- Функції гіпофіза і порушення його роботи
- Наслідки порушення роботи гіпофіза
- Лікування акромегалії і гігантизму
- причини карликовості
- Діагностика і лікування карликовості
У безсмертному творі Михайла Опанасовича Булгакова «Собаче серце» професор Преображенський пересадив звичайної дворнязі гіпофіз вбитого в п'яній бійці пролетаря - алкоголіка. Що з цього вийшло добре відомо з самої повісті. У всякому разі, сам професор сам сказав про свій експеримент наступне: «Але ж яка душевна псина була».
Функції гіпофіза і порушення його роботи
Насправді гіпофіз є нижнім мозковим придатком, який ще має назву пітуітарная заліза. Він жодним чином не пов'язаний з ні з характером людини, ні з формуванням його, як особистості. Але однією з функцій гіпофіза, як і описано в повісті, є формування людської подоби. Будучи центральним органом складної і різноманітної ендокринної системи, гіпофіз виконує ефекторну роль в нейроендокринної системі. Регулятором процесу в даному випадку виступає одна з найдавніших структур мозку під назвою гіпоталамус. Таким чином, знаходиться в основі головного мозку освіту масою до п'ятисот міліграмів контролює такі складні процеси в людському організмі, від яких залежить не тільки фізіологічне функціонування різних його структур, але і в повному сенсі слова, питання життя і смерті.
Передня частка гіпофіза, або аденогіпофіз, виділяє в кровоносне русло такі речовини, як тиреотропний гормон, адренокортикотропний гормон, фолікулостимулюючий і лютеїнізуючого гормону, лютеотропного гормон і, нарешті, соматотропний гормон, який безпосередньо стимулює процеси відтворення білка в клітинних структурах, бере участь у метаболізмі глюкози і жирів і контролює процеси росту людського організму. Порушення процесів вироблення саме цього гормону тягне за собою такі патологічні процеси, які істотно впливають на зовнішній вигляд людини. До них відносяться акромегалія, гіпофізарний нанізм і гігантизм.
Наслідки порушення роботи гіпофіза
На відміну від гігантизму і карликовості, акромегалія, як правило, розвивається вже після припинення людського зросту і формування тіла в цілому. Надмірне виділення соматотропного гормону в цьому випадку веде до поступового і непропорційного збільшення кісткового каркаса дистальнихвідділів верхніх і нижніх кінцівок, а також кісток черепа, що найбільше проявляється в структурах лицьового скелета.
Тривалість наростання клінічної симптоматики і поступовість розвитку зовнішніх проявів ускладнюють діагностику цього патологічного процесу, і, відповідно, своєчасний початок лікування. Причиною розвитку цієї хвороби є, як правило, аденома гіпофіза або ж генетичні порушення в сімейній лінії. Акромегалія - захворювання досить рідкісне, розвивається приблизно у п'ятдесяти осіб на один мільйон населення і як вже було зазначено, в основному в зрілому віці.
У дітей ця патологія зустрічається вкрай рідко. Якщо ж надлишкова секреція гормону росту починається в дитячому віці, коли епіфізарні зони росту на кістках ще відкриті, то відбувається пропорційне збільшення розмірів людського тіла. У цьому випадку розвивається захворювання під назвою гігантизм. Прийнято вважати, що зростання чоловіки більше двох метрів, а жінки - понад одного метра 90 сантиметрів вважається патологічним. В даному випадку, захворювання пов'язано виключно з доброякісними пухлинами переднього відділу гіпофіза.
Спадковість в даному випадку тягне за собою виключно сімейну високорослої, і акромегалія після закінчення процесів окостеніння зон зростання кісток не розвивається. Відомі спортсмени високого зросту, які задіяні в таких ігрових видах, як баскетбол і волейбол, не зважають хворими на гігантизм. На це захворювання частіше страждають чоловіки, при цьому їх здоров'я досить слабке, а патологічний супроводжується інфантилізмом і зниженням статевого потягу. Лікування і при акромегалії, і при гігантизмі, як правило однотипне.
Лікування акромегалії і гігантизму
Застосовувані методи - це хірургічне втручання, променева терапія і медикаментозна корекція. Природно, що перші два методи можливі виключно в стаціонарних умовах, як, власне і все діагностичні заходи, необхідні для правильного встановлення діагнозу. Пацієнту потрібні консультації ендокринолога, невропатолога, травматолога та нейрохірурга, які призначать необхідні інструментальні та лабораторні методи діагностики. А ось терапевтичне лікування можна отримувати і в домашніх умовах, але, природно, під наглядом лікаря. Препарати, які застосовуються для лікування акромегалії і гігантизму наступні: Бромокриптин-Ріхтер , Октрестатин, Сандостатин, Сандостатин Лар мікросфери , Октра, Соматулін Аутожель, Соматулін .
причини карликовості
При зворотному процесі - зниження або відсутності вироблення соматотропного гормону гіпофізом розвивається діаметрально протилежне захворювання - гіпофізарний нанізм або карликовість. В першу чергу для даної патології властиві спадкова схильність. Другою причиною недостатньої вироблення гормону є різні патологічні процеси, що зачіпають гіпофіз. Це може бути пухлини, інфекційні ураження мозкової тканини в цій зоні, аутоімунні процеси, травми і хірургічні втручання в зоні турецького сідла, де локалізується гіпофіз, а також вплив на його тканину променевої терапії при лікуванні пухлин мозку. Існує також парадоксальна форма карликовості, коли гормон виробляється в достатній кількості, а ось тканини - мішені сприймати його в повному обсязі не можуть.
При гипофизарном нанізмі гормональні розлади часто є комплексними і поєднаними. Якщо до низького рівня соматотропного гормону додається проблема роботи щитовидної залози, то мова йде про тиреоїдної формі, яка, як правило, супроводжується недоумством. При церебральної формі порушується робота всієї нейроендокринної системи і страждають фізіологічні процеси статевого розвитку. Якщо захворювання обумовлено генетично, то додатково уражаються хрящі й кістки. При гипофизарном нанізмі зростання чоловіків не перевищує ста тридцяти сантиметрів, а у жінок - один метр двадцять сантиметрів. З 2010 року абсолютний рекорд мінімального людського зросту належить громадянину Непалу зріст якого становить трохи більше шістдесяти семи сантиметрів.
Карликовості властиво непропорційний розвиток, при якому розміри голови щодо тулуба порівняно більше, ніж у здорової людини, верхні кінцівки більш коротке, обличчя зморшкувате, і нагадує своїм виразом старече обличчя. Вторинні статеві ознаки розвинені недостатньо. У чоловіків, як правило погано ростуть вуса і борода, а також волосся на тілі. При відсутності патологічних змін з боку інших ендокринних органів інтелект і рухливість у карликів збережені, що дозволяє їм жити повноцінним активним життям, працювати, заводити сім'ю.
Діагностика і лікування карликовості
Для діагностики захворювання, крім рентгенологічних і ультразвукових методів дослідження, використовуються специфічні лабораторні проби. Це проба із застосуванням інсуліну, тест з використанням гліцину або аргініну, а також проба з клонідином (клофеліном). Лікування гіпофізарний нанізм полягає в медикаментозної корекції гормонального фону, а набір препаратів залежить від причин, що викликали його порушення. Рання діагностика і своєчасне початок лікування в ряді випадків запобігають швидке і невідворотне формування тяжкої карликовості. Препарати, які компенсують відсутність соматотропного гормону, як правило синтезовані з використанням методів генної інженерії.
це: сайз , Генотропин. Також можуть бути призначені препарати на основі тестостерону ( тестостерону , Небідо, Омнадрен) або ретаболила (нандролон Д). При супутньої патології щитовидної залози може бути призначена замісна гормональна терапія із застосуванням таких медикаментів, як L-Тироксин , Еутірокс. Для корекції змісту в кровоносній руслі жіночих статевих гормонів використовується Прегніл , Гонал-Ф , Синестрол.
Таким чином певні методи лікування гормональних розладів при патології гіпофіза є, як існують і ряд лікарських препаратів. На жаль, немає методів профілактики для цього виду захворювань. Також оточуючим слід пам'ятати, що дуже велика роль у створенні належного рівня якості життя у таких пацієнтів належить соціальної адаптації. Якщо знову звернутися до літературних джерел, то Гуллівера з твору Джонатана Свіфта не можна назвати щасливим ні в країні ліліпутів, ні в Бробдингнеге, де він сам опинився в ролі карлика. А в загальному і цілому, він був самим звичайним і хорошою людиною, за допомогою художнього образу якого були розкриті і висміяні багато пороків європейської культури минулих століть, а перш за все - пиху, гординя, лицемірство і зверхнє зарозумілість.
