MEDISON.RU - Ехографія єдиною Мультікістозная нирки плода - Демидов В.Н.

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.

Вступ

Одностороння агенезія нирки являє собою досить рідкісну патологію - 0,1-1,8% [1-3]. Виникає в результаті зупинки розвитку нирки на ранньому етапі ембріогенезу на стадії предпочки [4]. У жінок вона спостерігається дещо частіше, ніж у чоловіків. Клінічно дана патологія ніяк не проявляється і тому, як правило, виявляється випадково [5].

При агенезії на ехограма контури однієї з нирок відсутні. У той же час на протилежному боці визначається нирка кілька великих розмірів. Однак відсутність нирки в типовому місці ще не свідчить про її агенезії. Остаточний діагноз встановлюють, якщо пошук дістопірованной нирки не призводить до успіху. Крім ретельного обстеження органів черевної порожнини і малого таза, слід звертати увагу на грудну клітку. Це обумовлено тим, що вкрай рідко при діафрагмальної грижі дістопірованних нирка може розташовуватися в грудній клітці [4,5].

Н.В. Пилипенко і В.А. Назаренко [2] вважають, що при підозрі на агенезія нирки доцільно проведення цистоскопії, що вказує на відсутність половини сечоміхурового трикутника або другого сечовідного отвору в сечовому міхурі. Однак остаточний діагноз даної патології, на їхню думку, може бути поставлений при ангіографії на підставі відсутності зображення ниркової артерії на боці ураження.

Одностороння агенезія нирки плода при ультразвуковому дослідженні діагностується відносно пізно - на 24-26-му тижні вагітності [6]. М.В. Медведєв і Н.П. Веропотвелян [7] вказують, що одностороння агенезія нирки діагностується значно рідше, ніж вона зустрічається в дійсності. На думку авторів, це обумовлено тим, що при односторонній ниркової агенезії, як правило, зберігається нормальна кількість вод, візуалізується сечовий міхур, а наднирник може бути помилково прийнятий за нирку.

Мультікістозная нирка є вродженою аномалією, при якій ниркова паренхіма заміщується кістами різного розміру. На аутопсії Мультікістозная нирка виявляється в 0,03% спостережень. Дана аномалія зазвичай одностороння; двостороння локалізація відзначається в 20% випадків. Хлопчики хворіють майже в 2 рази частіше, ніж дівчатка [2].

Мультікістозная нирка формується при порушенні ембріогенезу на 4-6-му тижні вагітності. В основі патогенезу Мультікістозная нирки лежить атрезія мисково-сечовідного співустя в період ембріонального розвитку. Відбувається неповне злиття мезонефроса (зачатка екськреторного апарату) і метанефрогенной тканини (зачатка секреторного апарату майбутньої нирки). Крім того, можливо ізольоване розвиток секреторного апарату постійної нирки при повній агенезії її екскреторних елементів. В обох випадках розвивається метанефрогенной тканину деякий час продукує сечу, яка не виводиться, а накопичується в канальцях, приводячи до їх перерозтягнення і поступовому перетворенню в кісти. Останнє було доведено в роботі [8], де встановлено, що вміст кіст є фільтрат давно функціонуючих клубочків.

Н.А. Лопаткін і А.В. Люлько [9] виділяють два варіанти Мультікістозная нирок у дорослих: 1) великий конгломерат кіст різного розміру масою до 100-250 г; 2) грудку сполучної тканини з однієї невеликої або кількома дрібними кістами масою більше 10-20 м

Форма і розміри кіст при мультікістоз можуть бути різноманітними, стінки їх складаються з фіброзної тканини з ділянками гіалінозу і кальциноза; між кістами розташовується фіброзна і сполучна тканина [2]. Сечовід рудиментарний або відсутній [5].

Клінічно Мультікістозная нирка може не проявлятися і іноді виявляється тільки під час розтину. Часто Мультікістозная нирка виявляється випадково при обстеженні, виробленому з приводу захворювань контрлатеральной нирки, а також при ультразвуковому обстеженні (УЗД) з приводу різних захворювань, що не відносяться до сечової системи [10].

Убогість клінічних проявів ускладнює доопераційну діагностику Мультікістозная нирки. Для неї характерна відсутність контрастування при екскреторної ехографії, а також нездатність накопичувати радіофармпрепарати [10].

Найбільш цінну інформацію при діагностиці Мультікістозная нирки забезпечує УЗД. На сканограммах розміри нирки збільшені або зменшені. Паренхіма повністю заміщена множинними кістами різної форми і величини, розділеними місцями досить товстими перегородками. Між кістами розташовується сполучна тканина, в якій можуть визначатися хрящові включення і кальцифікати [2, 10, 11].

При мультікістоз нирки плода зазвичай значно збільшені, контур їх нерівний, нормальна тканина практично відсутня, центральний (чашковий) луна-комплекс не визначається. Паренхіма нирок представлена ​​безліччю кіст з гладкою внутрішньою поверхнею і однорідним рідким вмістом. Величина кіст в кінці вагітності може досягати 0,8-4,0 см. При односторонньому ураженні нирок змін з боку навколоплідних вод і сечового міхура не виявляється. При двосторонньому - поряд з кістами відзначається повна відсутність навколоплідних вод і зображення сечового міхура. Іноді при мультікістоз уражається лише частина нирки. Слід зазначити, що такий сегментарний варіант захворювання завжди буває одностороннім і часто розцінюється як багатокамерна кіста [3, 6, 7, 12]. До ускладнень Мультікістозная нирки слід віднести артеріальну гіпертензію та інфікування кістозних порожнин [13].

При двосторонньому мультікістоз показано переривання вагітності, а при односторонньому - видалення ураженої нирки найближчим часом після народження дитини.

Впровадження в клінічну практику методу ехографії сприяло значному поліпшенню діагностики Мультікістозная нирки. Про це свідчать дані, представлені в роботі [13], які вказують, що з 1958 по 1978 р в клініці було прооперовано лише 7 новонароджених з мультікістоз нирки, а за період з 1979 по 1985 р в зв'язку з впровадженням методу ультразвукової діагностики їх число зросло до 18.

матеріали та методи

При ехографії спочатку встановлювали термін вагітності, масу тіла і зростання плоду за допомогою розробленої нами комп'ютерної програми. Ретельно обстежили внутрішні органи плоду. При виявленні однієї нирки визначали її розміри і зіставляли з нормативними показниками, характерними для даного терміну вагітності, з використанням запропонованих таблиць [6]. Особливу увагу приділяли структурі нирки. Для виключення дістопіі контрлатеральной нирки виконували ретельне сканування органів черевної порожнини і тазу. Визначали розміри і структуру плаценти .

При ехографії спочатку використовували конвексний датчик частотою 3,5 МГц. Для кращої візуалізації ураженого органу застосовували датчики 5 і 7,5 МГц.

У зв'язку з великою рідкістю поєднання агенезії нирки з мультікістоз ми вирішили представити одне з наших спостережень.

Результати досліджень

Вагітна, 38 років, направлена ​​до відділення функціональної діагностики Центру акушерства, гінекології та перинатології для уточнення патології з боку нирки, виявленої кілька днів тому при УЗД в жіночій консультації. З анамнезу відомо, що справжня вагітність п'ята. Перша - 12 років тому закінчилася нормальними своєчасними пологами, а три наступні - штучним перериванням вагітності від 7 до 11 тижнів. При надходженні скарг не пред'являла. Менструації з 12 років по 4.5 днів, регулярні, помірно болючі. Передбачуваний термін вагітності за датою останньої менструації 30 тижнів. При першому УЗД в жіночій консультації в 15 тижнів вагітності патології плода не виявлено. Соматичних і гінекологічних захворювань у вагітної не встановлено. Аналізи сечі і крові в межах норми.

При УЗД в Центрі встановлено один плід в тазовому передлежанні. БПР плода - 7,8; лобно-потиличний розмір - 9,8; МІЖПІВКУЛЬНОЇ розмір мозочка - 3,5; довжина плечової кістки - 4,9; довжина стегна - 5,5; довжина великої гомілкової кістки - 4,8; довжина стопи - 5,7; середній діаметр живота - 8,9; середній діаметр серця - 3,0 см.

Обстеження органів сечовидільної системи показало: довжина правої нирки 6,0; товщина - 4,2 і ширина - 4,0 см (рис. 1). Середні нормативні розміри нирок в дані терміни вагітності повинні складати відповідно - 3,3; 2,1 і 1,5 см. Звертало на себе увагу, що паренхіма правої нирки була представлена ​​множинними кістами діаметром 0,2-0,8 см. Ліва нирка на ехограма не визначалась. У лівій поперековій області візуалізувався тільки лінійної форми наднирник, максимальна товщина якого склала 0,3 см (рис. 2). При УЗД не вдалося виявити сечовий міхур. Будь-яких інших аномалій у плода не виявлено. плацента товщиною 3,2 см розташовувалася на лівій і задній стінках матки. Зазначалося повна відсутність навколоплідних вод.

Мал. 1. мультікістоз єдиної правої нирки плода.

Мал. 2. Агенезія лівої нирки (1 - наднирник плода).

На підставі проведеного дослідження встановлено діагноз: вагітність 30 тижнів, тазове передлежання плода масою один тисяча шістсот тридцять шість г і довжиною 38 см, мультікістоз єдиної нирки, повна відсутність навколоплідних вод.

Через два тижні вироблено переривання вагітності. Народився живий хлопчик масою 1908 р і зростанням 41 см. Оцінка за шкалою Апгар при народженні 6.7 балів. Дитина померла на другу добу в результаті наростання явищ ниркової недостатності. Діагноз мультікістоз єдиної правої нирки підтверджений при патоморфологічної дослідженні.

Обговорення

Мультікістоз єдиної нирки являє собою серйозну патологію, несумісну з внеутробной життям. Тому відразу після встановлення цієї аномалії необхідно переривання вагітності. У нашому спостереженні дана патологія була встановлена ​​досить пізно (30 тижнів) не дивлячись на те, що УЗД проводилося і в ранні терміни вагітності (15 тижнів). У зв'язку з цим, природно, виникає питання: при якій мінімальній терміні вагітності може бути виявлена ​​ця патологія. Досвід роботи авторів в Центрі дозволяє вважати, що мультікістоз єдиної нирки може бути діагностований вже в 13-14 тижнів. До основних ознак даної патології слід віднести повну відсутність навколоплідних вод і зображення сечового міхура, при наявності однієї збільшеної в розмірах кистозно зміненої нирки. Необхідно відзначити, що перераховані ознаки настільки патогномонічні, що їх виявлення практично не повинно викликати сумнівів в наявності даної патології.

При ехографії слід мати на увазі, що в ряді випадків можуть виникати певні труднощі при диференціації Мультікістозная нирки і термінальної стадії гідронефрозу. Це обумовлено тим, що при двох цих патологічних станах в паренхімі органу можуть визначатися різної величини множинні рідинні включення. При їх диференціації необхідно враховувати, що якщо при мультікістоз рідинні включення мають вигляд замкнутих структур, то при гідронефрозі вони з'єднуються між собою. Крім того, при останньому з цих двох патологічних станів в ряді випадків можна бачити розширений сечовід (мегауретер).

Таким чином, представлені дані свідчать, що ехографія є цінним методом, використання якого дозволяє поставити діагноз мультікістоз єдиної нирки і, грунтуючись на отриманих даних, вирішити питання про дострокове переривання вагітності.

література

1. Дворяковский І.В., Чурсін В.І., Сафронов В.В. Ультразвукова діагностика в педіатрії. М., 1987. 159 с.
2. Пилипенко Н.В., Назаренко В.А. Ультразвукова діагностика в урології. М., 1993. 134 с.
3. Джавад-заде М.Л., Шимкус Е.М. Хірургія аномалій нирок. Баку, 1977. 350 с.
4. Смоленський В. Аномалії положення // ВМЕ. М., 1962. Изд. 2. Т. 26. С. 369.405.
5. Демидов В.Н., Питель Ю.А., Амосов А.В. Ультразвукова діагностика в уронефрології. М., 1989. 110 с.
6. Демидов В.Н. Антенатальна ультразвукова діагностика вад розвитку нирок і сечовидільної системи плода // Клінічні лекції з ультразвукової діагностики в перинатології / Под ред. М.В. Медведєва, Б.І. Зикіна. М., 1990. С. 43.50.
7. Медведєв М.В., Веропотвелян Н.П. Ультразвукова пренатальна діагностика вроджених вад сечостатевої системи // Клінічне керівництво з ультразвукової діагностики / Под ред. В.В. Митьково, М.В. Медведєва. М., 1996. Т. II. С. 205.226.
8. Parkkulainen KV, Hjelt L., Sirola K. Congenital multicystic dysplasia of the kidney. Stockholm, 1959. 29 s.
9. Лопаткін Н.А., Люлько А.В. Аномалії сечостатевої системи. Київ, 1987. 416 с.
10. Труднощі діагностики Мультікістозная нирки / Ю.Г.Аляев, В.А.Грігорян, Н.В.Амосов, А.Б.Колотінскій // Sonoaсe International, 2001.Вип. 9. С. 33.35.
11. Fine C., Doubilet PM Sonography of fetal genitourinary anomalies // The principles and practice of ultrasonography in obstetrics and gynecology. (Ed). AC Fleisher, R.Romero, FAManning. East Norwalr, 1991, P. 251.276.
12. Пренатальна діагностика вроджених вад плоду / Р. Ромеро, Д. Пилу, Ф. Дженту і ін. // М., 1994. 448 с.
13. Антенатальна діагностика - один з критеріїв оптимізації лікування новонароджених / С.Я. Долецкий, В.Н. Демидов, А.В. Гаранового і ін. // Рад. педіатрія / Под ред. М.Я. Студеникина. М., 1987. Вип. 5. С. 18.44.

УЗД сканер PT60A

Портативний апарат для невідкладної допомоги, інтенсивної терапії та спортивної медицини.
Дослідження опорно-рухового апарату, моніторинг проведення анестезії та ін.