Російський Медичний Сервер / Лікування в Італії / Центр лікування рідкісних захворювань в Мілані / Нефрогенний нецукровий діабет - лікування в Італії
Нефрогенний нецукровий діабет - довга назва дуже незвичайного стану. Нефрогенний нецукровий діабет і звичайний цукровий діабет - зовсім не одне і те ж. Цукровий діабет викликається підвищенням рівня цукру в крові. А причина нефрогенного нецукрового діабету - проблеми з нирками.
При нефрогенном нецукровому діабеті нирки не реагують на гормон, який регулює баланс рідини в організмі. Результатом цього стає надмірне сечовипускання і спрага. Нефрогенний нецукровий діабет може бути складним для лікування.
Залежно від того, на якому рівні відбуваються порушення, розрізняють два типи нецукрового діабету:
Центральний, або гіпоталамічний нецукровий діабет - виникає в результаті порушення освіти або виділення антидіуретичного гормону. Він в свою чергу підрозділяється на ідіопатичний нецукровий діабет, в основі якого лежить спадкова патологія, що характеризується низькою виробленням антидіуретичного гормону, і симптоматичний нецукровий діабет, який може виникнути на тлі інших захворювань, наприклад, при травмах і пухлинних процесах головного мозку, інфекційному запаленні мозкових оболонок і т.п.
Нефрогенний, або нирковий нецукровий діабет - виникає внаслідок порушення чутливості ниркових тканин до дії вазопресину. Зустрічається цей тип нецукрового діабету набагато рідше. При цьому наголошується або неповноцінність структури нефронів, або вазопрессінрезістентность рецепторів ниркової тканини. Даний тип нецукрового діабету може носити вроджений характер, а може виникати при медикаментозному пошкодженні клітин нирок.
Ряд авторів виділяє також гестагенний нецукровий діабет вагітних, розвиток якого пов'язано з підвищеною активністю особливого ферменту плаценти, який руйнує вазопресин. У дітей раннього віку може розвинутися функціональний нецукровий діабет, пов'язаний з незрілістю механізму концентрації сечі в нирках. Крім того, на тлі застосування лікарських препаратів з групи діуретиків, не виключається розвиток ятрогенного нецукрового діабету.
Ендокринологи виділяють також первинну полідипсія як одну з форм нецукрового діабету, яка проявляється у вигляді патологічного почуття спраги (при пошкодженнях або пухлинних процесах центру спраги в гіпоталамусі) або компульсивного бажання пити (при неврозах, психозах і шизофренії). При цьому за рахунок збільшення споживання рідини пригнічується фізіологічна вироблення вазопресину і розвивається клінічна картина нецукрового діабету.
Нецукровий діабет пов'язаний з антидиуретическим гормоном, або АДГ. АДГ виробляється в частині мозку, що називається гіпоталамусом. Виробництво АДГ ініціюється втратою рідини в організмі або зневодненням. Вироблення АДГ у відповідь на зневоднення змушує нирки утримувати воду і призводить до зменшення кількості сечі і підвищення її концентрації.
У пацієнтів з нефрогенний нецукровий діабет АДГ виробляється достатньо. Але нирки частково або повністю його «не бачать». В результаті весь процес вироблення АДГ проходить даремно. Нирки не поглинають необхідну кількість води. Замість цього вони виділяють велику кількість нізкоконцентрірованной сечі з високим вмістом води, як якщо б АДГ в організмі не було взагалі.
Клінічні ознаки:
- у хлопчиків початок хвороби розвивається на 1-му році життя з поліурії, полідипсія. Оскільки маленька дитина не може поскаржитися на спрагу, можливо важке зневоднення (дегідратація). З'являється висока лихоманка, супроводжувана блювотою і судомами. На додаток є затримка розвитку (хворі зацікавлені тільки в питво, але не в їжі)
- у осіб жіночої статі хвороба дебютує в більш пізньому віці, протікає більш легко або залишається безсимптомною. Рідко спостерігаються досить виражені симптоми.
Ускладнення представлені затримкою розвитку і труднощами в навчанні. Пізніми ускладненнями можуть бути гідронефроз і розширення нижніх сечових шляхів внаслідок утворення великих обсягів сечі, особливо в поєднанні із забороною сечовипускання.
Вибір лікування грунтується на механізмі перебігу самої хвороби. Нефрогенний нецукровий діабет виникає в результаті нездатності нирок реагувати на АДГ. На здатність нирок реагувати на АДГ може негативно позначатися лікарські препарати (препарати літію), хронічні захворювання, включаючи полікістоз нирок, серповидно-клітинну анемію, ниркову недостатність, сечокам'яну хворобу, і спадкові генетичні порушення. У випадках, коли причину нефрогенного нецукрового діабету не виявляються, виставляється діагноз «ідіопатичний» нефрогенний нецукровий діабет.
Іноді, щоб відрізнити центральний нецукровий діабет від нефрогенного, потрібно пробне лікування препаратами десмопресину. Воно буде неефективним при нефрогенном типі. Для з'ясування причини даного типу нецукрового діабету необхідно ретельне дослідження функції нирок.
Для лікування нефрогенного нецукрового діабету використовують сечогінні препарати (гідрохлортіазид, амілорид) і, в якості додаткового лікування, нестероїдні протизапальні засоби (індометацин). Так само ефективно помірне обмеження кухонної солі.
Перш всег мета лікування - заповнення втрат рідини. У грудних дітей, як правило, досить вигодовування Гіпоосмолярна сумішами і рясного пиття. При необхідності додають тіазидні діуретики, які пригнічують реабсорбцію натрію в дистальних канальцях.
Також лікування полягає в забезпеченні адекватного вільного споживання рідини, низькосольової і низкобелковой дієти, усунення причини або припинення дії нефротоксини. Якщо у пацієнта є вільний доступ до води, серйозні ускладнення розвиваються рідко.
Якщо симптоми зберігаються незважаючи на ці заходи, можна призначити лікарську терапію для зниження діурезу. Тіазиди можуть викликати парадоксальне зниження діурезу шляхом зменшення доставки води в АДГ-чутливі зони збірних трубочок.
! Незважаючи на те, що багато з описаних в даному розділі хвороб вважаються невиліковними, в Центрі лікування рідкісних захворювань в Мілані постійно ведеться пошук нових методів. Завдяки генної терапії вдалося домогтися видатних результатів і повністю вилікувати деякі рідкісні синдроми.
Зверніться до консультанта на сайті або залиште заявку - так ви можете дізнатися, які методи пропонують італійські лікарі. Можливо, дане захворювання вже навчилися лікувати в Мілані.
+7 (925) 50 254 50 - термінове лікування в Італії
ЗАПИТ в КЛІНІКУ
