MEDISON.RU - Ехокардіографія вагітних і породіль з пролабированием мітрального клапана - Затикян Є.П.

MySono-U6

Легкість і зручність в новому обсязі.
Біля ліжка пацієнта, в операційній або на спортивному майданчику - завжди готовий до використання.

Починаючи з досліджень Barlow GB [1], які показали, що пізній систолічний щиголь (систолічний "клік") і шум на фонокардиограмме обумовлені пролабированием задньої стулки мітрального клапана, почалося вивчення даної патології. У всьому світі цей розділ захворювання є предметом обговорення кожного симпозіуму. Багато лікарів вважають його недавнім відкриттям, що належить GB Barlow (1963). Однак майже за 30 років до нього, в 1935 р в статті "Систолический ритм галопу: клінічне вивчення" WP Tompson et SA Levine на прикладі 16-річного спостереження за 35 хворими описали систолічний щиголь, який, на думку авторів, не має несприятливого прогностичного значення. У статті наводиться посилання на Kuffer і Barbilbon, які в 1887 р описали систолічний щиголь, періодично з'являється протягом кількох годин або днів. Заслуга GB Barlow складається в ехокардіографічному підтвердження, що зміни на фонокардиограмме - систолічний "клік" і систолічний шум внутрисердечно обумовлені пролабированием однієї або обох стулок мітрального клапана (GB Barlow, 1968) [1].

Пролапс мітрального клапана означає прогинання, вибухне стулок клапана в порожнину лівого передсердя під час систоли шлуночків. Існує безліч назв патології: синдром Барлоу, синдром Енгла, синдром пізнього систолічного шуму і аномальної Т-хвилі, синдром "хлопающего клапана", "парусять клапан", балонна деформація мітрального клапана, "сегментарная кардиопатия". Гемодинамічні порушення при синдромі пролапса мітрального клапана обумовлені порушенням замикального функції клапана і мітральної регургітацією.

Роботами більш пізнього періоду відзначено, що ізольоване ураження задньої стулки мітрального клапана спостерігається рідко, значно частіше є поразка двох стулок (DC Sahn et al.) [3]. Можливо також ізольоване ураження тільки передній стулки (F. Vernejoul et al.) [4].

Ехокардіографічні критерієм пролапса мітрального клапана вважається прогинання стулок з їх розбіжністю більш ніж на 3 мм (G. Faire et al.) [5]. Розрізняють три ступеня пролабування стулок мітрального клапана: перша - при глибині пролабирования від 3 до 6 мм, друга - при систолічному прогибании стулки від 6 до 9 мм і третя ступінь пролапсу - при глибині більше 9 мм. Крім того, необхідно розрізняти істинний пролапс стулок з їх хвилеподібним провисання (billowing). Незначне провисання передньої стулки у дітей і підлітків є варіантом норми, якщо при цьому немає мітральноїнедостатності. Тому пролабирование однієї або обох стулок мітрального клапана вважається дійсним при візуалізації його в двох ультразвукових проекціях: парастернальной по довгій осі і апикальной чотирикамерній.

Подальші дослідження з комплексним підходом в оцінці патології і верифікацією з результатами катетеризації порожнин серця і ангіографії показали, що частота пролапсу в загальній популяції коливається в межах 3,4 -12% (G.Faire et al.) [5] і частіше зустрічається у жінок (F. Vernejoul et al.) [4]. На підставі зіставлення даних ехокардіографії , Внутрішньосерцевої катетеризації і ангіографії автори виявили, що не існує залежності між типом ураження передньої або задньої стулок і характером фоно і аускультативной картини. У той же час порівняльний аналіз показав, що при наявності мітральної регургітації є залежність глибини пролабування стулки і величини тиску в легеневих капілярах (G. Faire et al.) [5]. При цьому зі збільшенням глибини прогинання стулок в порожнину лівого передсердя в систолу відзначається збільшення лівого передсердя і лівого шлуночка, а також амплітуди руху передньої стулки в діастолу. Функція лівого шлуночка в систолу і діастолу при вираженій мітральноїнедостатності залежить від низького ударного обсягу і обумовлена ​​великим обсягом регургітації (BS Lewis) [6].

Пролапс мітрального клапана поділяють на первинний і вторинний - придбаний. Первинний пролапс мітрального клапана може бути ізольованим або бути частиною вроджених вад серця , Спадкових захворювань сполучної тканини - синдрому Марфана, Елерса-Данло (група захворювань сполучної тканини з ураженням шкіри і суглобів).

Таким чином, до причин первинного пролабирования стулок мітрального клапана відносяться:

• спадковий характер захворювання (Д.Н. Бочкова та співавт.) [7];
• порушення структури стулок у вигляді міксоматозна поразок (гістологічно - зміна нормальної архітектоніки стулок, освіту випинань і втрата клітинної субстанції);
• порушення метаболічних процесів (колагеноз);
• аномалія клапанного апарату і подклапанного простору: диспропорція мітрального клапана і розміру лівого шлуночка, розширення кільця, збільшення площі стулок, подовження хордальних ниток, відхилення в структурі папілярних м'язів;
• вроджені вади серця (дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна).

При первинному Пролабування мітрального клапана в основі лежить неповноцінність сполучнотканинних структур і малі аномалії клапанного апарату.

До причин вторинного пролапсу мітрального клапана відносяться:

• регіональні порушення скоротливості і релаксації міокарда лівого шлуночка, пов'язані із запальним процесом (міокардит, перикардит), гіпертрофією, дегенеративними змінами;
• порушення вегетативної іннервації і проведення імпульсу при міокардитах, екстрасистолії, синдромі WPW, при неврозах і істерії;
• ішемічна хвороба серця (Н.М. Мухарлямов і співавт. [8], Н. Feigenbaum, 1976 [9]);
• зниження еластичності тканини в результаті асиметрії скорочення лівого шлуночка і ішемії папілярних м'язів і сухожильних хорд (Н. Heni [10], Р.А. Chandraratha et al. [11]);
• тупа травма серця (О.М. Єлісєєв, [12]).

Клініка при пролапсі мітрального клапана разноообразние: від безсимптомної до вираженої клінічної картини з раптовою смертю хворих. Смертність при даній патології становить 0,4% (G.Faire et al. [5], N. Dahchin et al. [13]). Є припущення, що вибухне задньої стулки мітрального клапана призводить до рефлекторного спазму незмінених коронарних артерій. Виникає при цьому гостра ішемія може стати причиною загибелі хворих, проте заздалегідь передбачити синдром раптової смерті неможливо (N. Dahchin et al. [13]).

Серед скарг пацієнтів з пролапсом мітрального клапана як основну виділяють болю в області серця. Вони виникають у 59%. Передбачається, що вони можуть бути викликані ішемією папілярних м'язів і задньої стінки лівого шлуночка внаслідок механічного підтягування ендокарда за рахунок провисаючих стулок (GB Barlow [1], Н.М. Мухарлямов [8]). Запаморочення і непритомність зустрічаються в 19% спостережень, слабкість і перебої в серці - в 31% (Н.М. Мухарлямов [8]).

Вказується на ризик виникнення бактеріального септичного ендокардиту на пролабує стулці (М.К. Осколкова, [14]). Збільшення інтервалу QT, що спостерігається при цій патології, є продромом до виникнення аритмій. Дане клінічне спостереження істотно в світлі того, що за останніми даними, аритмія є спадковою патологією, обумовленою порушеннями в натриевом каналі (SG Priori, [15].

При пролапсі необхідно звертати увагу на ознаки фізичного розвитку: для первинного ураження мітрального клапана характерна плоска грудна клітка і слабкий розвиток мускулатури.

Матеріалом для аналізу пацієнтів з пролабированием мітрального клапана поза вагітності служили результати ультразвукового сканування серця 41 пацієнта і верифікація даних за результатами катетеризації порожнин серця, проведеної в 46% (19 хворих) спостережень. Дослідження проведено в лабораторії всередині-сердечних методів дослідження інституту хірургії ім. А. В. Вишневського РАМН в період 1977-1980 рр.

За даними ультразвукового сканування встановлено, що пролабирование передньої стулки (14 хворих) на ехокардіограме проявляється не тільки заднім систолическим рухом передньої стулки в систолу, але також, в деяких спостереженнях, переднім систолическим рухом передньої стулки мітрального клапана. Аналогічні дані в 1978 році опубліковані A. Weyman [16]. Пролапс задньої стулки мітрального клапана (19 спостережень) на Ехокардіограма виражений заднім систолическим рухом задньої стулки мітрального клапана в систолу. Поєднання прогинання обох стулок відзначено в 11 спостереженнях. Зіставлення фонокардіограмми і ультразвукових даних не виявило, також як і за даними літератури, кореляційної залежності характеру фонокардіографічне і аускультативной картини від характеру ураження стулки (N. Ranganathan et al. [17]) (рис. 1, 2). Ці малюнки демонструють невідповідність шумовий картини і ступеня пролабування мітрального клапана, а також зацікавленості обох його стулок.

Мал. 1. Електрокардіограма (II стандартне відведення) і Фонокардиограмма, зареєстрована в області верхівки. Реєструється III тон великої амплітуди, високочастотний пізній систолічний щиголь (стрілка) і невеликої амплітуди систолічний шум.

Мал. 2. Сканування по довгій осі серця (А) і М-сканування на рівні мітрального клапана (Б) пацієнтки, дані ЕКГ і ФКГ якій представлені на рис. 1. Відзначається пролапс передньої стулки (стрілка вниз) і пролапс задньої стулки мітрального клапана (стрілка вгору)
LV - лівий шлуночок;
LA - ліве передсердя;
АТ - аорта;
MV -мітральний клапан.

При зіставленні даних фонокардіограмми, ультразвукових показників з результатами катетеризації порожнин серця було показано, що збільшення порожнини лівого шлуночка, лівого передсердя і амплітуди діастолічної екскурсії мітрального клапана мало місце у хворих з вираженою мітральної регургітацією (за результатами ангіографії), тобто при вираженому порушенні замикальних функції клапанного апарату. При катетеризації порожнин серця у цих хворих було збільшення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку і величини середнього тиску в лівому передсерді, що вказують на порушення скорочувальної функції лівого шлуночка. Найбільш виражені зміни внутрішньосерцевої гемодинаміки мали місце при Пролабування обох стулок мітрального клапана (рис. 3, 4).

Мал. 3. В-сканування по довгій осі серця (А) і М- сканування на рівні мітрального клапана (Б). Дослідження проведено на ультразвуковому сканері SA-8800 фірми Medison. Є ознаки об'ємного перевантаження лівого шлуночка (LV), пролабирование обох стулок мітрального клапана (MV - стрілка)
RV - правий шлуночок;
LA - ліве передсердя.

Мал. 4. кольорове картування потоку у тій же пацієнтки (див. рис. 3). Дослідження проведено на ультразвуковому сканері SA-8800 фірми Medison. Відзначається струмінь регургітації в систолу (стрілка).

Серед 62 вагітних, обстежених у відділенні функціональної діагностики Наукового центру акушерства, гінекології та перинатології РАМН і на базі пологового будинку N 67 м Москви, пролабирование задньої стулки мітрального клапана мало місце в 24 спостереженнях, у 16 ​​пацієнток було пролабирование передньої стулки мітрального клапана, в 22 випадках відзначений пролапс обох стулок. Діагноз у вагітних базувався на результатах фонокардіографії і даних ультразвукового сканування серця, а також з урахуванням власних спостережень 41 пацієнта з пролапсом мітрального клапана, яким поряд з неінвазивними діагностичними методами була проведена катетеризація порожнин серця (Ю.Д. Волинський, Є.П. Затикян і співавт. [18]).

У всіх спостережуваних вагітних пролапс мітрального клапана, так само як і у хворих поза вагітності, супроводжувався наявністю систолічного клацання і систолічного шуму, пов'язаного з клацанням.

При ультразвуковому дослідженні отримано, що в I триместрі вагітності межі коливань розмірів серця широко варіювали від нормальних величин до значного їх збільшення (межі коливань розміру лівого передсердя 3,2 - 4,8 см, КДР лівого шлуночка 4,4 - 6,8). Малося також збільшення амплітуди руху передньої стулки мітрального клапана в діастолу, в середньому склало 32 мм, максимальне значення сягало 38 мм.

Глибина пролабирования стулок була в межах 4-14 мм. При наявності мітральної регургітації, за даними фонокардіографії і допплеркардіографіі, відзначено значне збільшення лівих відділів серця. Таких пацієнтів серед групи спостережуваних вагітних було 48% (див. Рис. 3, 4).

Всі пацієнтки були обстежені протягом вагітності та в післяпологовому періоді 3-4 рази: в I триместрі до 12 тижнів, в період максимальної фізіологічної гіперволемії - 28-32 тижні, в кінці вагітності - 35-36 тижнів і через 1 місяць після пологів.

Аналіз даних ультразвукового сканування серця показав, що з усіх досліджуваних параметрів ехокардіографії найбільш інформативні наступні: кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка, розмір лівого передсердя, амплітуда руху передньої стулки мітрального клапана в діастолу і глибина пролабування. Показники I триместру були прийняті за 100%. Досліджувані параметри в подальших дослідженнях розраховували у відсотках від показника I триместру. На графіку (рис. 5) представлена ​​динаміка досліджуваних інформативних показників ультразвукового сканування серця, починаючи з вихідних показників I триместру, протягом вагітності, а також після пологів, в постнагрузочном період.

З аналізу матеріалу випливає, що в II триместрі вагітності у пацієнтів з вихідною глибиною пролапсу до 6 мм було зменшення цього показника. У II триместрі вагітності при глибині пролабирования за показниками I триместру більше 6 мм динаміки не відмічено. Після закінчення періоду максимальної фізіологічної гіперволемії, в кінці III триместру в групі вагітних з вихідної глибиною пролапсу більше 6 мм було збільшення глибини пролабування, в ряді спостережень прогресуюче після пологів.

Про погіршення замикальних функції мітрального клапана після пологів свідчать також збільшені розміри лівих відділів серця, відсоток збільшення яких для лівого шлуночка становить 106,7 початкового показника і для лівого передсердя - 116,1. Після пологів також відзначено збільшення амплітуди діастолічної екскурсії мітрального клапана до 108,3% (див. Рис. 5).

Мал. 5. Динаміка змін показників ехокардіографії у вагітних і породіль з пролабированием мітрального клапана.

Клінічний перебіг вагітності у досліджуваних пацієнток з пролабированием мітрального клапана до III триместру не мало відмінностей. У II триместрі вагітні відзначали поліпшення стану - частота серцевих нападів, серцебиття і болі в області серця у пацієнток були значно менше.

Однак, починаючи з III триместру вагітності, в основному після 36 тижнів гестації, зазначалося погіршення стану у 48% пацієнток, яке виражалося почастішанням нападів серцебиття, вираженими болями в області серця, запамороченнями. Одна з спостережуваних вагітних раптово загинула в 38 тижнів гестації від явищ гострої серцевої недостатності.

Проведений аналіз показав, що стан вагітних залежить від глибини пролабування мітрального клапана. При амплітуді його дорівнює або перевищує 6 мм, зазначене збільшення ступеня пролабування в III триместрі і після пологів корелює з погіршенням стану, збільшенням частоти нападів серцебиття і болі в області серця. З числа цих хворих при наявності клінічного погіршення стану після пологів в двох випадках був летальний результат від явищ гострої серцевої недостатності.

Зіставлення клінічного перебігу вагітності та даних ультразвукового сканування показало, що у всіх випадках летального результату у хворих було поєднання пролабирования обох стулок мітрального клапана з вираженою мітральної регургітацією.

Обговорення

Серед вагітних пролабирование мітрального клапана - найбільш часта патологія і становить 3-4% серед жінок дітородного віку. Нечисленні публікації про перебіг вагітності при цій патології (Л.В. Ваніна і співавт. [19], G. Plotti et al. [20], JK Perloff [21]) підкреслюють сприятливий перебіг вагітності без кардіологічних ускладнень, пологи в строк і народження дітей з нормальною масою тіла. Вважається, що під час відсутності вираженої мітральної регургітації вагітність не є небезпечною (М. Freed, С. Grines [22]).

До рідкісніх ускладнень відносять відрів хорд и повторні мінущі Порушення мозкового кровообігу в післяпологовому періоді в результате тромбоемболії дрібніх Судін головного мозком. Передбачається, що таке ускладнення пов'язане з освітою внутрішньосерцевої тромбу за кілька тижнів до пологів або невдовзі після них з подальшою фрагментацією цього тромбу.

Клінічно пролапс мітрального клапана може не проявлятися. Більш того, шумова картина і скарги пацієнтів в період фізіологічної гіперволемії можуть бути відсутні. Після пологів знову повертається симптоматика, і шум посилюється до початкового рівня. Але це спостерігається лише у вагітних з незначним ступенем пролабування мітрального клапана без порушення замикального функції клапана.

Таким чином, фізіологічне збільшення порожнини лівого ж: вудка під час вагітності, сприяючи збільшенню ступеня натягнення хорд, тим самим зменшує ступінь прогинання стулки клапана, або не змінює його глибину (RP Deverieux et al. [23].

Далеко не у всіх спостереженнях клінічна картина і функціональні показники залишаються незмінними. У тих спостереженнях, коли ступінь пролабування початково більш як 6 мм, залишкова деформація натягнутих хорд і сухожильних ниток в постнагрузочном періоді сприяє збільшенню ступеня прогинання стулок, в результаті чого погіршується замикальних функція мітрального клапана і збільшується ступінь вираженості мітральної регургітації (Л.В. Ваніна і співавт . [19]).

Проведений аналіз динамічного спостереження показав, що найбільш виражені зміни розмірів порожнин серця і погіршення клінічного перебігу, що закінчилися в трьох спостереженнях летально, відзначалися при Пролабування обох стулок мітрального клапана. Отже, наявність настільки вираженої патології на початку вагітності має з'явитися прогностичним ознакою, що свідчить про незворотні процеси, які можуть призвести до смерті вагітних і породіль. Збільшення переднавантаження під час вагітності, що надає сприятливу дію в період фізіологічної гіперволемії після припинення цього навантаження призводять до несприятливих наслідків.

література

1. Barlow J.В., Bosnian С.К., Pocock WA, Harchand P. Late systolic murmurs and non-ejection (mid-late) systolic clicks. An analysis of 90 patiens // Br.Heart J., - 1968. - V. 30, P.203-210.
2. Tompson WP, Levine SA Systolic Gallop Rhythm: A clinical study // New England J. Of Medicine - 1935. - V.213, P.1021.
3. Sahn DJ, Allen HD, GoldbergSJ., Friedman WF Mitral valve Prolapse in Children. A problem Defned by Real-time. Cross-sectional Echocardiography // Circulation. - 1976. -V.53, N4, P. 651-656.
4. Vernejoul F., Baligadao S., Haiat R. Progres recents en echocardiographices // Coeur Med. Inter. - 1977. - V.16, N1, P.139-152.
5. Faire G., NeimannJ.L., Beissel J. Le prolapsus idiopathique de la valvule mitrale // Coeur. Med. Inter. - 1980. - V.ll., N3, P.941-958.
6. Lewis BS Left ventricular function during, systole and diastole in mitral incomepetence // Am. J. Cardiolog.-1974.-V.34, N6, P.635-643.
7. Бочкова Д.Н., Артамонова Н.П., Кузьміна Н.І., Шайков А.В. Пролапс мітрального клапана як симптом спадкових захворювань // Питання охорони материнства і дитинства. - 1979. - N 10, С. 12-18.
8. Мухарлямов Н.М., Норузбаева AM, Бочкова Д.Н. Пролабування мітрального клапана (клінічні варіанти) // Терапевтичний архів. - 1981. - N1, С. 12-11.
9. Feigenbaum H. Clinical echocardiography. Lea Febiger- Philadelphia. - 1 972.
10. Heni HE, Ybrahim ZI Der idiopathische Mitralkoppenprolaps. Haufigkeit bei jungen Probander. Eine echokardiographhische // Untersuchung "Herz-Kreislauf". - 1980, V.54, P.707-716
11. Chandraratha PA, Tolentio AO, Mutucumarana W., Lopez Gomez A. Echocardiographic observations on the Association between Mitral Valve Prolapse and Asymmetric Septal Hypertrophy // Circulation. - 1977. - V. 55, N4, P. 622-626.
12. Єлісєєв О.М. Серцево-судинні захворювання у вагітних. - М .: Медицина. - 1994. -320 с.
13. Danhin N., Perrof B., Neimann JL, Voiriout G., Baland A., Cherrier F., Faire J. Lamort subite du prolapsus valvulaire mitral. A propos de deux cas // Ann. Cardiologie Angeologie. -1985.-N3, P. 151-154.
14. Осколкова М.К. Функціональні методи дослідження системи кровообігу у дітей. - М .: Медицина. - 1988. - 271 с.
15. Priori SG, Barhanin J., Hauer R, Haverkamp W., Jongsman J. et al. Genetic and molecular basis of cardiac arrhytmias: impact on clinical management // Eur. Heart J. - 1999. - V.20, N3, P. 174-195.
16. Weyman A. Cross-sectional echocardiography. Lea Febigel-Philadelphia. - 1982. - 525 p.
17. Ranganathan N, Silver MD, Robinson TJ, VilsonJ.K. Idiopathic Prolapsed Mitral Leaflet Syndrome Angiographic-Clinical Correlation // Circulation. - 1976. - V.54, N5, P.707-716.
18. Волинський Ю.Д., Затикян Е.П., Саргін ME, Могилевський Е.Б. Діагностика в кардіохірургії пролапса мітрального клапана методом ехокардіографії // Кардіологія. - 1980. - N10, С. 97-99.
19. Ваніна А.В., Затикян Е.П., Смирнова AM, Смирнова А.А. Ехокардіографія в дослідженні патології мітрального клапана у вагітних // Питання охорони материнства і дитинства. - 1983. - N 11, С. 54-59.
20. Plotti G., Тгореапо С, Coluccio P. et al. II prolapses della mitrale e la gravidanza // Minerva Med. - 1985. - V.76, P. 2007-2010.
21. Perloff JK Pregnancy and cardiovascular disease // Heart disease. Ed. E. Braunwald. Philadelphia. - 1988.
22. Freed M., Grines C. Essential of cardiovascular Medicine Physial. Press. Birmingham, Michigan. - 1994. - 733 p.
23. Deverieux RP, Perloff JK, Reichek N., Josephson ME Mitral valve Prolapse // Circulation. - 1976. - V.54, N 1, P.3-14.

MySono-U6

Легкість і зручність в новому обсязі.
Біля ліжка пацієнта, в операційній або на спортивному майданчику - завжди готовий до використання.