Легенева гіпертензія

Загальні відомості
причини
патогенез
Класифікація
Симптоми легеневої гіпертензії
ускладнення
діагностика
Лікування легеневої гіпертензії
Прогноз і профілактика

Легенева гіпертензія - загрозливе патологічний стан, обумовлений стійким підвищенням кров'яного тиску в судинному руслі легеневої артерії. Наростання легеневої гіпертензії носить поступовий, прогресуючий характер і в кінцевому підсумку викликає розвиток правошлуночкової серцевої недостатності, що призводить до загибелі пацієнта. Найбільш часто легенева гіпертензія зустрічається у молодих жінок 30-40 років, які страждають цим захворюванням в 4 рази частіше за чоловіків. Малосимптомний перебіг компенсованій легеневої гіпертензії призводить до того, що вона нерідко діагностується лише у важких стадіях, коли у пацієнтів виникають порушення серцевого ритму, гіпертонічний криз, кровохаркання, напади набряку легенів. У лікуванні легеневої гіпертензії застосовують вазодилататори, дезагреганти, антикоагулянти, кисневі інгаляції, сечогінні засоби.

Загальні відомості

Легенева гіпертензія - загрозливе патологічний стан, обумовлений стійким підвищенням кров'яного тиску в судинному руслі легеневої артерії. Наростання легеневої гіпертензії носить поступовий, прогресуючий характер і в кінцевому підсумку викликає розвиток правошлуночкової серцевої недостатності , Що приводить до загибелі пацієнта. Критеріями діагностики легеневої гіпертензії служать показники середнього тиску в легеневій артерії понад 25 мм рт. ст. в стані спокою (при нормі 9-16 мм рт. ст.) і понад 50 мм рт. ст. при навантаженні. Найбільш часто легенева гіпертензія зустрічається у молодих жінок 30-40 років, які страждають цим захворюванням в 4 рази частіше за чоловіків. Розрізняють первинну легеневу гіпертензію (як самостійне захворювання) і вторинну (як ускладнений варіант перебігу хвороб органів дихання і кровообігу).

легенева гіпертензія

причини

Достовірні причини розвитку легеневої гіпертензії не визначені. Первинна легенева гіпертензія є рідкісним захворюванням з невідомою етіологією. Передбачається, що до її виникнення мають відношення такі фактори, як аутоімунні захворювання ( системна червона вовчанка , склеродермія , ревматоїдний артрит ), Сімейний анамнез, прийом оральної контрацепції.

У розвитку вторинної легеневої гіпертензії можуть грати роль багато захворювань і пороки серця , Судин і легких . Найбільш часто вторинна легенева гіпертензія є наслідком застійної серцевої недостатності, мітральногостенозу , дефекту міжпередсердної перегородки , хронічних обструктивних захворювань легенів , Тромбозу легеневих вен і гілок легеневої артерії, гиповентиляции легких, ІХС , міокардиту , цирозу печінки та ін. Вважається, що ризик розвитку легеневої гіпертензії вищий у ВІЛ-інфікованих пацієнтів, наркоманів, людей, які приймають препарати для придушення апетиту. По-різному кожне з цих станів може викликати підвищення кров'яного тиску в легеневій артерії.

патогенез

Розвитку легеневої гіпертензії передує поступове звуження просвіту дрібних і середніх судинних гілок системи легеневої артерії (капілярів, артеріол) внаслідок потовщення внутрішньої судинної оболонки - ендотелію. При важкому ступені ураження легеневої артерії можлива запальна деструкція м'язового шару судинної стінки. Пошкодження стінок судин призводить до розвитку хронічного тромбозу і судинної облітерації.

Перераховані зміни в судинному руслі легеневої артерії викликають прогресуюче підвищення внутрішньосудинного тиску, т. Е. Легеневу гіпертензію. Постійно підвищений кров'яний тиск в руслі легеневої артерії збільшує навантаження на правий шлуночок, викликаючи гіпертрофію його стінок. Прогресування легеневої гіпертензії призводить до зниження скорочувальної здатності правого шлуночка і його декомпенсації - розвивається правошлуночкова серцева недостатність ( легеневе серце ).

Класифікація

Для визначення тяжкості легеневої гіпертензії виділяють 4 класу пацієнтів з недостатністю серцево-легеневого кровообігу.

I клас - пацієнти з легеневою гіпертензією без порушення фізичної активності. Звичайні навантаження не викликають появи запаморочення, задишки, болю в грудній клітці, слабкість.
II клас - пацієнти з легеневою гіпертензією, викликає незначне порушення фізичної активності. Стан спокою не викликає дискомфорту, проте, звична фізичне навантаження супроводжується запамороченням, задишкою, болями в грудній клітці, слабкістю.
III клас - пацієнти з легеневою гіпертензією, викликає значне порушення фізичної активності. Незначна фізичне навантаження супроводжується появою запаморочення, задишки, болю в грудній клітці, слабкість.
IV клас - пацієнти з легеневою гіпертензією, що супроводжується вираженими запамороченням, задишкою, болями в грудній клітці, слабкістю при мінімальному навантаженні і навіть у стані спокою.

Симптоми легеневої гіпертензії

У стадії компенсації легенева гіпертензія може протікати безсимптомно, тому часто захворювання діагностується в важких формах. Початкові прояви легеневої гіпертензії відзначаються при підвищенні тиску в системі легеневої артерії в 2 і більше разів в порівнянні з фізіологічною нормою.

З розвитком легеневої гіпертензії з'являються незрозуміла задишка , Схуднення, втомлюваність при фізичній активності, серцебиття , кашель , Захриплість. Щодо рано в клініці легеневої гіпертензії можуть спостерігатися запаморочення і непритомність внаслідок порушення серцевого ритму або розвитку гострої гіпоксії мозку. Більш пізніми проявами легеневої гіпертензії служать кровохаркання , Загрудинний біль, набряки гомілок і стоп, болі в області печінки.

Малоспецифичними симптомів легеневої гіпертензії не дозволяє поставити діагноз на підставі суб'єктивних скарг. Найбільш частим ускладненням легеневої гіпертензії служить правошлуночкова серцева недостатність, що супроводжується порушенням ритму - миготливою аритмією . У важких стадіях легеневої гіпертензії розвиваються тромбози артеріол легенів.

ускладнення

При легеневій гіпертензії в судинному руслі легеневої артерії можуть виникати гіпертонічний криз , Які проявляються нападами набряку легенів : Різким наростанням задухи (частіше в нічний час), сильним кашлем з мокротою, кровохарканням, вираженим загальним ціанозом, психомоторнимзбудженням, набуханням і пульсацією шийних вен. Криз закінчується виділенням великого об'єму сечі світлого кольору і низької щільності, мимовільною дефекацією. При ускладненнях легеневої гіпертензії можливий летальний результат внаслідок гострої або хронічної серцево-легеневої недостатності, а також тромбоемболії легеневої артерії .

діагностика

Зазвичай пацієнти, які не знають про своє захворювання, звертаються до лікаря зі скаргами на задишку. При огляді пацієнта виявляється ціаноз, а при тривалому перебігу легеневої гіпертензії - деформація дистальних фаланг пальців у формі «барабанних паличок», а нігтів - у вигляді «годинних скелець». При аускультації серця визначається акцент II тону і його розщеплення в проекції легеневої артерії, при перкусії - розширення меж легеневої артерії.

Діагностика легеневої гіпертензії вимагає спільної участі кардіолога і пульмонолога. Для розпізнання легеневої гіпертензії потрібно провести цілу діагностичного комплексу, що включає:

ЕКГ - для виявлення гіпертрофії правих відділів серця.
ехокардіографію - для огляду судин і порожнин серця, визначення швидкості кровотоку в системі легеневої артерії.
комп'ютерну томографію - пошарові знімки органів грудної клітини показують збільшені легеневі артерії, а також супутні легеневої гіпертензії захворювання серця і легенів.
рентгенографію легенів - визначає вибухне головного стовбура легеневої артерії, розширення її головних гілок і звуження більш дрібних судин, дозволяє побічно підтвердити наявність легеневої гіпертензії при виявленні інших захворювань легенів і серця.
Катетеризацію легеневої артерії і правих відділів серця - проводиться з метою визначення кров'яного тиску в легеневій артерії. Є найвірогіднішим методом діагностики легеневої гіпертензії. Через прокол в яремній вені зонд підводиться до правих відділів серця і за допомогою монітора тиску на зонді визначається кров'яний тиск в правому шлуночку і легеневих артеріях. катетеризація серця є малоінвазивної методикою, практично не пов'язаною з ризиком ускладнень.
ангіопульмонографію - рентгенконтрастное дослідження судин легенів з метою визначення судинного малюнка в системі легеневої артерії і судинного кровотоку. Проводиться в умовах спеціально оснащеній рентгенопераціонной з дотриманням запобіжних заходів, т. К. Введення контрастної речовини може спровокувати легенево-гіпертонічний криз.

Лікування легеневої гіпертензії

Основними цілями в лікуванні легеневої гіпертензії є: усунення її причини, зниження кров'яного тиску в легеневій артерії і запобігання тромбоутворення в легеневих судинах. В комплекс лікування пацієнтів з легеневою гіпертензією входить:

Прийом вазодилатуючих засобів, що розслабляють гладком'язових шар судин (празозин, гідралазин, ніфедипін). Вазодилататори ефективні на ранніх стадіях розвитку легеневої гіпертензії до виникнення виражених змін артеріол, їх оклюзій і облітерацій. У зв'язку з цим важливого значення набуває рання діагностика захворювання і встановлення етіології легеневої гіпертензії.
Прийом дезагрегантов і антикоагулянтів непрямої дії, що знижують в'язкість крові (ацетил-саліцилової кислоти, дипіридамолу та ін.). При вираженому згущення крові вдаються до кровопускання. Оптимальним у пацієнтів з легеневою гіпертензій вважається рівень гемоглобіну крові до 170 г / л.
Інгаляції кисню як симптоматичну терапію при вираженій задишці і гіпоксії.
Прийом сечогінних препаратів при легеневій гіпертензії, ускладненої правошлуночкової недостатністю.
Трансплантація серця і легенів у вкрай важких випадках легеневої гіпертензії. Досвід подібних операцій поки що невеликий, але свідчить про ефективність даної методики.

Прогноз і профілактика

Подальший прогноз при вже розвилася легеневої гіпертензії залежить від її першопричини і рівня кров'яного тиску в легеневій артерії. При хорошому відгуку на проведену терапію прогноз більш сприятливий. Чим вище і стабільніше рівень тиску в системі легеневої артерії, тим гірше прогноз. При виражених явищах декомпенсації і рівні тиску в легеневій артерії понад 50 мм рт.ст. значна частина пацієнтів гине протягом найближчих 5 років. Прогностично вкрай несприятлива первинна легенева гіпертензія.

Профілактичні заходи спрямовані на раннє виявлення і активне лікування патологій, що призводять до легеневої гіпертензії.