- Загальні відомості
- причини
- патогенез
- Класифікація
- Симптоми фіброеластозі ендокарда
- ускладнення
- діагностика
- Лікування фіброеластозі ендокарда
- Прогноз і профілактика
Фіброеластоз ендокарда - це важке захворювання, що характеризується вродженим або придбаним дифузним потовщенням ендокарда однієї або більше серцевих камер внаслідок розростання сполучної тканини. Клінічно проявляється симптомами серцевої недостатності (тахікардія, задишка, периферичні набряки) і порушення ритму (запаморочення, переднепритомні стану). Діагноз ставиться на підставі даних електрокардіографії, ЕхоКГ, ендоміокардіальної біопсії. Як лікування використовуються препарати для купірування серцевої недостатності, антикоагулянтні і антиаритмічні лікарські засоби. У деяких випадках виконується Мірча і пересадка серця.
Загальні відомості
Фіброеластоз ендокарда (ФЕ, ендоміокардіальний фіброз, ендокардіальної фіброеластоз) - вроджена чи набута патологія серця, при якій відбувається розростання колагенових і еластинових тканини в стінках ендокарда і субендокардіального міокарда різних відділів серця. Ендокардіальний фіброеластоз відноситься до групи некласифікованих кардіоміопатій . Природжений фіброеластоз часто поєднується з вродженими вадами серця ( відкритою артеріальною протокою , Гіпоплазією правого шлуночка, подклапанного аортальним стенозом ). Дана патологія зустрічається з частотою 4-17 випадків на 1000 вроджених вад серця. Серед хворих переважають особи жіночої статі. Найбільша поширеність вродженої ФЕ спостерігається в Африці, Південно-східній Азії і Південній Америці. Епідеміологічні дані про придбаний фіброеластозі відсутні.
фіброеластоз ендокарда
причини
Точна причина вродженого фіброеластозі ендокарда невідома. У розвитку захворювання передбачається роль внутрішньоутробної вірусної інфекції (Коксакі В, епідемічного паротиту , цитомегаловірусної інфекції ). Існує теорія аутоімунної природи ФЕ. Був виявлений взаємозв'язок між наявністю специфічних аутоантитіл в крові матері (антитіл до цитоплазматическим компонентів SS-A і SS-B) і ФЕ у новонароджених дітей. Деякі дослідники розглядають ендокардіальної фіброеластоз як кардиальное прояв неонатальної червоного вовчака.
Можлива спадкова схильність. В ході численних досліджень у хворих ФЕ була виявлена мутація гена G4.5, що регулює синтез колагену і еластину і розташованого на Х-хромосомі в області Xq28. Виникнення вторинного фіброеластозі ендокарда сприяють деякі захворювання серця, такі як інфекційний міокардит, дилатаційна, гіпертрофічна кардіоміопатії і хвороби накопичення ( амілоїдоз , гемохроматоз , Хвороба Німана-Піка), при яких в серце відкладаються різні метаболіти.
патогенез
Під впливом кількох провокуючих чинників, а також внаслідок невідомих причин в тканинах серця відбуваються такі патологічні процеси. Ендотеліальні клітини субендокардіального шару міокарда і ендокарда трансформуються в мезенхімальні клітини (фібробласти) і під дією фактора росту починають синтезувати колагенові і еластинових сполучнотканинні волокна. Порушена регуляція фактора росту фібробластів посилює ступінь фіброзу.
В результаті цього ендокард одного або декількох відділів серця (передсердь, шлуночків) потовщується, що призводить до підвищення жорсткості і зниження піддатливості стінок серця. Порушується диастолическая функція, т. Е. Погіршується наповнення серцевих камер кров'ю в період діастоли (розслаблення серця). Виникають гемодинамічні порушення - підвищується внутрішньопередсердну і внутрішньошлуночковий тиск і тиск в судинах малого кола кровообігу, знижується систолічний артеріальний тиск. Розвивається розширення порожнин серця, формуються пристінкові тромби. Розростання сполучної тканини в області перегородок порушує функцію провідної системи.
Патологоанатомічні зміни включають склероз і кальцифікація ендокарда, потовщення і вкорочення сухожильних хорд і гіпертрофію м'язових волокон, особливо виражену в області папілярних м'язів. Характерні дегенерація атріовентрикулярного вузла і дифузне скупчення в міокарді імуноглобулінів класу G і Т-клітинних інфільтратів.
Класифікація
За походженням розрізняють первинний (вроджений) і вторинний (набутий) фіброеластоз ендокарда. Природжений ФЕ підрозділяється на ізольований і з супутніми органічними ураженнями серця (вродженими вадами). За переважної локалізації фіброзу виділяють:
- ФЕ лівого шлуночка. Дана форма зустрічається найчастіше. Може протікати зі значним збільшенням обсягу шлуночка (ділатірованний тип) або, навпаки, з його зменшенням (контрактільний тип).
- ФЕ правого шлуночка. Вкрай рідкісний різновид фіброеластозі. Процес може поширюватися на праве передсердя.
- ФЕ в області верхівок шлуночків. В цьому випадку ФЕ класифікується як хвороба Девіса (гіпереозінофільний ендоміокардіальна хвороба). Характерне утворення пристінкових тромбів в шлуночках.
Симптоми фіброеластозі ендокарда
Вроджена форма характеризується важким швидкопрогресуючим плином, маніфестує протягом першого року життя. Батьки починають звертати увагу на млявість дитини, погане смоктання або повна відмова від грудного годування. Шкірні покриви набуває блідого відтінку, спостерігається низька прибавка в вазі і постійні респіраторні інфекції. Потім приєднуються ознаки застійної серцевої недостатності - збільшення частоти дихання і серцебиття, ціаноз (синюшність) губ і кінчиків пальців, гепатомегалия .
Придбаним ФЕ страждають, як правило, дорослі. Клінічна картина розгортається поступово. Спочатку виникають задишка, прискорене серцебиття, підвищена стомлюваність при мінімальних фізичних навантаженнях. Далі з'являються набряки щиколоток і нижньої частини гомілок, тяжкість і біль у правому підребер'ї через збільшеної печінки. Симптоми порушень ритму серця зазвичай протікають у вигляді нападів. Вони включають запаморочення, потемніння в очах і непритомність.
ускладнення
Вроджена форма ФЕ часто ускладнюється жізнеугрожающімі станами, які вимагають негайного медичного втручання. До них відносяться тромбоемболії головного мозку і мезентеріальних судин, гостра серцева недостатність ( кардіогенний шок , Набряк легенів) і зупинка серця внаслідок повної атріовентрикулярної блокади . При вторинному ФЕ фіброзний процес поширюється на серцеві клапани, що практично завжди призводить до формування вад серця ( мітральногостенозу , аортальнийнедостатності і ін.), а в подальшому - до легеневої гіпертензії . Рідкісними ускладненнями вважаються інфаркт міокарда і випіт рідини в черевну, перикардіальну, плевральну порожнини. Точні статистичні дані про розвиток конкретних ускладнень відсутні.
діагностика
Курація пацієнтів з вродженим ФЕ займаються педіатри, дитячі кардіологи і неонатологи. Хворих вторинної формою ФЕ ведуть кардіологи . При фізикальному огляді звертають на себе увагу збільшений живіт, колбовідних потовщення кінцевих фаланг пальців кисті (симптом барабанних паличок), гепатоюгулярний рефлюкс (набухання шийних вен при натисканні на праве підребер'я). При аускультації серця і легенів вислуховуються глухість серцевих тонів, ритм галопу і вологі хрипи. Вирішальними в діагностиці ФЕ є такі методи:
- Електрокардіограма. на ЕКГ спостерігаються атріовентрикулярнаблокада (АВ-блокада) I, II і III ступеня, синдром Фредеріка (поєднання повної АВ-блокади і фібриляції передсердь). Часто виявляються ознаки синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта , Або WPW (скорочення інтервалу PQ, подовження і деформація комплексу QRS, наявність дельта-хвиль), гіпертрофії передсердь та шлуночків.
- Рентгенографія. на рентгенограмах ОГК відзначається кардіомегалія (збільшення розмірів серця), куляста форма серця при ділатірованного ФЕ і трапецієвидна при контрактильного ФЕ. Типова картина легеневої гіпертензії - вибухне і подовження стовбура легеневої артерії, розширення тіні коренів легень, посилення легеневого малюнка.
- Ехокардіографія. на ЕхоКГ видно наступні зміни - дилатація порожнин серця, виражена ехопозітівних ендокарда (ущільнення і потовщення стінок), зниження скорочувальної здатності міокарда. При наявності вроджених або набутих вад серця є ушкодження клапанів і перегородок, підвищення тиску в системі легеневої артерії. Проведення ЕхоКГ плода дозволяє діагностувати фіброеластоз ендокарда ще у внутрішньоутробному періоді з 14-го тижня вагітності.
- Гістологічні дослідження. Ендоміокардіальна біопсія виконується вкрай рідко і тільки при сумнівних результатах попередніх досліджень. При мікроскопії морфологічних препаратів виявляються гіпертрофія, фрагментація і вакуолізація м'язових волокон в субендокардіальних відділах і в області сосочкових м'язів. Характерні фіброз, гіаліноз ендокарда і міокарда, загибель кардіоміоцитів.
Фіброеластоз ендокарда слід диференціювати з іншими вродженими кардіальним патологіями, такими як аномальне відходження лівої вінцевої артерії від легеневого стовбура і вроджений кардит. Також ФЕ необхідно відрізняти від захворювань серця інфекційної етіології (вірусний міокардит, інфекційний ендокардит, гостра ревматична лихоманка ) І метаболічних розладів ( мукополісахарідоз , глікогеноз ).
Лікування фіброеластозі ендокарда
Етіотропної терапії не існує. Всі пацієнти підлягають обов'язковій госпіталізації в кардіологічний стаціонар, а при важкому стані - у відділення реанімації та інтенсивної терапії. Ефективних методів лікування вродженої форми ФЕ в даний час не розроблено. Для патогенетичного лікування набутого ФЕ використовують лікарські препарати, що уповільнюють прогресування серцевої недостатності - інгібітори АПФ (периндоприл, еналаприл), блокатори бета-адренергічних рецепторів (бісопролол, метопролол) і антагоністи мінералокортикоїдних рецепторів (спіронолактон). Для запобігання тромбоутворення призначаються антикоагулянти (варфарин, гепарин).
Для купірування нападів аритмії (синдрому WPW), що порушують гемодинаміку, застосовують вагусні проби (масаж каротидного синуса, проба Вальсальви), аденозинтрифосфат, блокатори повільних кальцієвих каналів (верапаміл). При неефективності цих заходів для відновлення синусового ритму вдаються до зовнішньої електричної кардіоверсії або ЧСЕС . Надалі пацієнти повинні постійно приймати антиаритмічні препарати.
У разі резистентності до лікарської терапії і частого виникнення нападів проводиться радіочастотна абляція . При виявленні АВ блокади II або III ступеня показана установка штучного водія ритму (електрокардіостимулятора). Єдиним радикальним методом лікування вважається трансплантація серця. Вона виконується при безуспішності консервативної терапії і критичному стані пацієнта.
Прогноз і профілактика
Природжений ФЕ є важким захворюванням з вкрай несприятливим прогнозом. Переважна більшість дітей (понад 90%), народжених з цією патологією, гинуть протягом перших двох років життя від явищ недостатності кровообігу. Основна профілактика полягає в ранній пренатальної діагностики і переривання вагітності за медичними показаннями. Набутий фіброеластоз, в порівнянні з вродженим, має більш доброякісний перебіг. Летальний результат від серцевої недостатності, тромбоемболічних ускладнень, зупинки серця внаслідок порушень ритму спостерігається приблизно в 25-30% з Лучано. Профілактика полягає в лікуванні основного захворювання, на тлі якого розвивається ФЕ.
