MEDISON.RU - Пренатальна діагностика уріноми як ускладнення обструктивної уропатії - Іваницька О.М.

УЗД сканер H60

Точність, легкість, швидкість!
Універсальна система - сучасний дизайн, висока функціональність і простота у використанні.

Вступ

Вроджені вади розвитку (ВВР) сечостатевої системи відносяться до найбільш частим ВВР, виявляються під час вагітності (1-4 на 1000 вагітностей [1]), і становлять 15-20% в структурі пренатально діагностованих ВПР [2]. Переважна більшість ВВР сечостатевої системи представлено обструктивними уропатіямі. Це група захворювань, які характеризуються наявністю структурного або функціонального перешкоди нормальному відтоку сечі, що призводить до порушення функції нирок. При утрудненні відтоку сечі розвивається розширення ниркової миски (піелоектазія) або розширення не тільки балії, а й чашок (гідронефроз).

Частота гідронефрозу становить 2,5-2,8 на 1000 плодів [3]. У переважній більшості випадків подібні зміни є минущими (до 48%) або фізіологічними (до 15%) і лише близько третини випадків вродженого гідронефрозу викликані наявністю патології сечовивідних шляхів, до якої відноситься обструктивне ураження мисково-сечовідного або міхурово-сечовідного співустя, мегауретер, дисгенезия клоаки, міхурово-сечовідний рефлюкс , Задні уретральні клапани, мегацістіс-мікроколонії-інтестинального гіпоперістальтіческій синдром і ін. Ступінь вираженості гідронефрозу обумовлена ​​його етіологією: чим вище рівень обструкції, тим виражено гідронефротична трансформація нирки. Додатковими факторами при прогнозуванні роботи нирки є термін вагітності, при якому виникла обструктивна уропатія, а також причини гідронефрозу.

При обструкції на рівні лоханочномочеточнікового соустя (ОЛМС) функція нирки страждає більшою мірою, ніж при інших причинах гідронефрозу. Характерними ультразвуковими ознаками обструкції високого рівня є розширення балії понад 15 мм при відсутності розширеного сечоводу і нормальні розміри сечового міхура.

ОЛМС практично завжди супроводжується вираженим гідронефрозом і розвитком ускладнень. Одним з таких ускладнень є розрив ниркової балії і формування уріноми або сечового асциту.

Урінома є інкапсульоване скупчення рідини, викликане екстравазацією сечі через періренальние простору або розривом нирки і її фасції. Найбільш частою причиною виникнення Урін є ОЛМС або задні уретральні клапани. Додатковими причинами є мегауретер або (рідко) міхурово-сечовідний рефлюкс [4]. Передбачається, що виникнення уріноми є захисним механізмом від підвищення внутрипочечного тиску, викликаного ускладненням відтоку сечі. Екстравазація сечі під ниркову фасцію або в заочеревинного простору сприяє зниженню тиску, тим самим оберігаючи нирку від диспластичних змін. Існує й альтернативна гіпотеза: наявність уріноми вже відображає той факт, що розвивається нирка зазнала впливу високого тиску (досить високого, щоб привести до розриву збиральної системи нирки), і є одним з факторів, що обумовлюють дисплазію нирки і порушення її роботи. Ізольована урінома, викликана ОЛМС, майже завжди призводить до необоротного пошкодження ипсилатеральной нирки [5].

Ультразвуковим ознакою уріноми є кістозне освіту еліпсоїдної форми або у вигляді півмісяця, що прилягає до нирці або хребту. Уріноми великих розмірів можуть приймати різні форми, розтягуючи і зміщуючи нирку. При цьому напрямок зміщення нирки вказує на те, чи виходить урінома з переднього або заднього паранефральні простору. Уріноми невеликих розмірів можуть імітувати розширену чашечку або балію, проте ретельна оцінка кори нирки допомагає в проведенні диференціального діагнозу.

Клінічне спостереження 1

Пацієнтка Б., 32 років, проходила планове скринінгове обстеження в 21-22 тижнів вагітності, під час якого було виявлено утворення черевної порожнини плода і призначений контрольний огляд в термін 22-23 тижнів. Після контрольного огляду жінка була направлена ​​в медико-генетичне відділення МОНІІАГ з діагнозом: "Кіста лівої нирки? Освіта в черевній порожнині?".

Справжня вагітність від першого шлюбу, за рахунком друга. Подружжя соматично здорові, професійних шкідливих не мають, спадковість не обтяжена. В анамнезі одні нормальні пологи, дитина здорова. На обліку в жіночій консультації пацієнтка складалася з 7 тижнів. Вагітність протікала без ускладнень. Результати скринінгу I триместру патології не виявили.

При ультразвуковому дослідженні виявлений один живий плід. Гестаційний термін склав 22,1 тижнів. Фетометричних показники відповідали даного терміну. патологічних змін плаценти і навколоплідних вод не було виявлено.

Балія правої нирки була розширена до 13 мм, паренхіма истончена і гіперехогенний, кортікомедуллярная диференціювання була відсутня. при КДК кровотік в паренхімі НЕ візуалізувався. Навколо правої нирки по всьому її периметру визначалося анехогенние утворення розміром 56 × 20 × 26 мм (рис. 1, 2). Сечовід з обох сторін не візуалізувалися. Зміни лівої нирки були відсутні. Сечовий міхур був задовільного наповнення і спорожнення. Обидва надниркової візуалізувалися.

Мал. 1. Освіта навколо правої нирки плода.

Мал. 2. Стоншування паренхіми правої нирки плода з відсутністю кровотоку в режимі КДК.

Змін по іншим органам і системам не виявлено.

Клінічне спостереження 2

Пацієнтка Х., 39 років, після проведення планового скринінгового дослідження в 19-20 тижнів вагітності за місцем проживання звернулася в медико-генетичне відділення МОНІІАГ з напрямних діагнозом: "Кіста заочеревинного простору".

Справжня вагітність від першого шлюбу, за рахунком третя. Подружжя соматично здорові, професійних шкідливих не мають, спадковість не обтяжена. В анамнезі двоє нормальних пологів, обидві дитини здорові. На обліку в жіночій консультації пацієнтка складалася з 10 тижнів. Вагітність протікала без ускладнень. Результати скринінгу I триместру відхилень не виявили.

При ультразвуковому дослідженні виявлений один живий плід чоловічої статі. Гестаційний термін склав 20,2 тижнів. Фетометричних показники відповідали даного терміну. Патологічних змін плаценти і навколоплідних вод не було виявлено.

Ліва нирка була збільшена до 31 × 19 × 25 мм, переважно за рахунок анехогенного освіти з однорідним вмістом до 16 мм в діаметрі. Освіта виходило з верхнього полюса нирки і розташовувалося під її капсулою. Сама нирка була зміщена донизу. При цьому балія була незначно розширена - до 4 мм, в той час як чашечки розширені були. Лівий сечовід НЕ візуалізувався (рис. 3).

Мал. 3. Кістозне освіту у верхнього полюса лівої нирки плода.

Область правої нирки займало округле тонкостінне анехогенние освіту до 36 мм в діаметрі. Права нирка була зменшена в розмірах до 17 × 9 × 20 мм, зміщена і розташовувалася, распластивая у вигляді півмісяця по задній поверхні освіти (рис. 4). Правий сечовід НЕ візуалізувався. Паренхіма обох нирок була підвищеноїехогенності, кортікомедуллярная диференціювання ниркових шарів нечітка.

Мал. 4. Освіта біля правої нирки і розширений сечовий міхур плода.

Наднирники з обох сторін були інтактні. Сечовий міхур був збільшений до 20 мм в діаметрі, з потовщеними стінками і в процесі динамічного огляду не спорожнявся (рис. 5). Змін по іншим органам і системам не було виявлено.

Мал. 5. Розширений сечовий міхур плода.

Обговорення

У представлених клінічних спостереженнях наднирники були інтактні, а виявлені освіти візуалізувалися безпосередньо поруч з нирками. У спостереженні 1 контури освіти повторювали контури капсули нирки, а в спостереженні 2 освіту зліва мало загальну з ниркою капсулу. У зв'язку з цим ми зробили висновок про те, що дані освіти виходять з нирок і є наслідком обструктивної уропатії.

У першому спостереженні, беручи до уваги контури освіти і його локалізацію, розширення балії і зміни ниркової паренхіми, був поставлений діагноз: "Вагітність 22,1 тижнів. ВПР сечостатевої системи: УЗ-ознаки уріноми правої нирки на тлі обструктивної уропатії". Оскільки зміни другий нирки і сечового міхура були відсутні, правобічна обструктивна уропатія була найбільш імовірною причиною виникнення уріноми.

У другому спостереженні ураження нирок було двостороннім. Зміни лівої нирки були характерними ультразвуковими проявами уріноми. Наявність кістозного освіти, тісно прилеглого до нирці, незначне розширення балії і нечітка кортікомедуллярная диференціювання свідчили про вплив на нирку високого тиску через порушення відтоку сечі з подальшим розривом ниркової паренхіми і формуванням уріноми.

Ультразвукові зміни правої нирки були більш вираженими. По задньому краю освіти діаметром 36 мм була розпластаний сама нирка. Сечовід з обох сторін не візуалізувалися ні на одному зі своїх ділянок аж до місця впадання в сечовий міхур. Нормальна кількість навколоплідних вод, чоловіча стать плода, відсутність розширених сечоводів на фоні відносно невеликого збільшення розмірів сечового міхура дозволили нам виключити атрезію уретри, синдром задніх уретральних клапанів і мегацістіс-мікроколонії-інтестинального гіпоперістальтіческій синдром і припустити наявність обструктивного ураження сечовивідних шляхів на високому рівні.

На підставі виявлених змін був поставлений діагноз: "Вагітність 20,2 тижнів. ВПР сечостатевої системи: УЗ-ознаки обструктивної уропатії - двостороння урінома, мегацістіс".

З огляду на великі розміри Урін як в першому, так і в другому спостереженнях, в якості причини виникнення обструктивної уропатії ми припустили одностороннє відсутність або атрезія сечоводу у обох плодів.

ОЛМС зустрічається переважно у хлопчиків (співвідношення хлопчиків і дівчаток становить 3: 1). До 40% випадків ураження двостороннє, у 10% плодів виявляються екстраренальні зміни [6]. ОЛМС може бути як функціональним (найчастіше), так і анатомічним. До останніх можна віднести стеноз, атрезія сечоводу або його вроджена відсутність (агенезія).

Агенезія сечоводу зустрічається вкрай рідко і зазвичай поєднується з відсутністю нирки або її дисплазією і може бути як одно-, так і двосторонньої. Найчастіше зустрічається атрезія сечоводу, яка виникає внаслідок порушення або відсутність каналізації зростаючого мочеточникового зачатка і може локалізуватися на різних рівнях: в лоханочно-сечовідному, міхурово-сечоводо сегментах або на рівні перетину сечоводів клубовими судинами. Атрезія супроводжується гідронефрозом і дисплазією нирки. Сечовід найчастіше закінчується сліпо і різко розширюється вище рівня атрезії, але може мати вигляд фіброзного тяжа [7].

Перший випадок вродженого відсутності сечоводу описаний в 1907 р D. Allen і H. Parker [8]. Однак діагноз ставився вже за даними аутопсії. Пренатальна діагностика агенезії сечоводу вкрай важким. На сьогоднішній день в літературі описаний тільки один випадок діагностики агенезії сечоводу в 29 тижнів у плода з лівостороннім освітою біля лівої нирки до 5 см в діаметрі і многоводием [9]. Незважаючи на неодноразові спроби амніоредукціі і дренування уріноми, в 33 тижнів відбулися передчасні роди і через 20 хв новонароджена дівчинка померла. На аутопсії був підтверджений діагноз: "урінома великих розмірів" - і встановлена ​​точна причина ОЛМС - відсутність лівого сечоводу.

У спостереженні 2 родина прийняла рішення про дострокове припинення вагітності, проте відмовилася від подальшого патолого-анатомічного дослідження плоду, в зв'язку з чим наше припущення про походження ОЛМС залишилося непідтвердженими. Двостороння атрезія або агенезія сечоводів є летальним пороком. При односторонньому ураженні прогноз обумовлений характером ускладнень. За даними J. Hutcheson і співавт. [10], розвиток уріноми є менш сприятливим щодо збереження ниркової функції, ніж розвиток сечового асциту. Важливими є і розміри уріноми. При уріноме великих розмірів прогноз для плода найчастіше несприятливий. В першу чергу це пов'язано з втратою функції ураженої нирки як результатом впливу високого тиску на ниркову тканину. Так, у разі, представленому A. Ghidini і співавт. [11], описується правобічна урінома великого розміру (3,5 × 5,5 см), яка спонтанно зникла невдовзі після пологів, і ультразвукові ознаки зміни сечовивідних шляхів були відсутні, проте через рік у дитини була виявлена ​​інволюція правої нирки.

Додатковим фактором, що збільшує прогноз при уріноме великих розмірів, є гіпоплазія легень. Цьому сприяє виражений тривалий підйом купола діафрагми в результаті підвищеного внутрішньочеревного тиску, а також розвивається в деяких випадках маловоддя [10].

Представлені клінічні спостереження відображають різноманітність ультразвукових проявів уріноми: від рідинного освіти, розташованого навколо незміненій за формою нирки і повторює її контури, до освіти, що розтягує і зміщує нирку в різних напрямках. Уріноми можуть досягати великих розмірів і бути як одно-, так і двосторонніми. Їх необхідно диференціювати з пухлинами нирок, наднирників і заочеревинного простору, кістами нирок, брижі і шлунково-кишкового тракту. Однак виявлення зв'язку освіти з ниркою і оцінка ниркової капсули, а також наявність найбільш ймовірних причин формування урини (ОЛМС, задні уретральні клапани) дозволяють поставити правильний діагноз.

висновок

Причина розвитку ОЛМС і виникнення уріноми найчастіше недоступна для пренатальної діагностики, однак, крім найбільш відомих етіологічних чинників, лікаря, який проводить дослідження, необхідно пам'ятати і про таких рідкісних вроджених вадах розвитку, як атрезія або агенезія сечоводу, особливо в разі великих розмірів уріноми.

література

1. Grandjean H., Larroque D., Levi S. The performance of routine ultrasonographic screening of pregnancies in the eurofetus Study // Am. J. Obstet. Gynecol. 1999. N 181. P. 446-54.
2. Elder JS Antenatal hydronephrosis // Fetal and neonatal management. Pediatr. Clin. North. Am. 1997. N 44. P. 1299-1321.
3. Медведєв М.В. Вроджені вади сечостатевої системи // Пренатальна ехографія. Диференціальний діагноз і прогноз / 3-е изд., Доп., Перер. М .: Реал Тайм, 2012. С. 316-318.
4. Lowenstein L., Solt I., Talmon R. et al. In utero diagnosis of bladder perforation with urinary ascites. A case report // Fetal. Diagn. Ther. 2003 V. 18. N 3. P. 179-82.
5. Hindryckx A., De Catte L. Prenatal diagnosis of congenital renal and urinary tract malformations // Facts. Views. Vis. Obgyn. 2011. V. 3. N 3. P. 165-74.
6. Nickavar A., ​​Nasiri SJ, Lahouti Harahdashti A. Changing trends in characteristics of infantile hydronephrosis // Med. J. Islam. Repub. Iran. 2014. N 28. P. 40.
7. Калмін О.В., Калміна О.А. Аномалії розвитку сечових органів // аномалії розвитку органів і частин тіла людини: Справ. посібник. Пенза: Изд-во держ. ун-ту, 2004. С. 274-284.
8. Allen DP, Parker HP Hydronephrosis of right kidney, congenital atresia of left ureter, and marked atrophy of left kidney // J. Exp. Med. 1907. V. 9. N 1. P. 82-5.
9. Cuillier F. Case of the week # 128 // www.TheFetus.net
10. Hutcheson JC, Canning DA, Hubbard AM et al. Magnetic resonance imaging of fetal urinoma // Urology. 2002. V. 60. N 4. P. 697.
11. Ghidini A., Strobelt N., Lynch L. et al. Fetal urinoma: a case report and review of its clinical significance // J. Ultrasound. Med. 1994. V. 13. N 12. P. 989-91.

УЗД сканер H60

Точність, легкість, швидкість!
Універсальна система - сучасний дизайн, висока функціональність і простота у використанні.