оцінка 3,25 або вище свідчить про важкому дефекті, який вимагає хірургічного втручання.
Воронкоподібна груди взагалі не надає особливого фізіологічного впливу на немовлят або дітей. Деякі діти відчувають біль в області грудини або реберного хряща, особливо після інтенсивних навантажень. У інших дітей можливо серцебиття, що може бути пов'язано з пролапсом мітрального клапана, який зазвичай має місце у пацієнтів з запалими грудьми. Деякі пацієнти можуть відчувати шум руху крові, який пов'язаний з тим, що легенева артерія знаходиться близько до грудини і під час систоли пацієнт може відзначати шум викиду крові.
Іноді у пацієнтів з воронкоподібною грудьми зустрічається астма, але відзначено що деформація не робить явного впливу на клінічний перебіг астми. Воронкоподібна деформація впливає на серцево-судинну систему і спостереження показали, що після оперативної корекції деформації відбувається значне поліпшення функцій серцево-судинної системи.
килевидная деформація
Килевидная деформація є другою найбільш поширеною вродженою деформацією грудної стінки. Pectus carinatum становить приблизно 7% всіх деформацій передньої грудної стінки. Вона частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток (співвідношення 4: 1). Як правило, ця деформація є вже при народженні і має тенденцію до прогресування в міру росту дитини. Килевидная деформація являє собою випинання грудної клітки і фактично являє собою спектр деформацій, які включають костохондральний хрящ і грудину. Зміни в костнохондральном хрящі можуть бути як односторонніми, так і двосторонніми. Крім того, випинання грудини може бути як великою, так і незначною. Дефект може бути асиметричним, викликаючи ротацію грудини з депресією з одного боку і випиранням з іншого боку.
Етіологія
Патогенез килевидной деформації, також як і на лійку деформації не ясний. Висловлювалося припущення, що це результат надмірного розростання ребер або остеохондральних хрящів. Існує певна генетична детермінованість килевидной деформації. Так в 26% випадків відзначено наявність сімейного анамнезу цієї форми деформації. Крім того в 15% випадків килевидная деформація поєднується зі сколіозом, вродженими вадами серця, синдромом Марфана або іншими захворюваннями сполучної тканини.
Клінічні прояви
Кілевідную деформацію можна розділити на 3 різних типи деформацій.
- Тип 1. Xарактерізуется симетричним виступом грудини і реберних хрящів. При цьому типі деформації грудини мечоподібний відросток зміщені вниз
- Тип 2. Корпорокостальний тип, при цьому типі деформації відбувається зміщення грудини вниз і вперед або вигинання середньої або нижньої третини грудної клітини. Цей тип деформації, як правило, супроводжується викривленням ребер.
- Тип 3. костальной тип. При цьому типі деформації задіяні в основному реберні хрящі, які вигинаються вперед. Викривлення грудини, як правило, не значні.
Симптоми при килевидной деформації частіше зустрічаються у підлітків і можуть бути у вигляді сильної задишки, що виникає при мінімальному навантаженні, зниження витривалості і поява астми. Відбувається це внаслідок того, що екскурсія стінки грудної клітки обмежена через фіксованого переднезаднего діаметра грудної клітки, що приводить до збільшення залишкового об'єму, тахіпное, і компенсаційної діафрагмальної екскурсії.
синдром Поланд
Синдром Поланд названий на честь Альберта Поланд, який вперше описав цей вид деформації грудної клітини в результаті спостережень в школі і відноситься до спектру захворювань, які пов'язані з недорозвиненням грудної стінки. Цей синдром включає аномалії розвитку великого грудного, малого грудного м'язів, передньої зубчастої м'язи, ребер, і м'яких тканин. Крім того, може спостерігатися деформація руки і кисті.
Захворюваність синдромом Поланд становить приблизно 1 випадок на 32 000 народжених дітей. Цей синдром в 3 рази частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток, і у 75% пацієнтів уражається права сторона. Існує кілька теорій щодо етіології цього синдрому, які включають в себе аномальну міграцію ембріональної тканини, гіпоплазію підключичної артерії або внутрішньоутробної травми. Проте, жодна з цих теорій не довело свою спроможність. Синдром Поланд рідко асоційований з іншими захворюваннями. У деяких пацієнтів з синдромом Поланд зустрічається лейкемія. Існує певна асоціація цього синдрому з синдромом Мьобіуса (односторонній або двосторонній параліч лицьового нерва, що відводить очного нерва).
Симптоми синдрому Поланд залежать від ступеня дефекту і в більшості випадків це косметичні скарги. У пацієнтів з наявністю значних кістковими дефектів, можуть бути вибухне легкого, особливо при кашлі або плаче. У деяких пацієнтів можливі функціональні порушення і дихальні порушення. Легкі самі по собі не страждають при цьому синдромі. У пацієнтів зі значними дефектами м'язової і м'яких тканин можуть стати очевидними зниження толерантності до фізичних навантажень.
синдром Дружина
Синдром Дружина або прогресуюча дистрофія грудної клітини, яка обумовлена внутрішньоутробним порушенням росту грудної клітини і гіпоплазією легенів. Цей синдром був вперше описаний в 1954 році Женом у новонароджених. І хоча в більшості випадків такі пацієнти не виживають, але в деяких випадках оперативні методи лікування дозволяють таким пацієнтам жити. Синдром Дружина успадковується по аутосомно-рецесивним типом і не було відзначено наявність асоціації з іншими хромосомними порушеннями.
дефекти грудини
Дефекти грудини можна розділити на 4 типи та все є рідкісними: грудна ектопія серця, шийна ектопія серця, торакоабдоминальном ектопія серця і розщеплення грудини. Торакальна ектопія серця являє собою аномалію розташування серця поза грудною кліткою, і серце абсолютно не захищене щільними кістковими тканинами. Виживання пацієнтів з грудною ектопія серця дуже нізкая.Опісано тільки три вдалих випадку оперативного лікування з 29 операцій з цією аномалією.
Шийна ектопія серця відрізняється від грудної тільки локалізацією аномального розташування серця. Як правило, такі пацієнти не мають шансів на виживання. У пацієнтів з торакоабдомінальної ектопією серце розташовані донизу грудини. Серце вкрите мембраною або тонкої шкіри. Зсув серця вниз є результатом полулунного дефекту перикарда і дефекту діафрагми. Нерідко також бувають дефекти черевної стінки.
Ущелина грудини є найменш серйозної з 4 аномалій, тому що серце майже закрито і знаходиться в нормальному положенні. Поверх серця є часткове або повне розщеплення грудини, причому часткове поділ зустрічається частіше, ніж повне розщеплення. Асоціації з вадами серця при цій аномалії зустрічаються досить рідко. У більшості дітей, розщеплення грудини зазвичай не викликає особливо помітних симптомів. В окремих випадках, можливі респіраторні симптоми в результаті парадоксального руху дефекту грудини. Основним показанням для проведення хірургічного лікування є необхідність забезпечити захист серця.
діагностика
Діагностика деформацій грудної клітини, як правило, не представляє великих труднощів. На першому плані з інструментальних методів дослідження варто рентгенографія, яка дозволяє оцінити як форму деформації, так і її ступінь. КТ грудної клітини дозволяє визначити не тільки кісткові дефекти і ступінь деформації грудини, а й наявність зміщення середостіння, серця, наявність здавлення легені. МРТ дозволяє отримати більш розширену інформацію, як про стан кісткових тканин, так і м'яких тканин і, крім того, не володіє іонізуючою радіацією.
Функціональні дослідження діяльності серця і легенів, такі як ЕКГ, Ехо-кардиография, спірографія дозволяють оцінити наявність функціональних порушень і динаміку змін після оперативного втручання.
Лабораторні методи дослідження призначаються в разі необхідності диференціації з іншими можливими станами.
лікування
Тактика лікування при деформаціях грудної клітки визначається ступенем деформації та наявності порушення функцій органів дихання і серця. При невеликій деформації при лійкоподібної грудній клітці або килевидной деформації можливо консервативне лікування - ЛФК, масаж, фізіотерапія, дихальна гімнастика, плавання, застосування корсетів. Консервативне лікування не в змозі виправити деформацію, але дозволяє призупинити прогресування деформації і зберегти функціональність органів грудної клітини.
При деформації середнього та тяжкого ступеня тільки оперативне лікування може відновити нормальну функцію органів грудної клітини.
Використання матеріалів дозволяється за наявності активного гіперпосилання на постійну сторінку статті.
