Гідроцефалія у дітей: тільки факти

1. Класифікація гідроцефалії
2. Етіологія і патогенез гідроцефалії
3. Клінічна синдромологією гідроцефалії
4. Діагностика і методи обстеження
5. Диференціальна діагностика
6. лікування
7. профілактика
8. прогноз

Гідроцефалія - ​​хвороба, яка виникає внаслідок надмірної вироблення і надмірного накопичення ліквору в підоболонковому просторах і / або шлуночках головного мозку (в субарахноїдальному або субдуральному просторі), що призводять до витончення (атрофії) мозкової речовини і розбіжності кісток черепа [1-4].

У МКБ-10 передбачені наступні коди для різних видів гідроцефалії: G91 (G91.0 - сполучена гідроцефалія, G91.1 - обструктивна гідроцефалія, G91.2 - гідроцефалія нормального тиску, G91.3 - посттравматична гідроцефалія неуточненими, G91.8 - інші види гідроцефалії, G91.9 - гідроцефалія неуточненими).

Класифікація гідроцефалії

Існують кілька варіантів класифікації гідроцефалії. Перш за все, розрізняють вроджену і придбану гідроцефалію.

Вроджена гідроцефалія є на момент народження дитини і є результатом запальних захворювань центральної нервової системи (ЦНС), вад розвитку мозку, а також внутрішньочерепної (родовий) травми, крововиливів в головний мозок.

Придбана гідроцефалія розвивається після народження внаслідок етіологічно і патогенетично різноманітної патології (нейроінфекції, пухлинні процеси, судинні захворювання, черепно-мозкові травми і т. Д.).

Хвороба буває активною і пасивною. У першому випадку мається підвищення внутрішньочерепного тиску при наявності дилатації шлуночків і субарахноїдальних просторів. При пасивної гідроцефалії передбачається, що описувані зміни відзначаються в відсутність внутрішньочерепної гіпертензії.

Виділяють відкриту і закриту форми гідроцефалії. Відкрита (сполучена) гідроцефалія діагностується при відсутності порушень зв'язку шлуночкової системи мозку з субарахноїдальним простором, а закрита (оклюзійна або несообщающейся) - коли це сполучення порушено.

Зовнішня і внутрішня форми гідроцефалії визначаються локалізацією акумуляції спинномозкової рідини (СМР); зовнішня гідроцефалія - ​​скупчення СМЖ в підоболонковому просторах головного мозку, внутрішня гідроцефалія - ​​скупчення СМЖ в шлуночках головного мозку.

Патогенетична класифікація гідроцефалії: 1) гіперсекреторні форми (надмірне утворення СМР); 2) арезорбтівная форми (порушення процесів всмоктування спинномозкової рідини); 3) оклюзійні форми (наявність перешкоди на шляху руху СМЖ від джерела її утворення до областям її розробці).

Залежно від наявного рівня оклюзії лікворних шляхів розглядають п'ять варіантів гідроцефалії: 1) оклюзія одного або обох отворів Монро; 2) блокада порожнини III шлуночка; 3) стеноз або оклюзія сильвиева водопроводу; 4) оклюзія або нерозкриття отворів IV шлуночка; 5) порушення прохідності субарахноїдальних просторів.

Залежно від досягнутого рівня контролю над внутрішньочерепної гіпертензією прийнято розрізняти компенсовану, субкомпенсована або декомпенсована гідроцефалія.

Окремий варіант хвороби - гідроцефалія нормального тиску ( «симптоматична»). При ній спочатку відзначається підвищення внутрішньочерепного тиску (наслідок надмірного скупчення СМЖ в шлуночках мозку) - з вентрікуломегалія або без такої, яке поступово знижується, але залишається помірно підвищеним (150-200 мм водн. Ст.). Існують два різновиди гідроцефалії нормального тиску - ідіопатична (причина невідома) і вторинна (наслідок субарахноїдального крововиливу, травми, пухлини і / або інфекції ЦНС, ускладнення нейрохірургічного втручання і т. Д.) [1-4].

S. Oi (2010) запропонував «мультікатегоріальную класифікацію гідроцефалії», яка відображатиме сучасні уявлення про цю хворобу (табл.) [5, 6].

Етіологія і патогенез гідроцефалії

Найважливіший етіологічний фактор гідроцефалії - інтра- та перинатальна патологія ЦНС. В якості етіологічних причин вродженої гідроцефалії розглядаються патологія вагітності, кисневе голодування церебральної тканини; інтранатальний фактори, що призводять до гіпоксично-ішемічним і / або травматичних ушкоджень головного мозку; гестационная незрілість мозкових структур, найбільш схильних до описуваних пошкоджень.

До розвитку гідроцефалії призводять запальні захворювання мозку і його оболонок, а також внутрішньоутробні і нейроінфекції, вроджені вади розвитку ЦНС, патологія судин, пухлини головного і спинного мозку, травматичні ушкодження (включаючи внутрішньочерепні родові травми), генетичні фактори та ін.

Описані випадки гідроцефалії, асоційовані з дисгенез головного мозку, бруцельоз, паротитної і іншими інфекціями, дифузійної гіперплазію ворсинок хориоидального сплетення, судинними аномаліями, внутрішньочерепними крововиливами та т. Д.

Гідроцефалія посттравматическая (прогресуюче надмірне накопичення спинномозкової рідини в лікворних просторах і речовині головного мозку внаслідок черепно-мозкової травми) обумовлена ​​порушеннями циркуляції та резорбції спинномозкової рідини [1-4, 7].

За даними C. Schrander-Stumple і JP Fryns (1998) спадкова Х-зчеплена (вроджена) гідроцефалія зустрічається в 4% всіх зареєстрованих випадків хвороби (за іншими даними в 5-15% спостережень), до 40% випадків гідроцефалії етіогенетіческі обумовлені [8 ]. Гідроцефалія зустрічається при синдромі Денді-Уокера, синдромі Арнольда-Кіарі і ін. Описано не менше 43 мутацій / локусів, пов'язаних з гередітарнимі формами гідроцефалії (у людини і лабораторних тварин); в експериментальних умовах виявлено 9 генів, асоційованих з цією церебральною патологією, а у людей всього один [1-4].

Прогресування гідроцефалії супроводжується структурно-морфологічними змінами головного мозку різного ступеня: 1) витончення кори і білої речовини (аж до повної його ліквідації); 2) атрофія судинних сплетінь; 3) атрофія / субатрофия базальних гангліїв, стовбура, мозочка; 4) виражені розлади капілярного кровотоку; 5) потовщення і / або зрощення мозкових оболонок; 6) надлишковий ріст (гіпертрофія) глиозной тканини. У важких випадках можливе формування гідроаненцефаліі, коли є тільки епендима і тонкий шар м'якої мозкової оболонки.

Найбільш інтенсивно функціонує і високоваскулярізованная перивентрикулярна область максимально страждає від гіпоксії. Наслідком атрофії перивентрикулярного білої речовини мозку є пасивне розширення шлуночкової системи з формуванням вентрікуломегалія.

При посттравматичної гідроцефалії патологічні процеси в головному мозку морфологічно характеризуються розширенням шлуночкової системи, перивентрикулярного набряком і облітерацією субарахноїдальних щілин. Облітерація шляхів ліквороток визначається наступними патогенетическими факторами: субарахноїдальний крововилив, внутрішньочерепні гематоми, вогнищеві та / або дифузні пошкодження мозку, рубцево-спайкові і атрофічні процеси (в тому числі після обширних краніотомії і резекційні трепанацій), менінгоенцефаліт і вентрікуліта. Терміни розвитку посттравматичної гідроцефалії (нормотензівной, гипертензивной або оклюзійної) зазвичай варіюють від 1 місяця до 1 року [1-4, 7].

Клінічна синдромологією гідроцефалії

Основна симптоматика при гідроцефалії (вродженої та набутої) визначається двома групами факторів: 1) причинами виникнення хвороби; 2) безпосередньо гідроцефальний синдромом.

До першої групи переважно належать вогнищеві прояви (частіше у вигляді спастичних парезів висхідного типу в нижніх і / або верхніх кінцівках). Виразність симптомів групи 2 залежить від форми, стадії і ступеня прогресування гідроцефалії. При вродженої формі хвороби ознаки гідроцефалії можуть бути присутніми як при народженні дитини, так і виявлятися пізніше - до віку 3-6 міс.

Найчастіше першою ознакою хвороби служить непропорційно швидкий приріст окружності голови. Для її оцінки у дітей користуються спеціальними таблицями (центильного).

У дітей першого року життя може виникати переважання «мозкових» відділів черепа над «лицьовим» (як наслідок - вимушене положення з закидання голови назад), посилення венозного малюнка і повнокров'я підшкірних вен голови, напруга великого і інших джерелець, розбіжність кісток черепа, симптом Грефе . Ці симптоми супроводжуються відставанням в психомоторному розвитку (різного ступеня), рідше - в фізичному. Атрофія сосків зорових нервів - важке ускладнення нелікованою або не піддається терапії прогресуючої гідроцефалії.

Цефалгіческой синдром більшою мірою властивий придбаної гідроцефалії у дітей старше 1 року (коли джерельця і ​​черепні шви вже закриті).

Клінічні прояви посттравматичної гідроцефалії характеризуються неврологічними і психічними порушеннями, викликаними первинної травмою головного мозку. Частково вони є відображенням не тільки самої гідроцефалії, скільки наслідком перенесеної черепно-мозкової травми (ЧМТ) або преморбидной патології.

А. П. Коновалов і співавт. (1999) виділяють три варіанти посттравматичної гідроцефалії: 1) на тлі разрешівшейся або негрубой залишкової симптоматики важкої ЧМТ, з домінуванням в клініці якогось певного симптомокомплексу; 2) на тлі повільно дозволяється грубої симптоматики важкої ЧМТ з приєднанням до неї інтелектуально-мнестичних та атактичних синдромів; 3) на тлі вегетативного стану (що перешкоджає виходу з нього). Для гипертензивной і оклюзійної посттравматичної гідроцефалії (виключаючи нормотензівную) характерні головний біль, блювота, запаморочення. У всіх пацієнтів виявляється психопатологічна симптоматика (інтелектуально-мнестичні розлади, ейфорія або загальмованість, аспонтанность, акінетичний мутизм і ін.); а також порушення ходи і атаксія (з характерним «прилипання стоп до підлоги»), порушення функцій тазових органів.

При гідроцефалії нормального тиску зазвичай не відзначається класичних симптомів, властивих вродженою чи набутою гідроцефалії, але, оскільки вентрікуломегалія надає негативний ефект на суміжні ділянки коркової тканини, хвороба має свої особливості (класична тріада: порушення ходи, нетримання сечі, зниження інтелекту різного ступеня вираженості) [ 1-4].

Діагностика і методи обстеження

Встановлення діагнозу гідроцефалії (крім фізикальних даних) грунтується на даних нейровізуалізації (нейросонографія - при відкритому великому джерельця, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія головного мозку - КТ і МРТ), які розглядаються в сукупності з описаними вище симптомами хвороби. Зазначені методи нейровізуалізації витіснили використовувану раніше рентгенографію черепа. До неї вдаються лише в рідкісних випадках; оглядова рентгенографія черепа дозволяє побічно судити про вторинних змінах кісток черепа (при відсутності КТ і МРТ).

Особливо важливо спостереження за адекватним функціонуванням шунтів, встановлених в ході нейрохірургічного втручання. При найменшій підозрі на неспроможність шунтів пацієнт повинен бути направлений до нейрохірурга.

Ізотопна цистернографія з введенням радіоактивного ізотопу (в ході люмбальної пункції) і подальшим спостереженням за виведенням СМЖ з мозку дозволяє встановити діагноз нормотензівной гідроцефалії.

Від диафаноскопии (трансіллюмінація черепа) в даний час практично відмовилися. Люмбальна пункція - традиційний метод дослідження, що дозволяє оцінити тиск і провести аналіз спинномозкової рідини. Посилення луна-пульсації до 70-80% при проведенні ультразвукового дослідження мозку не є діагностичною ознакою гідроцефалії.

Дослідження слухових викликаних потенціалів нерідко виявляє їх порушення, що вказує на особливу чутливість стовбура головного мозку до внутрішньочерепної гіпертензії.

Офтальмологічний огляд очного дна дозволяє виявити зміни, характерні для гідроцефалії (застійні явища на очному дні, атрофічні процеси, ознаки запалення, а також крововиливи, зміни тонусу і калібру судин та ін.), Що дає можливість оцінити протягом патологічного процесу.

При підозрі на наявність вродженої інфекції (внутрішньоутробного інфікування) виправдано проведення серологічних і вірусологічних досліджень.

За кордоном використовується метод неінвазивного моніторування внутрішньочерепного тиску через велике тім'ячко у дітей першого року життя, заснований на принципі аппланаціі. Вимірювання проводиться за допомогою спеціального приладу (фонтанометр), а саме дослідження отримало назву «фонтограмми» або «фонтанометріі» [1-4, 7].

Диференціальна діагностика

Гідроцефалію диференціюють від наступних основних патологічних станів: субдуральні внутрішньочерепні крововиливи, мегаленцефалія (первинна), гідроаненцефалія, менінгіт, пухлини головного мозку, сімейна (конституціональна) макроцефалія, вітамін D-дефіцитний рахіт, рахіт недоношених дітей і ін.

Рідше зустрічаються інші види патології, від яких необхідно диференціювати гідроцефалію: ахондроплазия, синдром Сото (церебральний гігантизм), численні так звані «нейрокожние» синдроми, група лейкодистрофії (хвороба Александера, Канавана, глобоідной і метохроматіческая форми лейкодистрофії), гангліозідози, мукополісахарідоз (хвороби Тея -Сакса і Сандхоффа), хвороба сечі із запахом кленового сиропу та ін. [1-4, 7].

лікування

Лікувальні заходи при прогресуючої гідроцефалії поділяються на оперативні та терапевтичні (медикаментозні і немедикаментозні).

При наявності ознак поточного запального процесу в ЦНС дітям показана відповідна терапія (антибактеріальними засобами, специфічними препаратами, а також глюкокортикостероидами і людськими внутрішньовенними імуноглобулінами - за показаннями).

Прогресуючі форми гідроцефалії (оклюзійні), як більш серйозний варіант патології, вимагають своєчасного нейрохірургічного втручання (проведення шунтирующей операції). Метою оперативного втручання є створення адекватного відтоку спинномозкової рідини за допомогою спеціальних шунтів (дренуючих систем з синтетичних матеріалів). Розрізняють шунти, що відводять СМЖ з шлуночків мозку в різні локуси організму (вентрикулоперитонеальное, люмбоперітонеальние, вентрікулоатріальние). Так, одні шунти транспортують надлишкове скупчення ліквору в перитонеальну порожнину, інші - в правий шлуночок серця. Вентрикулоперитонеальное шунтування - основний метод нейрохірургічного лікування гідроцефалії в РФ і за кордоном.

Існує метод хірургічного лікування, який отримав назву «ендоскопічної третьої вентрікулостоміі» (перфорація нижньої частини III шлуночка головного мозку для усунення блокування потоку СМЖ і збільшення її відтоку); інша назва методу «ендоскопічна вентрікулоцістерностомія дна III шлуночка». Метою описуваної операції є створення шляхів відтоку спинномозкової рідини з III шлуночка в цистерни головного мозку, через шляхи яких відбувається резорбція ліквору.

Іншими різновидами ендоскопічного лікування гідроцефалії в різних клінічних ситуаціях є акведуктопластіка, вентрікулокістоцістерностомія, септостомія, ендоскопічне видалення внутрішньошлуночкової пухлини, а також ендоскопічна установка шунтирующей системи.

З нейрохірургічних маніпуляцій у дітей грудного віку може застосовуватися вентрикулярная пункція (виведення СМЖ з шлуночків головного мозку через велике тім'ячко). Ця зовнішня дренирующая маніпуляція використовується вкрай рідко, так як може супроводжуватися великою кількістю ускладнень (інфікування і т. Д.).

Є окремі повідомлення про застосування Інтрадуральні спінальної ендоскопії при лікуванні гідроцефалії і асоційованих з нею станів у дітей.

При гострому виникненні внутрішньочерепної гіпертензії використовують препарати, що володіють сечогінною дією. До них відносяться: фуросемід (внутрішньом'язово) - іноді в поєднанні з розчином сульфату магнію, гліцерин (per os), манітол (внутрішньовенно крапельно).

При необхідності тривалого лікування гідроцефалії в першу чергу призначається ацетазоламід (діакарб) - діуретик з групи інгібіторів карбоангідрази (фермент, що каталізує оборотну реакцію гідратації діоксиду вуглецю та подальшу дисоціацію вугільної кислоти). Дія ацетазоламіду пов'язано з супресією карбоангідрази в сплетеннях шлуночків головного мозку і зі зниженням продукції спинномозкової рідини (гіполікворное дію). Побічні ефекти ацетазоламіду (ацидоз і задишка) систематично коригують призначенням бікарбонату натрію (0,5 г 3 рази на день).

Пацієнтам з гідроцефалією у віці до 3 років та патенти призначення препаратів вітаміну D и кальцію. Крім кальцію, з мінеральних речовин на тлі терапії ацетазоламідом абсолютно необхідна дотація препаратів калію і магнію (Аспаркам, Панангин).

Симптоматичне лікування при гідроцефалії визначається індивідуальними показаннями і зазвичай включає: масаж, лікувальну фізкультуру, різні види фізіотерапії, метод біологічного зворотного зв'язку, а також стимулюючу терапію (ноотропні, метаболічні, судинні препарати та ін.) І т. Д. Протисудомні засоби дітям з гідроцефалією призначають при наявності відповідних показань (симптоматична епілепсія та ін.).

Нейродіетологіческіе заходи повинні бути спрямовані на підтримку стану харчування, адекватне споживання рідини, дотацію вітамінів і мінеральних речовин, при необхідності - живильна підтримка (клінічне харчування: ентеральне і / або парентеральне) [2-4].

профілактика

Оскільки в значній кількості випадків гідроцефалія може бути встановлена ​​ще в періоді внутрішньоутробного розвитку, рекомендується сонографічне дослідження плодів (починаючи з 17-го тижня гестації). У ряді випадків показано МРТ-дослідження, хоча P. Peruzzi і співавт. (2010) вказують, що воно не має виражених діагностичних переваг в порівнянні з ультразвуковими методами [9].

З метою профілактики гідроцефалії у дітей необхідно своєчасне виявлення і лікування внутрішньоутробних інфекцій у їхніх матерів. Необхідно здійснення у повному обсязі профілактики дитячого травматизму та нейроінфекцій. Для запобігання міеломенінгоцеле показаний превентивний прийом препаратів фолієвої кислоти [1-4, 7].

прогноз

Гідроцефалія - ​​церебральна патологія, сполучена зі значним неврологічним дефіцитом, потенційної інвалідизацією і зниженням якості життя. Існує ризик формування необоротних змін в нервовій системі і зниження інтелекту (аж до розумової відсталості).

При вродженої та набутої гідроцефалії прогноз визначається раннім початком і адекватністю лікування (фармакологічного або нейрохірургічного).

Серйозним ускладненням гідроцефалії може з'явитися епілепсія, індукована як самої гідроцефалією (структурно-морфологічними змінами структур мозку), так і установкою дренирующего шунта [1-4, 7].

За даними M. Mataro і співавт. (2001), середні значення IQ у пацієнтів з гідроцефалією знижені по ряду вербальних і невербальних функцій. Серед отримували адекватну терапію пацієнтів в 40-65% випадків відзначаються нормальні показники інтелектуальних функцій [10].

література

1. Kliegman RM, Stanton BF, St Geme III JW et al., Eds. Nelson textbook of pediatrics. 20 th ed. Philadelphia. Elsevier. 2016. 3474.
2. Шамансуров Ш. Ш., Студеникин В. М. Гідроцефалія вроджена і набута. Гл. 11. У кн .: Неврологія раннього дитинства. Ташкент: O'Qituvchi, 2010. 156-164.
3. Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. Гідроцефалія вроджена. Гл. 9. У кн .: неонатальна неврологія. М .: Медфорум, 2014. 120-135.
4. Cтуденікін В. М., Шелковський В. І., Кузенкова Л. М. Гідроцефалія і гідроцефальний синдром у дітей // Доктор.ру. 2006; 5: 2-5.
5. Oi S. A proposal on «Multi-categorical Hydrocephalus Classification»: McHc. Critical review in 72,576 patterns of hydrocephalus // J. Hydrocephalus. 2010 року; 2 (2): 1-21.
6. Oi S. Hydrocephalus research update: controversies in definition and classification of hydrocephalus // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). 2010 року; 50: 859-869.
7. Kandasamy J., Jenkinson MD, Mallucci CL Contemporary management and recent advances in paediatric hydrocephalus // BMJ. 2011 року; 343: d4191.
8. Schrander-Stumple C., Fryns JP Congenital hydrocephalus. Nosology and guidelines for clinical approach and genetic counseling // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355-362.
9. Peruzzi P., Corbitt RJ, Raffel C. Magnetic resonance imaging versus ultrasonography for the in utero evaluation of central nervous system anomalies // J. Neurosurg. Pediatr. 2010 року; 6 (4): 340-345.
10. Mataro M., Junque C., Poca MA et al. Neuropsychological findings in congenital and acquired childhood hydrocephalus // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169-178.

В. М. Студеникин, доктор медичних наук, професор, академік РАЙ

ТОВ НПСМЦ «Дрім Клінік», Москва

Контактна інформація: [email protected]

Гідроцефалія у дітей: тільки факти / В. М. Студеникин

Для цитування: Лікуючий лікар № 4/2018; Номери сторінок у випуску: 66-69

Теги: цефалгія, головний мозок, ліквор, внутрішньочерепна гіпертензія

Купити номер з цією статтей в pdf