Лимфедема - це хронічний набряк тканин кінцівки, обумовлений зниженням пропускної здатності лімфатичного русла, внаслідок закупорки, руйнування або гіпоплазії лімфатичних судин. Справжня поширеність цього захворювання невідома. За оцінками ВООЗ, лімфедемою страждають близько 120 млн. Чоловік у всьому світі. Розрізняють первинну (або вроджену) і вторинну (або придбану) лімфедему.
Етіологія первинної лімфедеми: порушення закладки і формування лімфатичної системи (аплазія, агенезія, гіпоплазія лімфатичних вузлів і колекторів). Первинна лімфедема зустрічається в основному у жінок (85%). Набряк може проявитися вже при народженні (lymphedema congenita), розвинутися в підлітковому віці (lymphedema praecox) або в молодому віці до 35 років (в анамнезі у деяких пацієнток можна виявити якесь провокує подія, яке сприяло прояву лімфедеми: вагітність, виражена навантаження на кінцівку в протягом обмеженого проміжку часу, незначна травма, іноді невелике ушкодження шкірних покривів у вигляді укусу комахи або подряпини). Як правило, має місце двостороннє ураження кінцівок, набряк наростає повільно, роками. Рідкісна форма вродженої лімфедеми проявляється в дитячому віці і носить назву хвороби Мілроя.
Етіологія вторинної лімфедеми: злоякісні новоутворення і наслідки їх лікування (радіо- і рентгенотерапія), травми кінцівок, лімфангіти і лімфаденіти, ятрогенні пошкодження лімфатичних шляхів при проведенні операцій на кінцівках (венектомія, ліпосакцій, артеріальних реконструкцій, втручань на великих суглобах і ін.). Також частою причиною вторинної лімфедеми є бешиха. Найчастіше уражається одна кінцівка, хворі можуть виразно зазначити час і передбачувану причину захворювання. Помірна лімфедема може також розвиватися при витіканні лімфи у внутрішньотканинний структури у хворих з хронічною венозною недостатністю.
Поява набряку найближчим часом після подібних подій значно полегшує диференціальну діагностику набряковогосиндрому. Набряк при вторинної лімфедеме наростає швидко. Вторинну лімфедему виявляють зазвичай у людей у віці старше 40 років і з однаковою частотою розвивається у чоловіків і жінок.
Патогенез лімфедеми полягає в недостатності транспортної функцій лімфатичної системи. При зниженні лимфооттока більш ніж на 80% швидкість освіти інтерстиціальноїрідини починає переважати над поверненням лімфи. Білки високого молекулярного ваги, не здатні проникати через стінки венозних капілярів, починають депонуватися в інтерстиції. В результаті розвивається лімфедема, що характеризується дуже високою концентрацією білка (1,0-5,5 г / мл). Висока онкотичноготиск в інтерстиції сприяє акумуляції додаткових кількостей води. Накопичення інтерстиціальноїрідини призводить до розширення залишилися лімфатичних судин і недостатності їх клапанів. В результаті зазначених змін відбувається зворотний скидання лімфи з підшкірних тканин в сплетення дерми. Стінки лімфатичних судин фіброзірующего, також в їх просвіті утворюються фібринові тромби, які облітеруючий більшість залишилися лімфатичних каналів.
Клінічна картина. Суб'єктивні симптоми лімфедеми: болі, важкість і стомлюваність в кінцівки (неспецифічні і можуть зустрічатися при дуже багатьох захворюваннях). Серед об'єктивних симптомів лімфедеми нижніх кінцівок слід зазначити характерний набряк тилу стопи, за формою нагадує подушку. Патогномонічною для лімфатичного набряку є ознака Стеммер: шкіру на тилу II пальця стопи неможливо зібрати в складку. При набряковому синдромі, викликаному іншими причинами, цей симптом не зустрічається. Найбільше збільшення обсягу відзначається крім стопи в нижній і середній третині гомілки. Стегно набрякає рідше і в меншій мірі. Шкірні покриви при лімфедеме блідого відтінку. Кардинальний ознака - набряк м'яких тканин, підрозділяється на три стадії.
- У I стадії після натискання в зоні набряку залишаються ямки, і пошкоджена область повертається до норми до ранку.
- У II стадії ямок після натискання пальцем не залишається, і хронічне запалення м'яких тканин викликає ранній фіброз.
- У III стадії шкіра над областю ураження стає бурою, а набряк - незворотним, в значній мірі через фіброзу м'яких тканин.
Припухлість найчастіше однобічна і може збільшуватися при теплій погоді, перед менструальним кровотечею і після довгого перебування кінцівки в вимушеному положенні. Процес може торкнутися будь-яку частину кінцівки (ізольована проксимальная або дистальна лімфедема) або всю кінцівку. Можливі обмеження діапазону рухів, якщо набряк локалізується навколо суглоба. Порушення функцій і емоційний стрес можуть бути значними, особливо якщо лімфедема виникла в результаті медикаментозного або хірургічного лікування.
Часто виникають зміни шкіри включають гіперкератоз, гіперпігментація, бородавки, папіломи і мікози.
Лимфангиит найчастіше розвивається, коли бактерії проникають через тріщини шкіри між пальцями ніг в результаті мікозів або через порізи на руках.
Однією з найважливіших рис лімфедеми є неухильно прогресуючий характер захворювання. Одного разу з'явившись, набряк стає постійним супутником пацієнта, і рік від року обсяг кінцівки тільки наростає, потім розвивається фіброз тканин. Закономірним фіналом цього стає слоновість.
Діагностика. Діагностика лімфедеми грунтується на скаргах пацієнта, анамнезае захворювання і життя, особливості клінічної картини. Для підтвердження діагнозу проводяться спеціальні інструментальні методи дослідження: 1 - лімфосцінтіграфія (проводиться сканування лімфатичних судин, і виявляється характер порушення відтоку лімфи); 2 - магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія (дозволяють візуалізувати тканини і органи пошарово при підозрі на онкологічну етіологію лімфедеми); 3 - дуплексне ультразвукове сканування (визначення швидкості струму лімфи в судинах, наявність перешкоди і т.д., виняток первинного тромбозу глибоких вен кінцівки); 4 - лимфангиография (в даний час застосовується рідше, також її застосування не бажано, оскільки вона провокує рубцювання і облітерацію залишилися лімфатичних судин внаслідок запалення ендотелію).
Лікування. На результати лікування лемфедеми нижніх кінцівок істотно впливає часовий фактор, в зв'язку з чим раннє комплексне вплив на лімфатичні судини може мати найбільшу результативність. Вибір методу лікування лімфедеми багато в чому залежить від того, наскільки виражений набряк і як довго він існує, тобто на якому етапі захворювання звернувся пацієнт. Методом вибору в лікуванні лімфедеми будь-якій стадії Міжнародним товариством лімфології названа комплексна фізична терапія - поетапне застосування ряду консервативних засобів протягом усього життя пацієнта (основу лікування складають мануальний лімфодренаж, компресійна терапія, лікувальна фізична культура). Велике значення має застосування пероральних фармакологічних засобів, що мають лімфотонізірующім і протинабрякову дію. Дуже обнадійливі результати досягаються при включенні в комплексне лікування Детралекса. Для «запуску» фазних скорочень лімфангіона і збільшення їх частоти використовується солкосерил. Також основою немедикаментозного лікування є фізіотерапевтичні методи лікування (ампліпульсофорез ферментів, електростимуляція скорочувального апарату лімфатичних судин, реинфузия крові, опроміненої ультрафіолетом), спрямовані на поліпшення функціонування лімфангіонов. Зберігає свою значимість санаторно-курортне лікування. Крім цього, пацієнту рекомендують внести значні корективи в звичний спосіб життя і трудової діяльності.
Показанням для застосування хірургічних способів корекції лімфедеми вважаються випадки слоновості. Цим хворим показані резекційну операції (на щастя, випадки елефантіаза дуже рідкісні).
Патогенетичним обґрунтуванням оперативного лікування є підвищення ендолімфатичного тиску, внаслідок чого відбувається перерозтягнення гладком'язових структур лімфангіона, зниження сили скорочення, а в подальшому - повне руйнування структури і функції скоротливого апарату. З метою скидання лімфи в венозну систему осуществляетсяналоженіе лімфовенозна (ЛВА) і лімфонодовенозних анастомозів (ЛНВА). Операції виконуються із застосуванням мікрохірургічної техніки. При необоротної стадії лімфедеми у хворих з повною втратою скорочувальної функції і деструкції структурних елементів лімфангіона формування лімфовенозна соустий безперспективно. Єдиним способом хірургічного лікування таких пацієнтів є шкірно-пластична операція - дуже травматично і, на жаль, не завжди радикальне втручання. Це ще раз підкреслює необхідність раннього лікування захворювання, що є сприятливою передумовою не тільки ефективності лікування лімфедеми, а й економії коштів, що витрачаються пацієнтом на здійснення лікувально-профілактичних заходів.
Профілактика. Профілактичні заходи включають виняток впливу високої температури, енергійні фізичні вправи і здавлюють деталі одягу (включаючи пневматичні манжети), що надягають на пошкоджену кінцівку. Особливої уваги потребує турбота про стан шкіри і нігтів. Вакцинацій, венотоміі і катетеризації вен пошкодженої кінцівки потрібно уникати.
прогноз
Повне лікування не характерно, якщо розвивається лімфедема. Оптимальне лікування і (можливо) профілактичні заходи можуть дещо нівелювати симптоми і уповільнити або зупинити прогресування захворювання. Іноді тривала лімфедема призводить до лімфангіосаркоми (синдром Стюарта-Трівса), зазвичай у жінок після мастектомії і у хворих філяріози.
Підготувала лікар-хірург поліклініки №2
КЗ «Херсонська міська клінічна лікарня ім. Є.Є. Карабелешу »
Федорова А.С.
