Клінічні прояви пухлин надниркових залоз розрізняються залежно о т морфологічної будови пухлини, потенціалу злоякісності, наявності або відсутності гормональної активності.
Кіста надниркової залози визначається частіше у вигляді одиночного, одностороннього освіти, майже завжди гормонально-неактивна, безболісна і виявляється, як правило, випадково, при УЗД або КТ органів черевної порожнини. Формується кіста наднирників в ембріональному періоді і протягом багатьох років людина не знає про її існування через відсутність будь-яких специфічних ознак.
Аденоми наднирника - доброякісні утворення кори надниркової залози з твердої капсулою і однорідним вмістом. Аденоми наднирника частіше гормонально неактивні, складають 98% всіх виявлених утворень і не проявляють себе ніякими симптомами. Гормонально-активні аденоми наднирника зустрічаються в 2% випадків і проявляються різноманітними симптомами, які залежать від виробляється гормону.
При кортикостерома, кортизол-виробляє аденомі кори напис чечніка, формується «синдром Іценко-Кушинга», частіше зустрічається у жінок 20-40 років. Основним симптомом є специфічне ожиріння кушингоїдного типу - жир відкладається на грудях, животі, шиї, формується типове округле обличчя. У більшості пацієнтів відзначається атрофія м'язів сідниць, ніг, передньої черевної стінки ( «жаб'ячий живіт»). Характерним симптомом є атрофія і стоншення шкіри, поява стрий - багряно-червоних або фіолетових смуг розтягувань на шкірі живота, внутрішньої поверхні стегон і плечей, на молочних залозах. Характерно виникнення дрібних крововиливів в підшкірній клітковині. Найчастішим ускладненням є остеопороз - ослаблення кісткової тканини, пов'язане з втратою мінеральних солей. Розвиток остеопорозу призводить до появи важких переломів, з яких найбільш небезпечними є перелом шийки стегна і переломи хребта. Спостерігаються порушення нервової системи - депресія, загальмованість, психотичних реакцій. У 10-20% пацієнтів з кортикостерома зустрічається стероїдний цукровий діабет. У жінок при розвитку синдрому Іценко-Кушинга зустрічається гірсутизм - надлишковий ріст волосся на тілі і аменорея - порушення менструального циклу.
При феохромоцитомі - пухлині, що виробляє адреналін або норадреналін, спостерігається артеріальна гіпертонія з кризовим перебігом. Найбільш характерна класична тріада симптомів катехоламінових кризів: раптовий сильний головний біль, підвищене потовиділення і серцебиття.
Коваленко А.Є. Феохромоцитома: сучасні підходи до діагностики та лікування // Здоров'я України. -2007. - № 22/1, с.75-77.
При альдостероме - аденомі, що виробляє альдостерон, розвивається первинний гіперальдостеронізм, «синдром Конна», підвищення артеріального тиску в результаті затримки в організмі натрію і збільшення об'єму циркулюючої крові. Розвиваються м'язова слабкість, міоплегия, судоми, парестезії, пов'язані з підвищеним виведенням калію з сечею і зниженням рівня калію в крові.
При андростероме - аденомі, що виробляє андростерон - чоловічий статевий гормон, спостерігається розвиток чоловічих статевих ознак у жінок - вираженою мускулатури, грубого голосу, поява росту волосся на тілі, обличчі, зменшення розміру молочних залоз, порушення менструального циклу. Прояви андростеромах у чоловіків непомітні, що веде до пізньої діагностики цієї пухлини.
Інсіденталома надниркової залози (від incidental - випадковий) - випадково виявлена пухлина надниркової залози на УЗД, КТ або МРТ черевної порожнини, що не проявляє себе клінічно. Інсіденталоми можуть бути за своєю будовою аденомами надниркової залози, феохромоцитома, кістами, липомами, міелоліпомамі, гемангіомами, тератомами, нейрофібромами, раком надниркової залози, саркома, метастазами інших пухлин в наднирник. Тому при виявленні пухлини надниркової залози необхідно ретельне обстеження для уточнення діагнозу в спеціалізованій установі по ендокринної хірургії.
Адренокортікальному рак - злоякісна пухлина надниркової залози, що характеризується швидким, агресивним ростом з високою схильністю до метастазування в регіонарнарние лімфатичні вузли і віддалені органи (легені, кістки). Виявляється у 1% пацієнтів з пухлинами наднирників. При раку надниркових залоз у 60% пацієнтів спостерігається автономна неконтрольована вироблення різних гормонів, що може проявлятися синдромом Кушинга, вірилізацією, передчасним статевим дозріванням, фемінізацією, первинним гиперальдостеронизмом, катехоламінова кризами. Відзначаються також симптоми типові для всіх злоякісних пухлин - зниження апетиту, схуднення, порушення травлення, диспепсичні явища, локалізована або розлита біль, залежно від міграції метастазів, депресивні розлади, анемічний синдром. Різноманітність клінічних проявів раку надниркової залози призводить до виявлення пухлини на пізніх стадіях у 80% пацієнтів, коли пухлина має значний розмір - більше 4 см.
Інструментальні методи дослідження
УЗД надниркових залоз; КТ (комп'ютерна томографія) і МРТ (магнітно-резонансна томографія) органів черевної порожнини. Для уточнення діагнозу застосовується сцинтиграфія наднирників з метайодбензілгуанідіном (МІБГ); позитронно-емісійна томографія з 18-ФДГ.
Додаткові методи дослідження
При підозрі на рак надниркових залоз для виключення метастазів пухлини проводяться комп'ютерна томографія легенів і черевної порожнини, магнітно-резонансна томографія головного мозку. Досліджується комп'ютерний фенотип пухлини. Цитоплазма клітин аденом і міелоліпом надниркової залози характеризується високим вмістом ліпідів на відміну від зрілих пухлин. Ця властивість використовується при денситометрії пухлини. Оцінюється щільність жирових і не жирових структур в неконтрастну фазу. Нативная щільність освіти менше 10 HU характерна для доброякісних аденом, альдостером, ліпом, кіст, гематом, абсцесів. Підвищення щільності більше 10 HU можливо при адренокортікальному раку, феохромоцитомі, метастазах, нейрогенних пухлинах, лімфомах. При дослідженні щільності на різних фазах виведення контрастної речовини аденоми швидко знижують показники щільності, злоякісні пухлини мають тенденцію до затримки контрастної речовини. Розділова точка - вимивання 50% контрасту за 10 хвилин.
Лабораторні методи дослідження
При виявленні будь-якої пухлини надниркової залози діаметром 1 см і більше необхідне проведення гормонального обстеження, яке включає визначення наступних показників в крові і сечі:
Кортизол в сечі - дозволяє оцінити базову вироблення кортизолу наднирковими. Важливо пам'ятати, що визначення рівня кортизолу в крові не дозволяють чітко визначити гормональну функцію надниркових залоз у зв'язку зі значними коливаннями протягом дня.
Мала дексаметазоновая проба - дозволяє виявити у пацієнта навіть слабо виражені ознаки синдрому Іценко-Кушинга. При проведенні проби в перший день пацієнту вранці береться кров на рівень кортизолу. О 24 годині цього ж дня пацієнт приймає таблетку дексаметазону в дозі 1 мг. Вранці наступного дня пацієнтові береться аналіз крові на кортизол. У нормі рівень кортизолу вранці другого дня знижується більш ніж в 2 рази в порівнянні з першим днем. При відсутності придушення рівня кортизолу крові можна зробити висновок про наявність автономної неконтрольованої вироблення кортизолу.
Дексаметазоновий пригнічує тест. Для проведення переважної тесту пацієнт приймає 1 мг дексаметазону між 23 і 24 годинами, після чого проводиться визначення кортизолу в крові, взятої між 8 і 9 годинами ранку. Можна з упевненістю говорити про відсутність у пацієнта надлишкової вироблення кортизолу пухлиною наднирника, якщо ранковий рівень кортизолу крові становив менше 50 нмоль / л.
АКТГ крові в ранкові години. Якщо рівень АКТГ знаходиться на низьких значеннях - це дозволяє виключити діагноз АКТГ- продукує пухлини гіпофіза і більш впевнено схилитися до діагнозу пухлини надниркової залози, що виробляє кортизол.
Метанефрини в сечі - фракціоноване визначення метилованих похідних катехоламінів при діагностиці феохромоцитоми. Підвищує специфічність діагностики неодноразові дослідження метанефринів. Зараз стала доступна сцинтиграфія з метайодбензілгуанідіном - I 123 (MIBG - I 123) і визначення неспецифічного маркера нейроендокринних пухлин - хромогранина А.
Альдостерон-реніновою співвідношення - скринінг при синдромі артеріальної гіпертензії для діагностики первинного альдостеронизма. Чутливість підвищується дослідженням альдостерону в динаміці. Можливе використання верифікуйте функціонального тесту з натрієвої навантаженням. При гіперпластичних формах з метою латерализации джерела гіперпродукції альдостерону - порівняльний селективний забір венозної крові з надниркових вен.
Основні методи лікування
Вибір лікування залежить від клінічних, рентгенологічних, гормональних харатеристик виявленої пухлини.
Гормонально неактивні пухлини менш 4 см без непрямих ознак злоякісного росту не вимагають оперативного втручання. Рекомендується динамічне спостереження, контроль УЗД, МРТ, КТ і гормональних аналізів через 6, 12 і 24 місяці (при підозрілих даних через 3 місяці).
При гормонально-активних пухлинах надниркових залоз, новоутвореннях більше 3 см, що не проявляють функціональної активності проводиться - адреналектомія, видалення всього ураженого наднирника, в деяких випадках проводиться видалення частини надниркової залози з пухлиною.
При пухлини надниркової залози з ознаками малігнізації проводиться адреналектомія з видаленням регіонарних лімфатичних колекторів.
« ПУБЛІКАЦІЇ »,« ОПЕРАЦІЇ »
