- причини захворювання
- Клініка і симптоми
- Форми порушення - їх симптоматика
- Діагностичні критерії та методи
- лікування захворювання
- прогнози неоднозначні
Синдром, названий хворобою Фара, вперше було описано в 30-х роках минулого століття. Під цією назвою була об'єднана група патологічних змін ділянок головного мозку, викликаних відкладеннями солей кальцію на стінках артерій і капілярів.
Будучи нейродегенеративних захворюванням ЦНС, синдром Фара призводить до повільного згасання основних функцій головного мозку.
Кальцинати можуть зустрічатися в головному мозку всюди, але частіше за все вони відзначаються серед комплексу підкіркових нейронних вузлів (базальні ядра). До базальних гангліїв відносяться структури головного мозку, що відповідають за правильну роботу системи несвідомих рухів.
Можлива поява кальцификатов в області мозочка і в деяких інших відділах головного мозку.
Проявляється захворювання різними порушеннями нервової системи, повільний або агресивною реакцією на зовнішні подразники, 
порушеннями в координації рухів. Виділяють ювенильную (діти, підлітки) і сенільний форму захворювання, характерну для осіб, яким за сорок років.
Найчастіше захворювання протікає без явної симптоматики і може виявитися при первинному обстеженні. Етологичеськие фактори остаточно не встановлені, але вважається, що патогенетичний механізм запускається порушенням кальцій - фосфорного метаболізму.
Складність визначення синдрому Фара полягає також в тому, що морфологічна картина не відповідає симптомам захворювання. Тобто, сильно виражене обизвесткованіе часто супроводжується слабко вираженими симптомами.
причини захворювання
З огляду на рідкість хвороби, причини, через які синдром розвивається, точно не з'ясовані дотепер. Встановлено, що основна 
вплив на розвиток синдрому Фари мають патологічні зміни щитовидної або інших ендокринних залоз, які розташовані на задній поверхні щитовидної залози.
При збої в їхній роботі запускаються зміни в процесах обміну кальцію і фосфору. Ще однією причиною нейродегенеративної хвороби може бути порушення кислотно-лужного балансу організму, при якому зменшується вміст кислот і, навпаки, дуже збільшується кількість лужних сполук.
Дуже суперечлива, але має право на існування, гіпотеза про генетичну природу хвороби. Кальцифікацію базальних гангліїв може викликати родова травма. Зрідка захворювання діагностуються у дітей з синдромом Дауна, у людей, які перенесли опромінення голови, а також як наслідок отруєння отрутами, свинцем.
Хвороба може проявитися в будь-якому віці у всіх людей, але частіше страждають чоловіки. У групі ризику знаходяться люди з ознаками церебрального кальциноза, хворі гіпопаратиреозом, а також літні особи, у яких зафіксовано невеликий кальцифікація судин.
Про базальні ядра професійно:
Клініка і симптоми
Визначення наявності захворювання Фара утруднено неясною клінічною картиною. Протікає хвороба часто безсимптомно. Навіть якщо у людини встановлено розвиток синдрому, то найчастіше він його не відчуває. Патологічний накопичення кальцію в області мозку проявляється наступними симптомами:
При прояві синдром Фара з ознаками паркінсонізму , Його симптомами можуть бути:
Такі симптоми характерні для пізньої стадії захворювання. Крім неврологічних і психічних симптомів хвороби, можливі, хоча і набагато рідше, ознаки аномалії черепа, глаукоми, пігментного ретиніт, патології ендокринної системи (гіпопаратиреоз).
Форми порушення - їх симптоматика
Загальним для будь-якої нейродегенеративної хвороби є повільно прогресуюча загибель нервових клітин, але проявлятися вона може в 
різних формах і різновидах.
Найбільш поширеним є прояв паракінсонізма , Підвищеної м'язової ригідності. Порушення функції паращитовидної залози, первинне або після операції, змінює вироблення паратгормона, що в свою чергу підвищує рівень фосфору в крові і знижує рівень кальцію.
Проявлятися такі порушення можуть у вигляді тремору , дистонії , Дискінезії, мимовільних судом особи, кінцівок або тулуба.
Наступними за поширеністю можна назвати порушення основних функцій мозку, які проявляються ослабленням пам'яті, надмірно сильною реакцією на різні події в житті людини.
Зв'язок хвороби з порушенням нормального обміну кальцію, призводить до неврологічних проявів, що супроводжується м'язовими спазмами. Проявляється захворювання також в психіатричних розладах, зміні подходк, сильних больових відчуттях.
Нерідко синдром Фара діагностується на тлі таких захворювань як токсоплазмоз, ураження паразитом свинячого ціп'яка, ехінококозу. Рідше діагностують захворювання, виражене туберозний склерозом Бурневілля .
Діагностичні критерії та методи
Підтвердження діагнозу проводиться на підставі нейровізуалізаційних методів, але тільки після того як встановлено відсутність вад розвитку і порушень обміну кальцію.
При постановці діагнозу медики в першу чергу спираються на узагальнені дані, взяті зі спостережень за пацієнтом і його скарг.
Основним інструментом у діагностиці нейродегенеративної хвороби можна назвати комп'ютерну і магніторезонансну томографію . На більшості знімків видно конкретні ділянки ураження, що при рентгенограмах черепа було виявити важко. Підтвердженням діагнозу є визначення якісного змісту в плазмі крові паратгормону і Тиреокальцитонін.
На фото МРТ з дегенерацією мозку при хворобі Фара
лікування захворювання
Слід зазначити, що видалити кальцифікати в головному мозку, неможливо. Тому лікування хвороби Фара носить симптоматичний характер.
Застосовувані терапевтичні методи не впливають на ступінь кальцифікації і використовуються для полегшення симптомів. Якщо в кістковій тканині є спеціальні клітини, які розсмоктують кальцифікати, то в мозку їх немає.
Принципи терапії включають:
- заходи, що сприяють поліпшенню обмінних процесів кальцію і фосфору;
- при прояві симптомів паркінсонізму проведення лікування відповідними препаратами;
- використання стимуляторів мозкової діяльності.
Серед найбільш часто вживаних ліків слід виділити аналоги поліпептидного гормону. Принцип їх дії полягає в посиленні всмоктування кальцію в організмі з активним засвоєнням організмом. Крім того вони мають знеболюючий ефект.
Для стимуляції розвитку клітин, які нарощують нову кісткову тканину, застосовують теріпаратіда. При супроводі захворювання ознаками, характерними для хвороби Паркінсона , Рекомендуються препарати леводопа , На кому , Медонор, мемантин . Початкова доза підбирається відповідно до реакції пацієнта і показаннями.
Конкретний препарат, який необхідний при лікуванні захворювання в кожному окремому випадку, призначається лікарем. Сам процес терапії проводиться під ретельним лікарським наглядом і супроводжується ЕКГ-моніторингом.
У разі необхідності проводиться коригування дози антигіпертензивного препарату. Таблетки Акатінол з активним діючою речовиною мемантін, блокують кальцієві канали, відбувається нормалізація мембранного простору.
При цьому поведінкові реакції стають нормальними, збільшується мозкова і підвищується фізична активність. Препарат Леводопа усуває тремор, дисфагію, гипокинезию, ригідність. При тяжкому перебігу хвороби, яке сопровождатся погіршенням інтелектуальних функцій, застосовують ноотропні препарати .
прогнози неоднозначні
З огляду на, що захворювання досить рідко зустрічається і на сьогоднішній день недостатньо вивчено, прогнози при хвороби Фара дуже 
неоднозначні.
Збільшення відкладень кальцію відбувається дуже повільно, протягом десятків років. До того ж на ранніх стадіях хвороба практично не діагностується, а величина ділянок ураження може входити в протиріччя з зовнішніми ознаками.
Проблему становить відсутність достатнього обсягу інформації і неможливість визначення специфіки лікування. У міру накопичення інформативного матеріалу і розробки методів ранньої діагностики, вдасться уникнути необоротних наслідків захворювання.
