Геморагічний васкуліт - захворювання з переважним ураженням капілярів шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і нирок.
Геморагічний васкуліт може початися в будь-якому віці. Однак до 3 років діти хворіють рідко. Максимальне число випадків геморагічного васкуліту припадає на вік 4-12 років.
Початок захворювання можливо через 1-4 тижні після ангіни , ГРВІ , скарлатини або іншого інфекційного захворювання. У ряду хворих розвитку хвороби передують вакцинація, лікарська непереносимість, харчова алергія , Травма, охолодження.
В основі геморагічного васкуліту лежать підвищена продукція імунних комплексів, активація системи комплементу, підвищення проникності судин, ушкодження стінки капілярів.
Прояви геморагічного васкуліту
У більшості дітей геморагічний васкуліт починається з типових шкірних висипань - це мелкопятністие, симетрично розташовані сінячково елементи, що не зникають при натисканні. Висип локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, навколо суглобів, на сідницях. Висипання на шкірі обличчя, тулуба, долонях і стопах бувають рідше. Інтенсивність висипу різна - від одиничних до множинних елементів з тенденцією до злиття. При згасанні висипу залишається пігментація, на місці якої при частих рецидивах з'являється лущення.
Поразка суглобів - другий характерна ознака геморагічного васкуліту, що спостерігається у 2/3 хворих. Зазвичай він з'являється одночасно з висипом на 1-му тижні хвороби, або в більш пізні терміни. Характер ураження суглобів варіює від короткочасних суглобових болів до запалення. Уражаються переважно великі суглоби, особливо колінні і гомілковостопні. Розвивається навколосуглобових набряк зі зміною форми суглобів і хворобливістю; болю тримаються від декількох годин до декількох днів. Стійкої деформації суглобів з порушенням їх функції не буває.
Болі в животі - третій по частоті ознака геморагічного васкуліту. Він може з'явитися одночасно з ураженням шкіри і суглобів, а може передувати шкірно-суглобовий змін. Одні хворі скаржаться на помірні болі в животі, які не супроводжуються розладами травлення, не завдають особливих страждань і проходять самостійно або в перші 2-3 дні від початку лікування. У інших болю в животі носять нападоподібний характер, виникають раптово за типом кишкової кольки, не мають чіткої локалізації. Больові напади можуть повторюватися багаторазово протягом доби і тривати до декількох днів. Хворі скаржаться на нудоту, блювоту, нестійкі випорожнення, іноді підвищення температури. У рідкісних випадках на тлі зазначеної клінічної картини відзначаються епізоди кишкових і шлункових кровотеч.
фото: сайт кафедри дерматовенерології Томського військово-медичного інституту
Ураження нирок при геморагічному васкуліті спостерігається рідше, ніж інші прояви хвороби. Ураження нирок може бути різним - від тих, які швидко зникають на фоні терапії, до вираженої картини гломерулонефриту (Нефрит Шенлейна-Геноха).
Значно рідше при геморагічному васкуліті виявляється ураження інших органів. Легеневий синдром може виникнути у вигляді кашлю з невеликою кількістю мокротиння і прожилками крові, іноді задишкою. Описано геморагічний перикардит , Крововиливи в ендокард. Як правило, ці зміни можуть бути оборотними.
Найчастіше у дітей на тлі середньотяжкого і тяжкого перебігу захворювання з'являється систолічний шум в серці функціонального характеру. Ураження центральної нервової системи обумовлено запаленням судин головного мозку, мозкових оболонок і зазвичай з'являється на висоті шкірних змін. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, дратівливість. У ряді випадків у хлопчиків з геморагічним васкулітом спостерігається ураження яєчок (нерідко двостороннє) - набряклість, болючість.
діагностика
Зміни лабораторних показників неспецифічні при геморагічних васкулітах. Можливі підвищення ШОЕ і лейкоцитів, диспротеїнемія з підвищенням рівня альфа-2-глобулінів, підвищення неспецифічних показників, що характеризують запалення, - ДФА, серомукоида, С-реактивного білка, титрів антистрептолизина Про і антігіалуронідази.
Імунологічні зміни у вигляді підвищення рівня імуноглобуліну А, підвищення циркулюючих імунних комплексів і криоглобулинов, зниження рівня імуноглобуліну G, активності комплементу.
Лабораторні прояви гіперкоагуляції (підвищення рівня фібриногену , Розчинних комплексів фібрінмономеров, індукованої агрегації тромбоцитів, пригнічення фібринолізу) максимально виражені при тяжкому перебігу захворювання.
Лікування геморагічного васкуліту
Характер терапії при геморагічному васкуліті розрізняється залежно від фази хвороби -
- дебют, рецидив, період ремісії;
- клінічної форми - проста (шкірна), змішана, з ураженням нирок;
- ступеня тяжкості клінічних проявів - легка (задовільне самопочуття, нерясні висипання, можливі болі в суглобах), середньотяжкий (множинні висипання, біль у суглобах або артрит, періодичні болі в животі, сліди крові або білка в сечі ), Важка (зливні висипання, елементи некрозу, рецидивні ангіоневротичний набряк , Наполегливі болі в животі, шлунково-кишкова кровотеча, кров у сечі, нефротичний синдром, гостра ниркова недостатність );
- характеру перебігу хвороби - гостре (до 2 місяців), затяжне (до 6 місяців), хронічне (рецидивуючий або розвиток нефриту Шенлейна - Геноха).
Антиагреганти використовують при всіх формах захворювання. Курантил (дипіридамол, персантин) 5-8 мг / кг на добу в 4 прийоми; трентал (пентоксифілін, агапурін) 5-10 мг / кг на добу в 3 прийоми. При тяжкому перебігу для посилення антиагрегационной ефекту призначають два препарати одночасно.
Тривалість лікування геморагічного васкуліту залежить від клінічної форми і ступеня тяжкості: 2-3 місяці - при легкому перебігу; 4-6 місяців - при середньотяжкому; до 12 місяців - при важкому рецидивуючому перебігу і нефриті Шенлейна - Геноха; при хронічному перебігу проводять лікування повторними курсами протягом 3-6 місяців.
Дозу антикоагулянтів підбирають індивідуально, орієнтуючись на позитивну клінічну динаміку симптомів (стабілізація шкірних висипань, зникнення болю в животі, зменшення ступеня виділення крові з сечею), а також на лабораторні параметри (подовження часу згортання крові або активованого часу рекальцифікації в 2-3 рази в порівнянні з вихідним, переклад позитивних паракоагуляціонних тестів в негативні).
При відсутності належного клінічного і лабораторного ефекту дозу збільшують по 50-100 ОД / кг / сут. Використовують підшкірне введення гепарину в клітковину живота 3-4 рази на добу (фраксипарин - 2 рази) або внутрішньовенні ін'єкції.
При середньотяжкому перебігу геморагічного васкуліту курс лікування зазвичай триває до 25-30 днів; при важкому до стійкого купірування клінічних синдромів необхідно 45-60 днів гепаринотерапии; при розвиненому нефриті Шенлейна - Геноха він подовжується. Скасування препаратів здійснюють поступово по 100 ОД / кг / сут кожні 1-3 дні.
Активатори фібринолізу - нікотинова кислота і її похідні (ксантинолу нікотинат, теоникол, компламин) - дозу підбирають з урахуванням індивідуальної чутливості, зазвичай вона становить 0,3-0,6 г на добу.
Глюкокортикостероїди ефективні при тяжкому перебігу захворювання. Лікування глюкокортикостероїдами необхідно проводити на тлі антикоагулянтної-антиагрегантної терапії. При середньотяжкому та легкому перебігу їх використання не виправдане. При простий і змішаній формі без ураження нирок доза преднізолону складає 0,7-1,5 мг / кг на добу і використовується коротким курсом 7-20 днів. При розвитку нефриту Шенлейна - Геноха призначають 2 мг / кг на добу протягом 1-2 місяців з подальшим зниженням по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 днів до повного скасування.
Цитостатики доцільні при важких формах з ураженням нирок при відсутності позитивної динаміки лікування глюкокортикостероїдами, а також при наявності важкого шкірного синдрому з ділянками омертвіння шкіри на тлі високої імунологічної активності. Для прийому використовують азатіоприн 2 мг / кг / сут, циклофосфан 2 мг / кг / сут тривалістю до 4-6 місяців. Лікування проводять під контролем картини периферичної крові: при зменшенні кількості лейкоцитів цитостатики скасовують.
Трансфузійна терапія: проводиться у дітей з важким перебігом геморагічного васкуліту протягом 5-15 днів в гострий період захворювання, коли максимально виражені клінічні прояви. До складу трансфузійної терапії входять: низькомолекулярні плазмозаменяющіе розчини (реополіглюкін, реоглюман, реомакродекс) з розрахунку 10-20 мл / кг / добу; глюкозо-новокаїнова суміш (5% розчин глюкози і 0,25% розчин новокаїну у співвідношенні 2: 1 або 3: 1) в кількості 10 мл на 1 кг маси тіла, але не більше 100 мл; спазмолітики - еуфілін (5 мг / кг / добу), но-шпа (2 мл 2% розчину) в 150-250 мл ізотонічного розчину хлориду натрію; інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал 20 000 - 40 000 ОД / кг / сут, трасилол 50 000 - 100 000 ОД / добу). Введення препаратів здійснюють крапельно зі швидкістю 10-15 крапель в хвилину.
плазмаферез спрямований на видалення з циркуляції токсинів, бактерій, запальних субстанцій, антитіл, імунних комплексів, криоглобулинов і показаний при тяжкому перебігу геморагічного васкуліту, безперервному або хвилеподібне рецидивуванні симптомів. Плазмаферез сприяє нормалізації властивостей крові, знімає спазм судин, покращує мікроциркуляцію, підвищує функціональну активність імунокомпетентних клітин, підвищує чутливість хворих до препаратів.
Обсяг ексфузіруемой плазми становить 10-30 мл на 1 кг маси тіла дитини (за курс лікування, що складається з 3-8 сеансів плазмаферезу, видаляють від 2 до 5 обсягів циркулюючої плазми). Перші 3-4 сеансу проводять щодня, а наступні - 1 раз на 3 дні. Швидкість ексфузіі 50 мл в хвилину. Для запобігання тромбування застосовують гепарин з розрахунку 100-300 ОД / кг. Як заміщають розчинів використовують низькомолекулярні декстрани, розчини альбуміну, глюкози, фізіологічний розчин.
Антигістамінні препарати ефективні у дітей, що мають в анамнезі харчову, лікарську або побутову алергію, прояви ексудативно-катарального діатезу , Алергічні захворювання ( поліноз , набряк Квінке , гострий обструктивний бронхіт, бронхіальну астму ). Використовують тавегіл, супрастин, діазолін, фенкарол та інші препарати в вікових дозуваннях протягом 7-10 днів.
Ентеросорбенти необхідні хворим з обтяженим алергологічним анамнезом, при наявності болю в животі, у випадках, коли харчові агенти були провокуючим фактором захворювання. Ентеросорбенти пов'язують в просвіті кишечника токсини і біологічно активні речовини, тим самим перешкоджаючи їх проникненню в системний кровотік. З цією метою призначають поліфепан, смекту, ентеросорб, активоване вугілля 3-4 рази на добу протягом 5-10 днів.
Мембраностабілізатори призначають повторними курсами при ураженні нирок або рецидивуючому перебігу шкірного синдрому. Препарати цієї групи сприяють зменшенню проникності судинної стінки, покращують трофічні процеси, мають імуномодулюючу дію. Найбільш широко використовують ретинол, токоферол (вітамін Е), рутин, дімефосфон протягом 1 місяця.
Ускладнення і прогноз
Вихід геморагічного васкуліту у дітей в цілому сприятливий. Одужання після дебюту відзначається більш ніж у половини хворих. Можливо тривало рецидивуючий перебіг захворювання, при цьому частота рецидивів коливається від одноразових за кілька років до щомісячних. Однак з часом, як правило, захворювання набуває характеру моносіндромного: тільки шкірний висип (рідше - з суглобовим синдромом) або розвивається хронічне ураження нирок. При цьому функція нирок тривалий час залишається збереженою. результат в хронічну ниркову недостатність спостерігається вкрай рідко, при змішаній формі гломерулонефриту або швидко прогресуючому варіанті.
