Екстрофія сечового міхура це, мабуть, найбільш важкий вроджений порок розвитку в урології, при якому відсутня передня стінка сечового міхура і відповідна їй передня черевна стінка (живота). Вся сеча виливається назовні, статевий член не має уретри, сечовипускальний канал і головка члена розщеплені по дорсальній поверхні. Кавернозні тіла вкорочені за рахунок розійшлися в сторони лонних кісток. Слизова сечового міхура під впливом памперсів або пелюшок піддається ерозії і кровоточить, далі виникають поліпи і ознаки бульозний запалення. Деякі з аномалій за зовнішнім своїм виглядом викликають просто шоковий стан у людей, з ними стикаються. Екстрофія сечового міхура зустрічається досить рідко. В середньому частота вад коливається від 1: 10000 до 1: 50000 новонароджених.
Аномалії групи «екстрофія-епіспадія» представляють собою поєднання ряду пороків, об'єднаних єдиною етіологією і наявністю по вентральній поверхні дефекту як мінімум частини сечового міхура і уретри. Прояви цієї патології варіюють від головчатой епіспадіі до клоакальной екстрофія.
У разі епіспадіі (Рис.1 А) спостерігають дефект уретри і в окремих випадках сфінктера сечового міхура.
У хворих з частковою екстрофією (рис.1б), відсутній тільки невелика частина передньої стінки сечового міхура,
Класична екстрофія (ріс.1в), коли весь сечовий міхур розташований зовні. І найбільш складна форма екстрофія це клоакальная екстрофія (Рис.1 Г) коли сечовий міхур представлений двома округлими порціями розташованими на розщепленої по передній поверхні товстій кишці, порок супроводжується величезним дефектом передньої черевної стінки і укороченим кишечником.
Відкриті назовні сечовий міхур і деформовані геніталії видно в перший же момент після народження. І завдання бригади, що займається лікуванням екстрофія, - вирішити, чи можливо забезпечити цій дитині, здоровому у всіх інших відносинах, активну продуктивну життя, або він буде приречений на самотність, дискомфорт і Безвихідь.
Останні 3 десятиліття пластика сечового міхура стала досить поширеним втручанням, особливо в зв'язку з тим, що все частіше з'являлися повідомлення про ускладнення операцій відведення сечі в кишку. Однак, на жаль, домогтися утримання сечі у більшості пацієнтів з екстрофією сечового міхура, залишається як і раніше дуже складною проблемою, вирішити яку надзвичайно важко.
Первинна пластика (закриття) сечового міхура Цілі первинного закриття сечового міхура наступні:
1. Ротація безіменних кісток для вседенія лонних кісток і замикання діафрагми таза.
2. Закриття міхура і зміщення його в заднє положення в порожнину малого таза.
3. Забезпечення вільного виділення сечі через уретру.
4. Мобілізація кавернозних тел від кісток таза для первинного подовження статевого члена.
5. Закриття дефекту передньої черевної стінки.
Ми маємо в своєму розпорядженні досвідом лікування новонароджених з екстрофією сечового міхура у Лікарні Св.Володимира з 1996 р Успішно прооперовано понад 130 новонароджених дітей. ; Це найбільший досвід по числу спостережень в Росії. Число ускладнень склало не більше 7%. Повторні операції були успішні. У багатьох дітей після першої операції було досягнуто утримання сечі. У більшості вдалося досягти сечовипускання порціями і найголовніше відзначено зростання сечового міхура. т Первинне закриття сечового міхура і зведення лонних кісток без остеотомії у новонароджених дітей з екстрофією сечового міхура. (Рис.2) і пластика шийки сечового міхура і уретри при тотальній Епіспадія
Першим етапом пластика статевого члена, зазвичай не проводиться. Формування уретри (Рис.3) це наступний послідовний крок по корекції цієї вади, дану операцію ми виконуємо у віці 2-3 років.
Пластика шийки сечового міхура Етап лікування спрямований на створення механізму по утриманню сечі. Важливо розуміти, що сечовий міхур є резервуаром для накопичення і евакуації сечі. У випадках, коли вихідний розмір міхура невеликий, дуже важко сформувати якісний утримує сечу механізм, оскільки для цього потрібно частина тканин самого сечового пузиря.Іменно тому діти з малими розмірами міхурово майданчика і мікроцістіс. Крім того для хорошого загоєння тканин в післяопераційному періоді після пластики шийки і адекватної роботи дренажів необхідний достатній обсяг сечового міхура. За нашими даними необхідно мати сечовий міхур 120-150мл. Досягти зростання сечового міхура у дітей з мікроцістіс і нетриманням сечі для виконання успішної пластики шийки вважається однією з поки ще невирішених проблем екстрофія. Хворим з мікроцістіс виконують аугментірующіе операції спрямовані на збільшення ємності сечового міхура. поєднуючи його з сегментом кишки (тонкої або товстої). Операція вимагає створення сухої стоми (аппендікостоми) - трубки з червоподібного відростка, за допомогою якої здійснюють спорожнення сечового міхура катетером. Залежно від ємності резервуара дану катетеризацию необхідно виконувати 4-7 разів на добу. Кишкові резервуари вимагають регулярного (кожен день) промивання, для відмивання слизу, яка може сприяти каменеутворення і порушення спорожнення резервуара.
Найбільш складним завданням вважається досягнення природного зростання сечового міхура у дітей з мікроцістсісом для збереження можливості природного сечовипускання і якісного утримання сечі. Для цього використовується багато методів, однако. ефективність їх не настільки велика. Медикаментозне лікування супроводжується слабким ефектом і нерідко поєднується з непереносимістю препаратів. Механічні способи розтягування сечового міхура в поєднанні з відсутністю утримання сечі - недосконалі і так само мало ефективні. Одним їх способів вирішення даної проблеми став метод обколювання сечового міхура ботулотоксином. Розслаблення стінки міхура після даних ін'єкцій в поєднанні з медикаментозним і механічним розтягнення міхура дозволяють досягти більш значущого ефекту. .
Чому дітей з екстрофією сечового міхура, оперують новонародженими? Відповідно до міжнародного протоколом (його дотримуються лідери в лікуванні даної патології Америка, Англія, більшість країн Європи), корекцію цієї вади доцільно виконати в ранні терміни (перші 2-5 діб після народження). Настільки ранні операції обумовлені можливістю відомості кісток лона у хворих з екстрофією сечового міхура без остеотомії (перетину клубових кісток) - поки кістки залишаються пластичними. Зведення лонних кісток забезпечує кращий ефект утримання сечі, що є найбільш складним завданням подібних операцій. Зведення лонних кісток у хлопчиків дозволяє збільшити довжину статевого члена. (Рис.4)
Мал. 4 Мобілізація ніжок кавернозних тіл і зведення лонних кісток, дозволяють домогтися збільшення довжини статевого члена.
Оперативні втручання в більш пізні терміни, через 1 міс. і далі вимагають проведення тієї ж операції в поєднанні з остеотомією по типу Хіарі, що значно травматичніше і супроводжується в кілька разів більш складним і тривалим відновним періодом. Для чого необхідна остеотомія? .Останні роки з'явилися публікації про можливість відкладання цих операцій на 6-8 міс. Або взагалі виконанні первинного закриття без відома лонних кісток або без остеотомії. Ми згодні, що при народженні дитини ослабленого, з великим числом поєднаної патології і дуже маленьким розміром сечового міхура - операцію можна відкласти і до 1 року. Чому до 1 року. Необхідно виконання остеотомії з фіксацією відламків спицями. У грудних дітей спиці прорізуються і недостатньо стабільно утримують відламки. Закриття міхура без остеотомії пов'язане з ризиком великої кількості ускладнень і найголовніше низьким косметичним і функціональним результатом. Так за нашими спостереженнями діти, яким зведення лонних кісток або остеотомії не виконав зовсім мають диастаз лонних кісток до 18см. (Рис.5.)
Рис.5. Косметичні та функціональні результати лікування екстрофія у хворих без відома лонних кісток значно гірше.
У хлопчиків спостерігається вкорочення статевого члена, у дівчаток можливе випадання матки і піхви при вагітності. Думка, що зведення лонних кісток не дозволяє домогтися бажаного результату, що лонні кістки знову розходяться - невірно. Потрібно розуміти, що при екстрофія лонні кістки недорозвинені і не ростуть в довжину як у дітей без даної патології. У новонароджених дітей оперованих в ранні терміни по стандартному протоколу, формується фіброзний тяж між лоннимі кістками і незважаючи на відставання в рості лонних кісток розбіжність лонного зчленування значно менше, ніж у дітей яким зведення в новонародженому віці без остеотомії або в більш старшому віці з остеотміей не робилося . Розбіжність кісток у більшості дітей не більше 3-4см. (Рис. 6)
Рис.6. Розбіжність лонних кісток після клубової остеотомии мінімальне
Саме тому в усьому світі хворі з екстрофією сечового міхура концентруються у великих клініках, які мають великий досвід проведення подібних операцій. Наш колектив саме такий. Наша екстрофійная бригада урологи (Рудін Юрій Едвартовіч і Марухненко Дмиртий Віталійович) мають більше 20 річним досвідом закриття сечового міхура у новонароджених. Це надзвичайно важливо при міхурово майданчиках малого розміру. В нашій команді кваліфікований ортопед Чекеріді Юрій Елефтеровіч, який накопичив досвід клубових остеотомій при екстрофія більш ніж у 100 пацієнтів різного віку (включаючи новонароджених). Даний підхід дозволяє нам досягати кращих результатів лікування такої важкої патології.
Якщо у Вас в місті або області народяться хворі з екстрофією сечового міхура ви можете отримати консультацію по тактиці лікування та можливості проведення операції. Відразу після народження важливо зберегти поверхню слизової сечового міхура від запалення і висипи у вигляді розростань. Для цього можна успішно використовувати поліетиленову м'яку плівку (харчову плівку для упаковки продуктів, вона продається в рулонах). Вирізається з плівки квадрат 12х12мм і роблять 4-5 точкових отворів в центре.для евакуації сечі. Плівкою з отворами вкривають поверхню міхура і одягають підгузник. Ми маємо колосальний досвід проведення таких операцій. Число ускладнень мінімально. Важливо пам'ятати, що дітей бажано оперувати в перші 3-10 днів після народження. Ви можете направити цих хворих (при наявності Російського громадянства і страхового поліса у батьків, громадяни інших держав можуть проходити лікування по госпрозрахунку) в клініку для подальшого лікування тільки після попереднього узгодження з проф. Рудін Ю.Е. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не пропустіть час, проконсультуйтеся з фахівцями
Читайте також статтю "Первинна пластика сечового міхура місцевими тканинами при екстрофія у дітей" на сайті Російського незалежного інтернет-спільноти пацієнтів з екстрофією сечового міхура: http://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html
Чому дітей з екстрофією сечового міхура, оперують новонародженими?Для чого необхідна остеотомія?
