Гемангіоми зустрічаються приблизно у десяти зі ста малюків.У 80% дітей ці пухлини з'являються в період від перших 2-х тижнів до 2-х місяців після народження.Найчастіше зустрічаються у дівчаток, ніж у хлопчиків (у співвідношенні 3: 1) і у недоношених діток.Кількість гемангіом у дитини може варіювати від однієї до кількох сотень, їх розмір - від 2-3 мм 2 до 1000 см2.
клініка
Гемангіоми можуть бути як ізольованими шкірними ураженнями, так і компонентом складних спадкових синдромів.Клінічні прояви гемангіом мають характерні особливості і є провідними в їх діагностиці.
Час появи: у 80% пацієнтів гемангіоми з'являються у віці від 2-х тижнів до 2-х місяців, у інших можуть бути помічені вже при народженні.
Первинним клінічним проявом гемангіоми є червона папула або пляма невеликого розміру (1-5 мм).Появі червоною папули може передувати невелика гіповаскулярізірованное пляма.
Місця улюбленої локалізації: шкіра обличчя, волосистої частини голови, шиї.Гемангіоми можуть розташовуватися на будь-яких ділянках шкіри, слизових, внутрішніх органах, кістках.
Клінічний перебіг гемангіом можна поділити на три основні фази (стадії): зростання (проліферації);стабілізації (зупинки росту);спонтанної регресії (самостійного розсмоктування).
- Стадія проліферації (зростання гемангіоми) триває до досягнення дитиною віку 12 місяців і є найбільш небезпечною для розвитку ускладнень і можливої інвалідизації дитини. Клінічними проявами активації проліферації є яскраво-червоний колір пухлини, збільшення її розміру, елевація над поверхнею шкіри, поява сателітних новоутворень, синюшного обідка або червоних судин по периметру пухлини.
- Стадія стабілізації (зупинки активного росту гемангіоми) може тривати від 1 до 5 років. У цей період розмір пухлини збільшується пропорційно зростанню дитини, її колір стає менш яскравим.
- Стадія повної або часткової спонтанної регресії (самостійного розсмоктування, або інволюції гемангіоми) спостерігається не у всіх пацієнтів і тривати в період досягнення дитиною віку від 3 до 8 років. У разі швидко зростаючої поверхнево розповсюджується форми гемангіоми інволюція може відбуватися швидко і до 2-х років пухлина може повністю регресувати. Більшість гемангіом регресують лише частково, залишаючи після себе гіпертрофію або атрофію м'яких тканин, зміни текстури шкіри, залишкові підшкірні і внутрішньошкірні судини.
Ускладнення: в період активного росту гемангіома може покритися виразками, кровоточити, інфікуватися, проростати в підлягають структури і органи, порушувати життєво важливі функції, що може привести до інвалідизації дитини.
діагностика
Для підтвердження діагнозу гемангіоми зазвичай досить клінічного огляду, збору анамнезу і спостереження в динаміці. У випадках комбінованих системних уражень або наявності асоційованої патології можуть бути використані ультразвукове дослідження, комп'ютерна термографія, ангіографія, реовазографія, магнітно-резонансна томографія.
Гемангіоми необхідно диференціювати з поверхневими і глибокими судинними мальформаціями (які раніше називалися кавернозними і плоскими гемангіомами), задньо-і переднемедіальних судинними невусами Унни, ангіосаркоми, лімфгемангіомамі, лімфангіома, множинним гемангіоматозом. Кожне з перерахованих вище захворювань має свою характерну клінічну картину. Диференціальна діагностика проводиться лікарем під час огляду та збору аналізу.
• Судинні мальформації є пороками розвитку судин шкіри і, на відміну від гемангіом, ніколи не проліферують, ростуть пропорційно зростанню дитини, завжди видно вже при його народженні у вигляді рожево-червоного і червоно-фіолетового плями. Судинні мальформації ніколи не регресують, а з віком стають більш синюшними, на їх поверхні з'являються ангіоматозние розростання.
• Судинні невуси Унни, або компресійні капілляропатіей, так само, як і судинні мальформації, ніколи не проліферують, мають характерну локалізацію (потилична область, міжбрів'ї, куприк). Переднемедіальние невуси Унни можуть бути розташовані в області міжбрів'я у вигляді неслівних рожевих плям у формі латинської букви V або дрібних червоних точок на верхньому столітті або крилі носа. На відміну від судинних мальформацій, переднемедіальние судинні невуси Унни в більшості випадків самостійно розсмоктуються до року. Заднемедиальному судинні новоутворення розташовуються в області примикання шкіри шиї та голови і залишаються незміненими протягом життя.
Методика постановки діагнозу
Під час збору анамнезу важливо з'ясувати:
• коли вперше було помічено ураження;
• збільшилася воно з часу появи;
• чи є ознаки регресії.
Якщо поразка виявлено при народженні, це може бути і гемангіома, і судинна мальформація, але пролиферировать буде лише гемангіома.
• На ранній стадії розвитку гемангіоми (до початку її активної проліферації) слід застосувати додаткові клінічні спостереження в динаміці: необхідно точно з'ясувати, чи є дане ураження проліферуючим. Якщо в момент народження візуальних ознак ураження не було, а пізніше воно почало пролиферировать, то це дає цілком певні підстави вважати, що у пацієнта гемангіома.
• Судинна мальформація може існувати в момент народження, але залишатися непомітною протягом кількох днів, тижнів, місяців; артеріовенозна мальформація - протягом декількох років після народження. Такі поразки ніколи не проліферують, але поступово збільшуються в обсязі через дилатації і гіпертрофії існуючих структур. Відбувається це, як правило, повільно, але неухильно і довго.
Гемангіоми можуть бути поодинокими або множинними і локалізуватися на будь-яких ділянках шкіри і слизової. У випадках множинного гемангиоматоз ураження можуть локалізуватися на шкірі, а в деяких випадках - і у внутрішніх органах. При наявності на шкірі трьох і більше гемангіом має бути проведено УЗД внутрішніх органів з метою раннього виявлення та лікування внутрішніх судинних новоутворень Присутність однієї великої або багатьох маленьких гемангіом може призводити до руйнування червоних кров'яних тілець, розвитку анемії, що вимагає своєчасної діагностики та медичної корекції.
методи лікування
I. Лазеротерапія
Найбільш сучасним, лікувально і косметично ефективним методом є лікування поверхневих гемангіом, за допомогою спеціального судинного лазера на барвнику (родамін) з довжинами хвиль 577-595 нм. Лазер безболісно, не травмуючи шкіру і нешкідливо для дитини, стимулює розсмоктування гемангіоми. Шкіра після декількох процедур залишається гладкою і чистою. Лазерна енергія цих довжин хвиль вибірково поглинається оксигемоглобіном і гемоглобіном. Хромофори шкіри трансформують світлову енергію в теплову, нагріваються самі і опосередковано нагрівають еритроцит і внутрішню стінку судини. Спеціально підібрана тривалість імпульсу (1500 мкс) запобігає передачі тепла з судинної стінки в навколишнє сполучну тканину дерми. Судини пухлини склеюються і потім поступово розсмоктуються. Текстура шкіри при цьому не змінюється, рубці не формуються. Процедури лазерної обробки проводяться амбулаторно, не порушують цілісності шкіри, не обмежують санітарно-гігієнічний режим пацієнта.
(Фото до і після шести обробок спеціальним судинним лазером на барвнику)
Рекомендації міжнародної експертної групи «Гемангіоми в дитячому віці» (м Хайльбронні, Німеччина) таким чином визначають оптимальні терміни початку лазеротерапії:
1. гемангіоми на обличчі і в аногенітальний області розглядаються як «екстрений медичний випадок» і вимагають терапевтичного лікування спеціальним імпульсним судинним лазером на барвнику протягом трьох днів;
2. гемангіоми шкіри обличчя з явною тенденцією до зростання (збільшення площі ураження в 1,5 рази за один тиждень) повинні бути оброблені негайно, а при іншій локалізації - протягом одного тижня після виявлення;
3. гемангіоми оротрахеальной тракту розглядаються як «екстрений медичний випадок» і повинні бути оброблені лазером до того, як виникне необхідність в трахеотомії.
З огляду на простоту, нешкідливість, безболісність і високу ефективність цього методу, можна істотно розширити перелік гемангіом, при яких показана лазеротерапія. Недоліком лазеротерапії спеціальним судинним лазером на барвнику є необхідність проведення багаторазових обробок і неможливість впливати на пухлини, розташовані глибоко під шкірою. Застосування інших лазерів (CO2, ербіевого, аргонового, на парах міді) для лікування гемангіом не рекомендується, оскільки після видалення пухлини на шкірі залишаються рубці.
II. кріодеструкція
Кріодеструкція, або заморожування рідким азотом, використовується для видалення виступаючих над поверхнею шкіри гемангіом невеликого розміру (до 2-3 см в діаметрі) і в випадках, коли вся пухлина може бути охоплена заморожуванням за одну процедуру. Метод дозволяє при одноразовому впливі (при використанні тефлонових аплікаторів і проведенні 2-3 кріоціклов) повністю зруйнувати пухлину.
Процедура проводиться амбулаторно, триває 10-15 хвилин, не вимагає додаткового знеболення. Після проведення процедури больові відчуття дитини не турбують. Купання дозволено. В результаті впливу формується міхур, тканини відмирають і відриваються. Протягом 3-4 тижнів настає загоєння рани з формуванням гладкого рубця, який росте пропорційно росту дитини. Залишкові явища після процедури представляють собою гладкий, округлий, м'який, відповідний формі обраного аплікатора рубчик, світліше навколишніх тканин, на якому не росте волосся.
Кріодеструкція не проводиться на волосистій частині голови, в складках шкіри, на обличчі, в області молочної залози, кистях рук, статевих органах при великих пухлинах або гемангиомах, розташованих підшкірно.
склерозування
Склерозування (ін'єкційне введення кортикостероїдів) застосовують при підшкірно розташованих гемангіомах, при загрозі локальної обтурації або проростання в тканини. Введене в пухлину спеціальну речовину дозволяє зростання підшкірних гемангіом невеликого розміру (до 2-3 см в діаметрі). Залежно від швидкості росту і глибини залягання пухлини ін'єкції можуть проводитися з інтервалом 2-4 тижні, до повної зупинки росту пухлини. Процедура відбувається амбулаторно, займає від 10-30 хвилин. Для знеболення використовується місцеве введення анестетика. Після ін'єкції можливий набряк, у подальшому локальне витончення шкіри та м'яких тканин, формування атрофічного рубчика.
гормонотерапія
При множинних швидко зростаючих гемангіомах або великих пухлинах з ризиком порушення функцій життєво важливих органів дитини виникає необхідність в системному призначенні преднізолону за традиційною або альтернирующей схемою. Системна гормонотерапія рекомендується в разі активного зростання гемангіом, розташованих в зонах підвищеного ризику: поруч з очима, ротом, носом, джерельця, уретрой, і при загрозі порушення життєво важливої функції.
Залежно від темпів зростання, форми пухлини, віку дитини та супутньої патології пацієнта може бути запропонована традиційна або альтернативна (прийнята в Європі) схема призначення препарату. Можливі побічні ефекти, проходять без додаткового лікування пацієнта протягом 1-3 місяців після закінчення терапії.
хірургічне висічення
У світовій практиці лікарі відмовилися від лікування гемангіом хірургічним методом, оскільки хірургічне видалення не гарантує рецидиву пухлини, пов'язане з використанням загальної анестезії (яка може бути використана у дітей до 1 року тільки за життєвими показаннями), має тривалий період загоєння, а також залишає після себе рубцеві зміни.
Хірургічне висічення все ще використовується в Україні при лікуванні гемангіом у дітей до 1 року в зв'язку з відсутністю в державній медицині України адекватного сучасного технічного оснащення і недостатньою поінформованістю лікарів. Хірургічне висічення може бути використано в більш дорослому віці в разі глибоких підшкірно розташованих великих гемангіомах, що поєднуються з вадами розвитку глибоких судин, або наявності підлягають артеріовенозних шунтів.
спонтанна регресія
Деякі гемангіоми (розташовані далеко від фізіологічно важливих отворів і органів, повільно зростаючі, а також гемангіоми в стадії стабілізації) можуть бути залишені під наглядом, до повної або часткової спонтанної регресії.
традиційні помилки
1. Вичікувальна тактика в надії на спонтанну регресію гемангіом і призначення лікування тільки при розвитку ускладнень.
2. Використання застарілої класифікації (капілярні, кавернозні і плоскі гемангіоми) і терміну «гемангіома» для позначення різних за етіологією і патогенезу захворювань у дорослих.
3. Ототожнення гемангіом і судинних мальформацій та використання ідентичних деструктивних методів лікування.
4. Використання деструктивних методів (хірургічне видалення, електрокоагуляція, кріодеструкція, рідина Ходорович) при великих глибоких гемангіомах, що не гарантує відсутність рецидивів пухлини і залишає спотворюють рубці.
5. Використання рентген-терапії, променів Буки в лікуванні гемангіом, що має істотні побічні дії і призводить до розвитку ускладнень: облисіння, формуванню злоякісних пухлин.
прогноз результатів
1. При своєчасному початку лікування за допомогою судинного лазера на барвнику з довжиною хвилі 577-595 нм гемангіоми можуть бути повністю вилікувані за повним збереженням нормальної текстури та кольору шкіри, без утворення рубців.
2. При несвоєчасному початку лікування або при його відсутності пролиферирующие гемангіоми можуть порушувати життєво важливі функції і приводити до інвалідизації дитини.
3. Гемангіоми, не видалені до виповнення дитині 12 місяців, можуть бути залишені під наглядом до можливої спонтанної регресії (до 5-7 років), а потім при необхідності проліковані спеціальним судинним лазером на барвнику.
Сай Ігор Богданович
Лікар Інституту дерматології і косметології доктора Ольги Богомолець
Богомолець Ольга Вадимівна
д.м.н., професор
Директор Інституту дерматології та косметології доктора Ольги Богомолець
