- Причини гіперплазії наднирників
- симптоми
- Узелковая гіперплазія наднирників
- Дифузна гіперплазія надниркових залоз
- Нодулярна гіперплазія надниркових залоз
- Гіперплазія кори надниркових залоз
- Вроджена гіперплазія надниркових залоз
- діагностика
- лікування
- профілактика
Гіперплазія надниркових залоз - дуже небезпечна патологія. Це обумовлено особливостями функції парних залоз. Вони продукують особливі гормони - глюкокортикоїди, андрогени, альдостерон, адреналін, норадреналін, - які, в свою чергу, регулюють життєдіяльність організму людини.
Гіперплазія - це надмірне і швидке збільшення тканин клітин. Якщо подібне відбувається з органом, він зберігає свою форму, але набуває значно більший обсяг. Наднирники складаються з кори і мозкової речовини. Патологічний процес при гіперплазії найчастіше відбувається в корі надниркових залоз. У мозковій речовині найчастіше діагностують різного роду пухлини.
У більшості випадків хвороба вроджена, носить спадковий характер або може виникнути як наслідок різного роду несприятливих факторів, як внутрішніх, так і зовнішніх. Також гіперплазія надниркових залоз може бути супутньою патологією деяких захворювань. Її виявляють у 40% хворих з синдромом Кушинга, який діагностується в старечому або навіть в літньому віці. Якщо є в наявності вузлова форма гіперплазії, то виявляють одне або кілька новоутворень, величина яких може досягати декількох сантиметрів.
Причини гіперплазії наднирників
Причини виникнення захворювання обумовлені типом патології. Якщо під час вагітності у майбутньої матері спостерігалися важкі форми функціональних розладів організму, то у дитини можуть виявити вроджені патології.
Гіперплазія надниркових залоз може бути декількох видів:
- Гіпертонічна.
- Вирильная.
- Сольтеряющая.
Вірільний тип обумовлений активністю секрету андрогену, що призводить до помітного збільшення розмірів зовнішніх статевих органів. Крім того, набагато раніше і в більшій кількості з'являються оволосіння, акне, дуже активно розвивається мускулатура. Гіпертонічний підтип діагностується, якщо занадто активно виробляються андрогени і мінералокортикоїди. Цей процес негативно впливає на судини очного дна і нирок і призводить до розвитку гіпертензійного синдрому.
Сольтеряющая тип гіперплазії викликається збільшеною виробленням андрогенів при нестачі інших гормонів, які продукує кора надниркових залоз. Такий тип змін призводить до гіпоглікемії і гіперкаліємії. Вони, в свою чергу, небезпечні тим, що викликають зневоднення організму, втрату ваги і блювоту.
Гіперплазію наднирників можуть спровокувати і наступні фактори:
- стрес,
- нервові і психологічні перевантаження,
- нестабільне емоційний стан.
Вони можуть призвести до надлишку кортизолу - найважливішого гормону серед глюкокортикоїдів.
симптоми
При хвороби відзначаються збої в процесах обміну речовин в організмі і виявляються симптоми, обумовлені нестачею або, навпаки, збільшенням того чи іншого глюкокортикоїду.
При некласичних типах гіперплазії виявляють такі симптоми:
- Рано виростають волосся на лобку і в пахвовій зоні.
- Занадто високий для свого віку зріст.
- Надзвичайно велика кількість андрогенів.
- гірсутизм - термінальне оволосіння тіла.
- Занадто рано закриваються паросткові зони.
- Відсутні місячні.
- Безпліддя.
- Акне.
- Залисини на скронях.
Прояви гіперплазії наднирників дуже різні і залежать від того, якою патологією викликані. Найчастіше лікарі виявляють такі:
- Перепади артеріального тиску.
- Атрофія і оніміння м'язів.
- Діагностика діабету.
- Збільшення ваги, «луноподобное» особа.
- Поява розтяжок на животі та стегнах.
- виявлення остеопорозу.
- Психічні зміни (погіршується пам'ять, психоз та ін.).
- Хвороби шлунково-кишкового тракту.
- Зниження імунітету.
Якщо людина часто відчуває спрагу і позиви до сечовипускання вночі, це повинно бути причиною швидкого звернення до лікарів.
Узелковая гіперплазія наднирників
при синдромі Кушинга 40 пацієнтів зі ста отримують діагноз «двостороння гіперплазія надниркових залоз». Вузлики стають 2-4 см в розмірі. Іноді це поодинокі освіти, іноді - множинні. У багатьох випадків будова характеризується як дольчатое. Хвороба виявляють в основному у людей у віці. Узелковая гіперплазія наднирників стає причиною зростання автономної аденоми.
Цей вид гіперплазії є спадковим, передається по аутосомно-домінантним типом. Немає характерною симптоматики. Імовірно, патогенез має аутоіммунну основу. Чим старше пацієнт, тим більше виражена клінічна картина. Можливі симптоми:
- симптоматика слизового нейрофіброматозу
- синдром Карнєєв (на шкірі плямисті пігменти)
- дисфункції проведення і збудження нейронів м'язових структур, що виражається слабкістю в тілі і судомами
- запаморочення
- головні болі
- мельтешение «мушок» перед очима
- дисфункція нирок
Дифузна гіперплазія надниркових залоз
Гіперплазія дифузного виду характеризується збереженням форми наднирників і освітою 1 або більшої кількості вузликів. УЗД майже не застосовується для діагностики, оскільки не дає достовірних точних результатів. А методи КТ і МРТ актуальні на сьогоднішній день для виявлення патології. Виявляють гіпоехогенние структури трикутної форми і оточенням з жирової клітковини.
Гіперплазія надниркових залоз може бути змішаної форми: дифузно-вузликової. У людини проявляються такі симптоми:
- панічні атаки
- слабкість в тілі, навіть після хорошого відпочинку
- артеріальна гіпертонія , Періодично виявляється
- зайва вага
- зайва кількість волосся на тілі та ін.
Нодулярна гіперплазія надниркових залоз
Нодулярна гіперплазія надниркових залоз також відома як вузлова. Більшість хворих знаходяться в дитячому або підлітковому віці. Хвороба має зв'язок з синдромом Іценко-Кушинга та гиперкортицизмом. Причини: розлад діяльності надниркових залоз або прийом зайвої кількості ГКС.
симптоматика:
- м'язова атрофія (на нижніх кінцівках переважно)
- нерівномірне ожиріння (особа, грудна клітка, абдомінальний жир, шия)
- остеопороз грудей і попереку
- компресійні переломи з сильним болем
- тонка і дуже суха шкіра
- судинний малюнок на шкірних покривах
- формування стрий фіолетового або багряного відтінку
- зони з гіперпігментацією
- депресія і загальмованість, але може бути і протилежний стан: дуже сильною радості і емоційності
- порушення биття серця
- відсутність менструального циклу
- велика кількість волосся на тілі у жінки
- цукровий діабет
Якщо дуже рано виявити хворобу і правильно лікувати, прогноз буде сприятливим.
Гіперплазія кори надниркових залоз
Разом з гіперплазією кори даного органи може бути також розлад вироблення гормонів, які впливають на статеву сферу людини. Вроджена патологія виникає через ненормальних змін в генах, що веде до порушення вироблення такого гормону як кортизол. Знижується його рівень в організмі, а в крові збільшується АКГТ, фіксують двосторонню гіперплазію.
симптоматика:
- пігментація зони зовнішніх статевих органів вище норми
- превалюють чоловічі риси
- з'являються вугри
- в ранньому віці починають рости волосся під пахвами і на лобку хворого
- критичні дні вперше починаються в пізньому віці
Захворювання нагадує пухлина надниркових залоз. Тому важливо перевірити рівень гормонів в організмі, для чого досліджують кров і сечу пацієнта.
Вроджена гіперплазія надниркових залоз
Перебіг вродженої гіперплазії може бути класичним або некласичних. До першого типу відносять ліпоїдному форму, дифузну, з вираженою втратою солі і з недоліком 21-гідроксилази. Випадки ліпоїдному гіперплазії наднирників фіксують дуже рідко, в організмі не вистачає стероїдних гормонів і 20.22 десмолази, що часто закінчується летально. Якщо ж хворий малюк не помер, у нього значно гальмується статевий розвиток, а також фіксують важку недостатність органу. При вродженої патології з сольовий втратою, коли в організмі є дефіцит 3β-гідроксістероіддегідрогенази, у немовлят жіночої статі можуть з'явитися чоловічі зовнішні статеві органи. А хлопчики при такій патології дуже схожі на дітей протилежної статі.
Дифузна вроджена гіперплазія наднирників розвивається з дефіцитом 17α-гідроксилази, такі випадки дуже рідкісні. У дітей розвивається гіпотонія, а також нестача калію в організмі. У хворих жіночої статі затримується статевий розвиток , А для хворих чоловічої статі характерні прояви так званого псевдогермафродитизму .
Вроджена гіперплазія надниркових залоз в більшості випадків виявляється після народження або ж протягом 12-24 місяців після народження. В основному патологія характерна для дівчаток. Страждає не тільки статева сфера, а й інші системи в організмі. Запобігти сумні наслідки може тільки рання діагностика і професійна терапія.
діагностика
Лікар повинен зробити клінічний огляд, призначити лабораторні дослідження, в тому числі на гормони, а також біохімію. Визначають функціональні показники надниркових залоз за спеціальними методиками, можливо функціональне тестування. Серед лабораторних методів виділяють РІА та ІФА. Під час проведення радиоиммунологического аналізу визначають вільний кортизол в сечі хворого і його крові. При проведенні ІФА досліджують сироватку крові на кількість присутніх гормонів.
Для діагностики гіперплазії наднирників застосовують рентгенографію, включаючи аортографію, ангіографію та томографію. На сьогодні форму і розмір надниркової залози можна визначити за допомогою радіонуклідного сканування, а також МРТ. У частині випадків лікарі говорять про необхідність аспіраційної пункції, яка проводиться під контролем УЗД.
лікування
Лікування проводиться в більшості випадків гормональними засобами. До сих пір не визначена провідна тактика лікування, яка дає результат в більшості випадків. Застосовують глюкокортикоїди:
Також актуальні комбінації даних препаратів. При нестачі солі в організмі (вище описаний такий тип гіперплазії надниркових залоз) терапія проводиться мінералокортикоїдами, а добове споживання солі збільшують до 1-3 грам. Щоб у хворих підліткового віку нормально формувалися вторинні статеві ознаки, хлопчикам призначають терапія андрогенами, а дівчаткам лікування естрогенами.
У важких випадках патології вдаються до хірургічних методів. Вони необхідні, якщо виявлені зовнішні статеві органи, які не можна диференціювати як чоловічі або жіночі. Статеві ознаки слід привести в норму, поки малюку немає і одного року. Якщо ж його стан важкий, корекцію проводять в більш пізньому віці.
профілактика
Якщо у вас в родині були випадки вродженої гіперплазії, потрібно звернутися до кваліфікованого генетику. Для профілактики важливо пренатальне діагностування (діагностика, коли дитина знаходиться ще в утробі матері). Проводять біопсію хоріона в перші 3 місяці вагітності. У другій половині роблять аналіз амніотичної рідини, визначаючи рівень гормонів.
Важливе значення для профілактики даної патології має і скринінгове тестування новонароджених дітей. Для цього з п'яти дитини беруть кров з капіляра. Коли мати ще вагітна, потрібно виключити дію на її організм отрут в різній формі і радіації.
